Vigtigste / Hepatitis

Hvad er galdeblærehypoplasi

Hepatitis

AGENESIA, APLASIA OG HYPOPLASIEN AF GALLBALL BUBBLE OG BILACARY DUCTS - disse er defekter af embryonal udvikling, manifesteret i fuldstændig fravær eller underudvikling af galdeblæren og galdekanaler.

Etiologi og patogenese

Agenese og aplasi i galdeblæren er en yderst sjælden udviklingsabnormalitet (forekommer 1 gang i 500.000 fødsler), og patologien er uforenelig med livet (selv om litteraturen beskriver et tilfælde af galdeblæredannelse hos et nyfødt barn i tilfælde af normal udvikling af galdekanalerne). Meget hyppigere er galdeblærens hypoplasi med fuldstændig eller delvis mangel på galdekanaler - atresi eller deres aplasi. Udviklingen af ​​denne mangel skyldes karakteristika for embryonisk udvikling. Forringet fusion og kanalrekanaliseringsproces fører til udvikling af aplasi og atresi i galdesystemet. Fosterpatologiske processer i leveren (medfødt hepatitis mv.) Kan have en vis værdi.

Manifestationer af hypoplasi af galdeblæren og atresien i galdekanalerne er typiske. En baby er født med gulsot, eller det udvikler sig i de første 2-3 dage efter fødslen. Karakteriseret af en gradvis stigning i gulsot. Stolen er misfarvet fra fødselsdagen. Urin er farven på mørk øl. Efter 2-3 uger fra fødslen ses en forstørret lever, og derefter milten. Forøgelsen af ​​underlivets størrelse, udvidelsen af ​​netværket af underlivsvenerne i bukvæggen tiltrækker opmærksomhed, og yderligere hæmoragiske manifestationer slutter sig, ascites udvikler sig. børn dør af galde cirrhose 6-9 måneder efter fødslen.

Diagnose af medfødte anomalier i galdesystemet frembyder betydelige vanskeligheder på grund af identiteten af ​​de kliniske manifestationer af en række sygdomme ledsaget af langvarig gulsot. Differentialdiagnosen udføres med langtids fysiologisk gulsot af det nyfødte, konflikthemolytiske gulsot, generaliseret cytomegali, toxoplasmose. syfilis. blokering af galdekanaler ved slimhinder, medfødt kæmpe celle hepatitis. Med længerevarende fysiologisk gulsot hos den nyfødte, er afføringen normalt farvet, urinen er mørk, gulsot er tilbøjelig til at falde, den frie brøkdel af bilirubin hersker i blodet (gulsot øger atresia, den tilknyttede direkte fraktion af bilirubin hersker).

Med modstridende hæmolytisk gulsot, som med fysiologisk gulsot, råder fri bilirubin som regel for en rhesus-konflikt eller konflikt over ABO-systemet.

Diagnosen af ​​medfødt syfilis, toxoplasmose og cytomegali afvises eller bekræftes ved serologiske test, specielle test. Hvis du har mistanke om en forhindring af galdekanalerne, er antispasmodika ordineret, under påvirkning er galdekanalerne udvidet, syltetøj kommer ud, gulsot går hurtigt, og barnet vender sig tilbage.

Differentiel diagnose med medfødt kæmpe celle hepatitis er kun mulig ved brug af særlige metoder til forskning - laparoskopi og leverbiopsi.

En vigtig rolle for den korrekte diagnose er: biokemiske blodprøver (bestemt af det totale direkte indirekte bilirubin) og ultralyd.

Vist er en operation rettet mod at genoprette gallekanalernes patenter. Med total atresi og hypoplasi i galdeblæren med henblik på delvist at udlede galde i tarmen og forlænge barnets liv, transplanteres den thoracale lymfatiske kanal i spiserøret.

Resultaterne af operationen er direkte afhængige af form og grad af udviklingsanomali og interventionens timing. De bedste resultater kan opnås i de første 2 måneder af barnets liv.

Galdeblære anomalier

Galdeblæren er et galdereservoir. Hos nyfødte har den en fusiform eller cylindrisk form. Dens bund stikker ikke ud under leverens kant. Hos voksne er blæren 8-12 cm lang. Kapaciteten er 30-65 ml hos voksne, gennemsnitligt 45 ml. Galdeblæren støder op til abdominalvæggen på det sted, hvor vinklen dannes af costalbuen og den ydre kant af rectus abdominis muskel (Kerr punkt).

Gallen udskilles kontinuerligt af leveren, men på vej ind i tolvfingertarmen møder sphincteren, derfor sendes den til galdeblæren, hvor slimhinden absorberer vand, og gallen er koncentreret 5 gange. I løbet af dagen fordeles det fra 3 til 4,5 liter reservegald; i galdeblæren bliver den tykkere. Hvis 40 cm 3 galde ophobes i galdeblæren, er dets nervøse elementer irriteret, musklerne stimuleres refleksivt, og spiralfoldet slapper af, hvilket resulterer i en galdeflydning i tolvfingertarmen. På samme måde frigives galde refleksivt, hvis mad går ind i tolvfingertarmen.

De højre og venstre leverkanaler i leverporten er forbundet med den fælles leverkanal. Sidstnævnte fusionerer og cystisk kanal, der danner den fælles galdekanal. Der er forskellige muligheder for forholdet mellem de cystiske og almindelige galdekanaler. Den cystiske kanal kan krydse den fælles galde eller være placeret ved siden af ​​den. Nogle gange strømmer begge kanaler separat ind i tolvfingertarmen.

Den fælles galdekanal i halvdelen af ​​sagerne forbinder til bugspytkirtelkanalen, der danner en hepato-pankreatisk ampul, som er placeret i duodenumets store papilla. Det danner en speciel enhed, der regulerer strømmen af ​​galde og bugspytkirtelsaft i tarmene, sphincteren af ​​hepato-bugspytkirtlen ampullen, som fortsætter ind i spalten af ​​den fælles galdekanal og spankankeren i bugspytkirtelkanalen. Ampulets sphincter består af sammenflettede bundter af glatte muskelceller, der løber i cirkulære, langsgående og skrå retninger, der dækker ampulla og endepartier af den fælles galde og bugspytkirtlen. I nyfødte og i thoracic perioden er ampulets sphincter svagt udviklet og er hovedsageligt repræsenteret af cirkulære muskler. Ved en alder af 2-4 øges antallet af muskelceller i det, og det erhverver en karakteristisk struktur.

1. Agenese af galdeblæren - den er baseret på skade på den kaudale del af leverdivertikulumet i løbet af den fjerde uge med embryonisk udvikling. Der er 2 former:

A) komplet - manglende lægning af galdeblæren og ekstrahepatiske kanaler

B) samtidig med at bindevæv opretholdes.

2. Hypoplasia af galdeblæren - manifesteret i form af en meget lille blære.

3. Dystopia i galdeblæren - ændre galdeblærens position. Der er flere muligheder for situationen:

B) intraperitoneal (syn. Galdeblærevandring) - utilstrækkelig fiksering af galdeblæren til leveren, når den ligger helt udenfor den, er dækket af bukhinden på alle sider og har en mesenteri, hvilket kan være årsagen til galdeblærens torsion.

D) under leverens venstre lobe

D) venstre sidet med organernes omvendte arrangement.

4. Doubling gallbladderen - der er flere former:

A) Galdblæren er dicotyledonøs - der er en fælles hals til 2 separate kamre. Afløb kan udføres gennem en enkelt eller dobbelt cystisk kanal.

B) Den duktulære galdeblære er en ægte fordobling af galdeblæren. Samtidig er der 2 fuldt dannede organer, de cystiske kanaler åbner uafhængigt ind i den fælles galdekanal eller i leverkanalerne.

B) Triplication af galdeblæren - alle tre organer er placeret i den fælles fossa og har et fælles serous cover.

studopedia.ru er ikke forfatteren af ​​de materialer, der er indsendt. Men giver mulighed for fri brug. Er der en ophavsretskrænkelse? Skriv til os

Laboratorie tegn på kolestase:

• Forøgelse af koncentrationen af ​​konjugeret bilirubin i serum

• Forøget aktivitet af alkalisk phosphatase i serum (især af hepatisk isoenzym);

Øget aktivitet af y-glutamyltranspeptidase (y-GTP) i serum;

• En stigning i aktiviteten af ​​leucinaminopeptidase (PAH) i serum;

• Forøget aktivitet på 5 # 8242; -nucleosidase i serum;

Øget serumkolesterolkoncentration

• Forøgelse af koncentrationen af ​​galdesyrer i serumet

• Forøgelse af koncentrationen af ​​kobber i serumet

• En øget koncentration af urobilinogen i urinen. Sværhedsgraden af ​​symptomer kan variere betydeligt i forskellige sygdomme fra minimal til ekstrem høj. Et ekstra tegn på kolestase er tilstedeværelsen af ​​tykt galde (galde slam) i galdeblærens lumen. Det er muligt at pålideligt bekræfte tilstedeværelsen af ​​cholestase ved hjælp af hepatobiliær scintigrafi: En afmatning i radiofarmakademiets tilførsel til tolvfingertarmen registreres.

I daglig praksis er en børnelæger oftest ramt af overskridelser og indsnævringer af galdeblæren, som måske ikke har nogen klinisk betydning eller forårsager forstyrrelser i galdegangen. Af særlig betydning er kombinationerne af kinks, der danner den såkaldte S-formede galdeblære og fører til dens dysfunktion. Galdeblærens funktioner:

• akkumulerende - ophobning af galde i fordøjelsesperioden

• koncentration - vandabsorption

• reabsorption - reabsorption af aminosyrer, albumin, uorganiske stoffer;

• kontraktile - fremme af galde i galdevejen

Sekretorisk sekretion af slim, enzymer, elektrolytter og

• enzymatisk acceleration af pankreatisk lipase

Hormonal sekretion af anticholecystokinin

• Lovgivningsmæssig - at opretholde et tilstrækkeligt niveau af gallekomponenter i løbet af fordøjelsesperioden.

Dysfunktionelle lidelser i galdeblæren og galdevejen hos børn er en almindelig årsag til udviklingen af ​​inflammatoriske sygdomme i galdesystemet.

misdannelser

Angreb i galdevejen - fødselsdefekter og misdannelser ledsaget af en krænkelse af dræningsfunktionen i galdesystemet, udviklingen af ​​patologiske processer, og som progressionen af ​​sidstnævnte manifesterer visse symptomer (figur 1). Hidtil er der ingen generelt accepteret klassificering og nomenklatur for varianter og uregelmæssigheder i udviklingen af ​​organerne i galdesystemet. For eksempel mener nogle forfattere, at alle ændringer i galdesystemet (fra små afvigelser til deformiteter, som er uforenelige med livet) er uregelmæssigheder. Ifølge andre bør afvigelser kun tilskrives defekter og misdannelser, der ledsages af en overtrædelse af dræningsfunktionen i galdesystemet. Samtidig bemærkes det, at galdesystemet har store grænser for individuel variabilitet. Der er forskellige synspunkter på spørgsmålet om arvelighed af galdeblære abnormiteter. Disse afvigelser kan arves både af de dominerende og recessive typer. En af faktorerne i udviklingen af ​​vævsdysplasi (især cyster) er chlamydial infektion. Det skal dog bemærkes, at galdeblødningernes misdannelser og misdannelser i de fleste tilfælde ledsages af galdeblærers svækkede bevægelighed. I denne henseende kan uregelmæssigheder betragtes som en risikofaktor for udviklingen af ​​funktionel og organisk patologi.

ANOMALIER MED BILARÆRBEHANDLINGER

Atresia i galdevejen

Der er tre hovedanatomiske varianter af atresi: a) den distale del af de eksterne galdekanaler, galdeblæren; b) eksterne galdekanaler c) intrahepatiske galdekanaler.

Det vigtigste kliniske tegn øger gradvis gulsot. Det fremgår af de første dage af livet, nogle gange på 2-4 uger efter fødslen. Huden, sclera og slimhinder bliver grågrønne, i toppen af ​​gulsot bliver de safran. Stolen på 2-3 dage bliver acholichnym. I fremtiden kan Acholia være intermitterende i naturen på grund af diffusionen af ​​bilirubin fra blodkarrene ind i tarmene. Sommetider kan afføring få en let citronfarve som følge af frigivelsen af ​​en lille mængde galpigmenter i tarmkirtlerne eller den livlige aktivitet i tarmmikrofloraen. Der er en gradvis stigning i leverenes størrelse, dens konsistens bliver tæt, kanten er spids. En forstørret milt observeres parallelt eller lidt senere. Der er tegn på portalhypertension: åreknuder på den fremre abdominalvæg, ascites, blødning fra spiserør i spiserøret, mave. Med udviklingen af ​​tarmens parese øges underlivets størrelse, udvikler flatulens, opkastning, diarré, underernæring, angst. Ved den fjerde femte måned af livet er der tegn på leversvigt, hvilket fører til barnets død i den 8-10 måneders levetid.

Niveauet af hæmoglobin, røde blodlegemer, leukocytter, blodplader, prothrombin og fibrinogen falder i blodet. Indholdet af direkte og over tid øges indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase. I lang tid forbliver transaminaseaktiviteten normal. I analysen af ​​urinen detekteres pigmenter i fravær af urobilin. Som sygdommen skrider frem, forstyrres alle former for stofskifte.

Ved diagnosticering for at udelukke diagnosen atresia i galdekanalen er det ikke nok at få billedet. Bekræftelse af atresi er fraværet af udledning af modstået galde i tarmen, derfor skal røntgenstråler udføres 3, 6 og endog 24 timer efter administration af kontrastmiddel. Det mest hensigtsmæssige i diagnosen er direkte kolangiografi, laparoskopi og leverbiopsi.

Differentiel diagnose bør udføres med fysiologisk gulsot, hæmolytisk sygdom hos den nyfødte og gallesfortykkelsessyndrom. Fysiologisk gulsot forsvinder normalt inden for 2-3 uger af livet, farve af afføring og urin ændres ikke. Anæmi, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin og en intens farvning af afføring og urin er karakteristisk for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Der er information om uforeneligheden mellem moderens og fostrets blod ved Rh-faktoren eller AB0-systemet. Syndromet af fortykkelse af galden forsvinder ofte spontant eller efter udnævnelsen af ​​cholekinetik.

Når atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler er effektiv kirurgisk behandling, som bedst udføres i op til 11 måneder. Ved atresi i de intrahepatiske kanaler er prognosen dårlig.

Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler

Der er to former for sygdommen - syndromisk og isoleret (ikke-syndromisk). Det er muligt at skelne mellem disse former baseret på resultaterne af den morfologiske undersøgelse af et betydeligt antal portalkanaler.

Syndromisk rørformet hypoplasi er kendetegnet ved kun anatomiske ændringer i det intrahepatiske galdeveje i fravær af ekstrahepatisk patologi. Denne form er normalt kombineret med forskellige udviklingsmomenter (kardiovaskulær system, ansigt, rygsøjle). Børn i de første 3 måneder af livet viser tegn på kolestase (gulsot, fækal misfarvning, kløe). Gulsot har et tilbagefaldskursus, og sværhedsgraden af ​​kløe forbliver stabil. Graden af ​​misfarvning af afføring varierer med jævne mellemrum. Leveren øges. På palpation er det smertefuldt, blødt elastisk eller tæt konsistens, overfladen er glat, kanten er afrundet. Milten er ofte forstørret. Xantham kan forekomme på håndledene, i albuen og knæledene, nakkebaggen, popliteal fossæerne, i ljummen omkring anusen, hvilket indikerer sværhedsgraden af ​​processen og kolestasens varighed. Karakteristisk er periodisk moderat hyperbilirubinæmi kombineret med et højt niveau af totale lipider og kolesterol. Der er en signifikant stigning i alkalisk phosphatase og en moderat transaminase. Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler kombineres med andre udviklingsmæssige abnormiteter. Disse kan være forandringer i ansigtet: en udbulende pande, dybtliggende øjenbuer, moderat hypertelorisme, nogle gange - en dråbe i næsens rod, en hage er reduceret i størrelse, skarp, hævet og rettet opad. Ofte er systolisk murmur ved apex hørt, hypertrofi af højre ventrikel er detekteret. En angiografisk undersøgelse afslører hypoplasi eller stenose i lungearterien, mindre almindeligvis koarctation af aorta, hvirvelabnormaliteter (manglende sammensmeltning af forreste buer af en eller flere hvirvler uden udvikling af skoliose, fusion af de laterale dele af vertebrale legemer). Måske lag i fysisk, mental og seksuel udvikling.

Til isoleret tubulær hypoplasi er intrahepatisk cholestase karakteristisk, hvilket udvikler sig mod baggrunden for den intravenøse galdebløds normale anatomiske struktur. Kliniske manifestationer ligner manifestationer i atresi i de ekstrahepatiske galdekanaler. Men de er mindre udtalte og vises i de første måneder af livet. Nogle gange kan denne anomali være asymptomatisk. I en alder af 5 måneder vises kløe ofte. I fremtiden udvikler hepatomegali udviklingen, derefter splenomegali, osteoporose, xanthomer. I den biokemiske analyse af blod er der en stigning i niveauerne af bilirubin, kolesterol, lipider, alkalisk phosphatase og transaminaseaktivitet, et fald i niveauet af prothrombin og en svækkelse af calciummetabolisme. Steatorrhea udvikler sig. Forløbet af isoleret tubulær hypoplasi er alvorlig, ofte ledsaget af dannelse af levercirrhose med udvikling af hæmoragisk syndrom og portalhypertension.

Differentiel diagnose bør udføres med sygdomme der forekommer med kolestasessyndrom. Alvorlig familiær intrahepatisk cholestase (Bylers sygdom) er karakteriseret ved en moderat stigning i bundet bilirubin med normalt kolesterol og total lipider. Udnævnelse af cholestyramin og phenobarbital med Bylers sygdom fører til en midlertidig reduktion i pruritus. For familiens godartede kolestase (Sammerskill sygdom) er præget af et tilbagefaldskursus. Der er en veksling af perioder med udtalte kliniske manifestationer (fra 2 måneder til 2 år) og remission (fra 1-6 måneder til 8 år). Periferien er præget af tilstedeværelsen af ​​gulsot, kløe; urin bliver mørk i farve, afføring misfarvet. Høj hyperbilirubinæmi, forhøjede gallsyrer, alkalisk fosfataseaktivitet, en signifikant stigning i lipider og kolesterol findes i blodet. Med Aazhenes syndrom vedbliver intrahepatisk kolestase i 1-6 år. Hyperbilirubinæmi, øget aktivitet af alkalisk phosphatase, transaminaser, β-lipoproteiner, α2-globuliner og hypoproteinæmi udtrykkes. Patienter udvikler ofte hæmoragiske fænomener, anæmi, rickets, væksthæmning forekommer, som forsvinder efter kolestaseperiodens udløb.

Til behandling af denne sygdom ordineres patienter med en diæt beriget med protein, lavt fedtindhold i form af triglycerider og fedtopløselige vitaminer A, D, E, K - parenteralt. Effektiv anvendelse af kolestyramin, phenobarbital. I tilfælde af portalhypertension i kombination med hæmoragisk syndrom er splenektomi med pålæg af en splenorenal eller portocaval anastomose indikeret.

Fælles gallekanalcyster

Oftest udvikler de første tegn på sygdommen i en alder af 3-5 år. Patienter har paroxysmal smerter i maven, intermitterende gulsot og mavesmerter, feber, svækkelse af afføring, og mørk urin intensiveres på baggrund af stigningen. Måske en tidligere indtræden af ​​sygdommen i nærværelse af en betydelig indsnævring af den distale galdekanal i kombination med symptomer på cholangitis. Ældre børn klager over ubehag, tyngde i den epigastriske region, kvalme. Nogle patienter kan udvikle et billede af "akut mave." Ved palpation af underlivet i leverens nedre kant bestemmes den tumorlignende dannelse af elastisk konsistens uden klare konturer, hvis størrelse stiger i eksacerbationsperioden. Øget kropstemperatur angiver tilsætning af inflammation. Bryder og perforering af cyster med udvikling af akut perforeret peritonitis, malign degenerering af cystevæggen er mulig.

Til diagnose er den vigtigste kolangiografi, hvor den medfødte udvidelse af den fælles galdekanal bestemmes. Intenst gulsot interfererer med kolangiografi. Ved duodenal intubation udskilles en stor mængde mørk galde (del B) og et fald i tumordannelse efter indgivelse gennem en sonde ind i lumen af ​​choke-tarmtarm (magnesiumsulfat, olivenolie). Måske brugen af ​​radioisotopmetoder. Samtidig er det muligt at registrere isotopophopning i den udvidede kanal. Ved hjælp af sonografi - at identificere en cyste, for at bestemme dens størrelse og forhold til det omgivende væv. Denne undersøgelse er især informativ i mangel af kliniske manifestationer af anomali og med små cyste størrelser.

Differentialdiagnosticering udføres med en viral eller medfødt hepatitis, ekinokoksygdommen, cyster forskellig lokalisering (lever, mesenterisk omentum), Wilms tumor, højresidig hydronefrose, cholelithiasis, galdeatresi, retroperitoneale tumorer, sygdomme, der opstår med forstørrede lymfeknuder (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, etc. )..

Caroli's sygdom (multipel cystisk forstørrelse af de intrahepatiske galdekanaler). Isolerede cystiske forlængelser af de intrahepatiske galdekanaler og deres kombination med leverfibrosolangiostisk cytose skelnes. Isoleret duktal dilatation manifesteres af symptomer på kronisk cholangitis; constricts i fravær af syndromet af portalhypertension detekteres i de dilaterede kanaler. I perioden med exacerbation lider patienterne af smerte i den rigtige hypokondrium, anoreksi, feber og kløe. Måske forekomsten af ​​moderat gulsot, øget smertefuld lever, øgede niveauer af bilirubin, transaminaseaktivitet, alkalisk fosfatase.

De vigtigste diagnostiske metoder er sonografi, computertomografi, cholangiografi, leverbiopsi i leveren (figur 2a, b).

Til behandling angav udnævnelsen af ​​antibiotika, cholagogue. I nogle tilfælde (med en relativt lokaliseret proces) udføres en segmental resektion af leveren eller lobektomi.

Anomalier i leverkanalerne er karakteriseret ved indstrømning i den højre eller begge leverkanalers livmoderhalskræft, hvorigennem galgen fra leveren, som omgår den fælles leverkanal, kommer direkte ind i galdeblæren, cystisk og derefter den fælles galdekanal.

Ekstra galdekanaler er ret almindelige og kan åbne i nogen del af det ekstrahepatiske galde system eller forbinde ekstrahepatiske galdekanaler i mangel af kommunikation med leveren.

Anomalier af den fælles galde kanal er karakteriseret ved en fordobling eller ektopi af dens udløb. Fortsæt asymptomatisk og detekteres under operationen i forbindelse med galdeblære sygdom.

En forlænget cystisk kanal fører til udvikling af galde dyskinesi, cholecystocholangitis, som kan være kompliceret ved peritonitis.

Ændringer i konfluensniveauet af den cystiske kanal prædisponerer for en overtrædelse af udstrømningen af ​​galde og udviklingen af ​​cholecystocholangitis.

Fraværet af den cystiske kanal er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et bredt lumen i den cervicale galdeblære, der forbinder galdeblærens hulrum med den fælles galdekanal.

Hypoplasi og fibrose af den cystiske kanal er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​bøjninger og indsnævring af dets lumen hele vejen igennem. Dette bidrager til udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme i galdevejen eller kronisk cholecystocholangitis.

Galdeblære anomalier

Der er flere varianter af galdeblærer anomalier: a) formularer anomalier (bøjninger, skillevægge, galdeblære i form af kvæg horn, hooked, S-formet, rotorformet, i form af Phrygian cap); b) anomalier af position (intrahepatisk, interposition, inversion, dystopi, rotation); c) anomalier af mængde (agenese, fordobling, divertikula); d) Størrelsesanomalier (hypogenese, kæmpe galdeblære).

Agenesis - isoleret fravær af galdeblæren. Denne tilstand er sjælden, hovedsagelig hos piger, og ledsages af en kompenserende udvidelse af den fælles galdekanal. Sygdommen er oftere asymptomatisk. Ældre børn har en tendens til at udvikle dyskinetiske sygdomme i galdevejen, cholangitis og kolelithiasis på grund af udviklingen af ​​sclerotiske processer i Oddi's sphincter. Den vigtigste diagnostiske metode er røntgenundersøgelse. Samtidig med røntgenbilleder er der ingen skygge af galdeblæren (et symptom på en "tavs" boble), og udvidelsen af ​​den fælles galdekanal bestemmes.

En yderligere (fordoblet) galdeblære er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​to galdeblærer med uafhængige cystiske kanaler eller en opdelt blære bestående af to kamre med en fælles udskillelseskanal. Kliniske manifestationer er ofte fraværende. Afvigelse er oftere opdaget ved en tilfældighed under røntgen- eller sonografisk undersøgelse. Men over tid kan der være klager over en følelse af tunghed i maven efter at have spist. Årsagen til smerte syndrom er dyskinetiske fænomener på grund af forskellen i tryk i galdeblæren eller kamrene i den opdelte blære. Måske udviklingen af ​​inflammatoriske forandringer, kolelithiasis, dannelsen af ​​galdeblærens dråbe. Til diagnose anvendes sonografi i kombination med røntgenundersøgelse. Behandlingen sigter mod at forbedre udstrømningen af ​​galde, eliminering af inflammation, forebyggelse af stendannelse.

Den intrahepatiske galdeblære er en hyppig abnormitet. Selvforstyrrelse har ingen kliniske manifestationer. Der er en tendens til kolelithiasis. Det kliniske billede af cholecystocholangitis har i dette tilfælde en række funktioner. Der er overvejende hepatiske symptomer: en hurtig stigning i leveren, en stigning i gulsot og fermentæmi. Med udviklingen af ​​akut cholecystiti ligner symptomer leverabscess. Ultralyd undersøger gallbladderens konturer, omgivet af leveren parenchyma. Ifølge indikationer udføres kolecystostomi eller cholecystektomi.

Den bevægelige galdeblære er dækket af peritoneum fra alle sider og er forbundet med leveren ved mesenteriet. Det er det, der bestemmer dets mobilitet. Karakteren af ​​de kliniske manifestationer bestemmes af udviklingen af ​​boblsvingningen og dens grad. Dette er normalt intens paroxysmal smerte i overlivet, ledsaget af kvalme og opkastning. Hvis nekrose af galdeblæren udvikler sig, vises et billede af akut peritonitis med en stigning i kropstemperaturen til høje tal, spildt mavesmerter, opkast og positive symptomer på peritonealirritation. Cholecystography, som skal udføres i lodret og vandret position (på bagsiden), kan også bruges til diagnose, og sonografi kan også bruges. I en sådan situation er det nødvendigt med akut operation.

Blandt størrelsen anomalier er galdeblærehypoplasi mest almindelig, normalt i kombination med den hypoplastiske cystiske kanal. Ofte observeres det ved cystisk fibrose. Kliniske manifestationer er fraværende. Med en forstørret galdeblære er udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme og inflammatoriske forandringer mulig, hvilket fører til forstyrrelse af galdepassagen. I nogle tilfælde er kirurgisk behandling indikeret.

Anomalier af formen - indsnævring eller overskud af galdeblæren, hvilket fører til dens deformation. Ved bøjningen er den langsgående akse brudt, blæren koagulerer i form af en cochlea, dens fiksering ved adhæsioner til duodenum eller det tværgående tyktarm er muligt. Når indsnævring forekommer sammenfald af galdeblæren omkring hele omkredsen eller en del deraf. Ofte er taljen og kinks medfødte. I de fleste tilfælde skyldes dette disproportionen i galdeblærens vækst og dens seng. Deformationer af galdeblæren spiller en vigtig rolle i overtrædelsen af ​​galdegangen. Den resulterende stagnation over tid fører til udvikling af dystrofiske forandringer i blærens væg, dens kontraktile funktion. Forskellige typer af galdeblære deformiteter forhindrer organets normale funktion og svækker motiliteten, hovedsageligt af en hypotonisk type. En af de vigtigste faktorer, der påvirker funktionen af ​​et hul organ, er strukturen af ​​udgangssektionen, udløbsstien. Medfødt eller erhvervet patologi i den cervicale ductale zone tidligt og påvirker væsentligt hele organets funktionelle evne. I kompensationsfasen med sonografisk undersøgelse kan man observere den normale kontraktilitet af blæren eller hyperkinetisk dyskinesi. Imidlertid er reserven af ​​boblen hurtigt udtømt, den bliver stor og blabby. Kronisk overtrædelse af udstrømningen af ​​galde kan føre til udvikling af cholecystitis, stendannelse. I klinisk praksis er det ikke altid muligt at løse problemet, er de eksisterende deformiteter født eller erhvervet. Erhvervede deformiteter, i modsætning til medfødt, varieret, nogle gange bizar. Boblens konturer, mens de er ujævne, ret ofte spidser. Til differentialdiagnose anvendes sonografi efter at have taget en koleretisk morgenmad. Hvis der er medfødt bøjning, bevares den usædvanlige form af galdeblæren, og hvis indsnævringen skyldes pericholecystit, ændres blærens form.

Anomalier af formen af ​​galdeblæren kan være forbundet med tilstedeværelsen af ​​dets diverticulum. Divertikulumet er et poseagtigt fremspring af blærevæggen i et begrænset område. Fremspringet udvikler sig som et resultat af galdeblærens aktivitet. Grundlaget for dette er den lokale fravær af den elastiske ramme af væggen. Klinisk kan denne patologi manifestere smerter på grund af stagnation af galde. Jo snævrere åbningen mellem divertikulumet og blærens hulrum, desto mere sandsynlige stagnation. Dette bidrager til udviklingen af ​​betændelse og kolelithiasis. Sonografisk og i tilfælde af choleraphy afsløres en klart afgrænset supplerende uddannelse, som ikke er adskilt fra boblens skygge i en polypositional undersøgelse. Efter at have taget en koleretic morgenmad, krymper divertikulumet mærkbart langsommere i forhold til galdeblæren. Hovedfokus for behandling er korrektion af dyskinesi og forebyggelse af inflammation.

Agenese, aplasi og hypoplasi i galdeblæren (Q44.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Agenese af galdeblæren er en sjælden medfødt anomali, der repræsenterer fraværet af galdeblæren. Samtidig er den cystiske kanal sædvanligvis fraværende, og den fælles galdekanal kan udvides.

Agenesis af galdeblæren med den normale galdekanal er yderst sjælden. Ifølge nogle rapporter er i dette tilfælde kun fedtvæv og arterier af galdeblæren fundet i stedet for galdeblæren.

Aplasi, galdeblærers hypoplasia er en underudvikling af galdeblæren i sin korrekte position.

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode KITF2019ME

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode!

Din promo kode: KITF2019ME

klassifikation

Der er to typer af denne anomali:

Etiologi og patogenese

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

De vigtigste risikofaktorer er:

1. Arvelige bindevævssygdomme - udifferentieret bindevævsdysplasi.

2. Syndromet med fordobling af kromosom 1q (trisomi 1q) - agenese og aplasi forekommer i kombination med andre anomalier.

3. Warkany syndrom (Warkany, Josef-American human genetiker, 1902-1992) er et syndrom med flere misdannelser forbundet med hel eller delvis trisomi af kromosom 8q (tilstedeværelsen af ​​et yderligere kromosom 8 eller en del af sin korte arm). Der er rapporter om ca. 100 tilfælde af observation af galdeblærersgenese i dette syndrom, dvs. det forekommer ikke permanent, samtidig med at man kombinerer med andre uregelmæssigheder af 8q syndrom.

4. Trisomi 11 kromosomer (fordobling 11q) i kombination med andre manifestationer.

5. Tilstedeværelsen af ​​andre misdannelser i fordøjelseskanalen.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

diagnostik

Diagnose af hypoplasi

Cholecysto- og cholegraphy viser, at skyggen af ​​galdeblæren er fraværende eller kraftigt reduceret med funktionen af ​​galdeblæren bevaret.
Ultralyd og radiocholecystografi med dynamisk scintigrafi kan detektere et fald i galdeblærens hulrum, og nogle gange dets fravær.

Detektion af genesis eller aplasi af galdeblæren forekom i de fleste tilfælde tilfældigt under laparoskopiske indgreb, hvor kun ultralyd blev udført. Øvelse viser, at med fuzzy visualisering af galdeblæren på ultralyd, bør patienter udsættes for CT og MR.

Laboratoriediagnose

Differential diagnose


Dyskinesi i galdevejen. Akut og kronisk cholecystitis.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Agenesis af galdeblæren i den nyfødte

Diagnose af agenese og aplasi

Cholecysto- og cholegraphy viser, at skyggen af ​​galdeblæren er fraværende eller kraftigt reduceret med funktionen af ​​galdeblæren bevaret.
Ultralyd og radiocholecystografi med dynamisk scintigrafi kan detektere et fald i galdeblærens hulrum, og nogle gange dets fravær.

Detektion af genesis eller aplasi af galdeblæren forekom i de fleste tilfælde tilfældigt under laparoskopiske indgreb, hvor kun ultralyd blev udført. Øvelse viser, at med fuzzy visualisering af galdeblæren på ultralyd, bør patienter udsættes for CT og MR.

Medicinsk informationsportal "Vivmed"

Hovedmenu

Log ind på webstedet

Nu på stedet

Brugere online: 0.

reklame

Varianter af mannlig infertilitet

I dag er seksualitet og reproduktion klart adskilt fra hinanden, og derfor er klassificeringen af ​​faktorer, der forhindrer en mand i at have børn, som følger. Mandlig infertilitet opstår af to hovedårsager. For det første kan det skyldes patologiske forandringer i frøet.

  • Læs mere om Male Infertilitet Arter
  • Log ind eller registrer dig for at skrive kommentarer.

Sådan udstedes et certifikat 095u hurtigt og officielt

Sådan udstedes et certifikat 095u hurtigt og officielt

For at undgå yderligere problemer, når du laver lægejournaler, skal du kontakte de officielle institutioner.

Lægeattest på blanket 095 er en formular, der bekræfter midlertidig handicap hos elever og studerende, som kan være forbundet med sygdom, ambulant og indlæggelsesbehandling, rehabilitering efter skader, karantæne.

Diverticulum, Phrygian cap, agenesis, aplasia af gallen

En galdeblærens abnormitet forekommer hos 28 patienter ud af 100, som har ansøgt om en medicinsk facilitet. Patologi kan observeres i organets struktur eller dets fuldstændige fravær. Ofte er uregelmæssigheden forbundet med en fejl i fostrets udvikling. Mindre almindelige er erhvervet ændringer i organets struktur.

Typer af galdeblære anomalier

Gallesteanomali - afvigelse fra normen. Patologi medfører andre funktionsfejl i fordøjelsessystemet.

Graden af ​​indflydelse på kroppen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle påvirker ikke sundheden. Andre medfører alvorlige konsekvenser.

størrelse

Der er 3 hovedproblemer forbundet med galdeblærens størrelse.

Disse omfatter:

  1. Giant størrelse. Alle dele af kroppen, med undtagelse af dets kanaler, har øgede grænser.
  2. Gipokeneziya. Dette er kroppens dværg. Dimensionerne af hoveddelene og komponenterne er ensartet reduceret. Funktionen af ​​boblen opretholdes.
  3. Galdeblærehypoplasi. Dette er for lille en orgelstørrelse kombineret med dens underudvikling. Anomali påvirker hele galde eller dets individuelle dele.

Gigant eller dværgstørrelse betyder ikke kirurgi, hvis alle funktionerne i galdreservoiret bevares, og personen føler ikke funktionssystemet i fordøjelsessystemet.

Hypoplasi forårsager organbetændelse. Tilstanden kræver øjeblikkelig behandling, ofte operation.

form

Afvigelse af galdeblæreformen bestemmes af ultralyd.

  1. Phrygian cap Galdblæren har en kegleform. Anomalien er opkaldt efter ligheden med de gamle phrygians hovedbeklædning. "Hætte" lidt vippet øverst, fremad. Anomali er dannet i livmoderen, påvirker ikke fordøjelsessystemet og helbredets arbejde generelt.
  2. Skillevægge i galdeblæren. Kroppen har en normal form og størrelse, men indeni er der barrierer. Normalt er boblen hult. Skillevægge forhindrer galdestrømmen. Dette kan føre til dannelse af sten, fordi hemmeligheden gradvist komprimeres.
  3. Galdeblærens divertikulum. Patologi er sjælden. Når galdeblærens divertikulum udstikker organets vægge til ydersiden. Anomali kan observeres i enhver del af kroppen, har en medfødt og erhvervet karakter.

Konsekvenserne af et splittet organ:

I svære tilfælde fjerner læger begge dele af kroppen. Derudover gør kroppens medfødte patologi det forskellige former. For eksempel, s-formet, boomerang eller bold.

placering

Dystopi er et medicinsk begreb, der henviser til galdeblærens unormale positioner. Kroppen kan afvige fra aksen eller blive begravet i leverenes væv, frit "flyde".

Der er flere sorter af rullende organ. De adskiller sig fra hinanden i den måde, de bevæger sig og fikserer til nærliggende organer.

Der er følgende typer:

  • orgelet er placeret inde i bukhulen
  • intrahepatisk galdeblære placering
  • løs eller ikke-fast krop.

Den sidste type anomali repræsenterer den største fare, fremkalder en vridning og overskridelser af organet. Kirurgi er påkrævet

Der er en sådan patologi som galdeblærens ektopi. Kroppen kan være på forskellige steder, nogle gange uden for galdesystemet. Ofte er patologien medfødt.

modenhed af

Der er reservoirer til galde, "frosne" på bestemte stadier af dannelse. Patologi lægges inde i moderens livmoder, der sjældent påvirker fordøjelsessystemet.

Med hensyn til dannelsen af ​​kroppen fremhævede følgende patologier:

  1. Agenese af galdeblæren. Dette er den fuldstændige mangel på et organ, der ikke er relateret til kirurgisk indgreb. Genesis af galdeblæren og galdevejen hos den nyfødte lægges i den indledende fase af embryonisk udvikling. Anomali kan kun påvises ved at benytte sig af magnetisk resonansbehandling.
  2. Galdeblærens aplasi. Der er ikke noget organ, men der er galdekanaler. I stedet for en boble udvikler en proces. Han er ikke i stand til fuldt ud at klare kroppens funktioner.
  3. Tilstedeværelsen af ​​to fulde galdeblærer med to sæt kanaler. Patologi diagnosticeres ved hjælp af ultralyd. Nogle gange fungerer en fuldgalblære og normalt, og den anden - underudviklede. En operation til fjernelse af et eller to unormale organer er ofte nødvendigt for at forhindre risikoen for at udvikle en inflammatorisk proces.

Patologier i kategorien begynder at udvikle sig under graviditeten, når fosteret er negativt påvirket af eksterne eller interne faktorer.

Årsager til biliære anomalier

Unormal udvikling af galdeblæren - Bevis for organismens individuelle egenskaber. Mennesker med patologier har en lidt anden fordøjelsesproces. Det forpligter sig til at overholde en sund kost, livsstil.

Galleblærens anomali (LB) udvikler sig ofte i utero, der er lagt i slutningen af ​​den første måned af graviditeten. Dette er den indledende fase af dannelsen af ​​fordøjelsessystemet organer.

Processen påvirkes af følgende grunde:

  • negative miljøvirkninger
  • moder sygdomme;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos begge forældre;
  • genetisk disposition
  • at tage en gravid kvinde er ikke anbefalet medicin.

Efter fødslen er der allerede opnået uregelmæssigheder af boblen. De er resultatet af lav aktivitet, usunde spisevaner, rygning, narkotika, alkoholmisbrug.

De fremkalder ændringer i galde og sygdom, især cholecystitis. Dette er en betændelse i kroppen. Adhæsioner begynder at danne sig mellem tolvfingertarmen, tarmene, bugspytkirtlen og leveren. Gallen begynder at smelte sammen med dem eller diverticula form.

Det er nødvendigt at undgå tung fysisk anstrengelse. Udmattende arbejdskraft fremkalder fortrængningen af ​​indre organer, herunder galdeblæren. Den samme effekt er mulig, når du spiller sport, især når du løfter vægte eller løftestænger.

Konsekvenser af galdeblærens unormale struktur

Galdeblærens hovedfunktion er at opbevare galde og krympe for at sikre den korrekte udstrømning. Det er nødvendigt for den normale funktion af fordøjelsessystemet. Indtastning af tolvfingertarmen nedbryder hemmeligheden mad, især fedtstoffer.

Normalt registreres patologier under en ultralydsundersøgelse. Hvis defekten er medfødt, kan patienten ikke være opmærksom på det, da symptomerne er fraværende, manifesterer den abnormale form af galdeblæren sig ikke.

Hvis du fører en uregelmæssig livsstil, komplicerer situationen med kroniske sygdomme, skader, medfødt anomali bidrager til galstasis. Dette er den første fase af dannelsen af ​​sten i kroppen, dens betændelse.

Hvis galdeblærens unormale struktur ikke medfører farlige dysfunktioner, kan du undvære specifik behandling. Det er nok at overvåge din kost, ikke misbruge alkoholholdige drikkevarer og moderat spille sport.

Er det muligt at helbrede galdeblærers uregelmæssigheder?

Til terapi anvendes flere behandlingsmetoder samtidigt. En integreret tilgang er produktiv.

  • medicin behandling;
  • individuelle kost og ernæringsmæssige regler
  • fysioterapi.

Ikke alle patologier og uregelmæssigheder i galdeblæren er formet til terapeutisk behandling. For nogle er den eneste optimale løsning kirurgi. Galdeblæren fjernes. Det tilhører ikke uerstattelige organer. Livet uden en boble er lang og fuld, hvis du følger en kost.

Agenesis af galdeblæren i den nyfødte

Agenesis af galdeblæren i den nyfødte

Biliær atresi eller biliær atresi er en obstruktiv læsion i galdevejen. I de fleste tilfælde dækker udslettelsen alle ekstrahepatiske kanaler. I en række observationer er der kun delvis udslettelse. Frekvensen af ​​galde atresia er i gennemsnit 1:15 000 nyfødte. Der er en lille overvejelse af anomalier hos piger, men der er ikke fundet nogen raceforskelle i forekomsten af ​​patologi. Det skal dog bemærkes, at der i de seneste år er rapporteret en signifikant højere frekvens af denne alvorlige medfødte patologi. Ifølge A. E. Volkov var der således kun 11 børn med diagnose af galde atresi bekræftet i den tidlige nyfødte periode på et år i to specialiserede afdelinger i Rostov-Don, og i år er der ikke mere end 8000 børn født i Rostov-Don..

Den første anmeldelse af problemet med patologisk atresi af galdekanaler blev givet af den engelske patolog J. Thomson i 1891, og et kvart århundrede senere foreslog J. Pathmes, en patolog fra J. Hopkins University, termen galde atresi og beskrev forskellige typer af denne patologi.

Etiologien af ​​galde atresi er ikke fuldt kendt, selv om der er en række teorier. For nylig er den mest populære hypotese, at udviklingen af ​​galde atresi, almindelig galde cyste og neonatal hepatitis fører til en enkelt proces, muligvis af en viral karakter. Denne kolangiopathiske proces medfører ødelæggelse af celler i hepatisk parenchyma såvel som epitel i galdekanalerne og afhænger af hvilken af ​​disse læsioner der hersker (skader på leverparenchyma eller galdekanaler) udvikles neonatal hepatitis eller galde atresi eller en fælles galdekanal.

Portal og periportal fibrose, der opstår i galde atresi, udvikler sig til galde cirrhose. Udbredelsen af ​​denne proces varierer meget og er fuldstændig uforudsigelig, hvilket overflødigt afskrækker behovet for tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling. Ifølge nylige undersøgelser skal kirurgisk behandling udføres senest 6-8 ugers levetid. Ifølge resultaterne fra M. Davenport et al., Som analyserede resultaterne af kirurgisk behandling af 338 spædbørn med galde atresi, blev der kun opnået god langsigtet succes i 40-50% af tilfældene. De resterende patienter i de næste to år har behov for levertransplantation. I betragtning af den ugunstige prognose for biliær atresi bør dens prænatale diagnose betragtes som relevant for at sikre rettidig udvælgelse af rationel obstetrisk taktik.

Det vigtigste prenatale echografiske kriterium for galde atresi er fraværet af galdeblærens billede. Biliær atresi kan allerede etableres med en ultralydsudsøgning ved 19-24 ugers svangerskab. I den observation, der blev givet af S. Pameijer et al., Biliary atresia, mistænkt på grund af manglen på echogen galdepusyar kombineret med atresia i spiserøret, duodenum og bugspytkirtelkanalen. Baseret på prænatal karyotyping blev Downs syndrom diagnosticeret. Derfor anbefaler forfatterne i tilfælde af en kombination af galde atresi med andre defekter at udføre prænatal karyotyping for at udelukke kromosomale abnormiteter.

Agenese af galdeblæren i fosteret.

Agenese af galdeblæren, såvel som galde atresi, er karakteriseret ved fraværet af dets billede under ultralydsundersøgelse af fosteret. Præatal diagnose af galdeblæregenerese er sædvanligvis etableret ved screening af ultralyd ved 20-24 ugers svangerskab. Samtidig har M. Bronshtein et al. Det var muligt at diagnosticere galdeblæregenese i 7 tilfælde allerede i begyndelsen af ​​graviditetens anden trimester. Samtidig blev to anomalier diagnosticeret i to fostre. Hertil kommer, at A. M. Stygar mener, at minimumstiden for diagnosticering af galdeblæregenerese er 23-25 ​​ugers drægtighed.

Når man etablerer gallbladdergenetese i fosteret, skal man huske på, at den endelige prænatale diagnose kun er gyldig under dynamisk observation og kun under betingelserne i det regionale center for prænatal diagnose. I nogle tilfælde bliver galdeblæren synlig efter fødslen, selv om dens billede var fraværende i prænatalperioden.

Det skal bemærkes, at prognosen, når galdeblærens genesi er gunstig, i modsætning til galde atresi, er det gunstigt, hvorfor disse defekter, der er kendetegnet ved det samme ekkografiske mønster, kræver differentiel diagnose. Differentiering af galdeblærens agenese og galde atresi er baseret på vurdering af enzymniveauer i fostervæsken, da galde atresi, i modsætning til galdeblæregenerese, er der markant fald i enzymatisk aktivitet. F. Muller et al. En af de første til at foretage en dynamisk undersøgelse af niveauerne af enzymer i mave-tarmkanalen i fostervæsken under forskellige graviditetsperioder. De fandt ud af, at enzymerne i mave-tarmkanalen begynder at blive bestemt i fostervæsken fra 12-13 uger, det vil sige når analmembranen forsvinder. Disse prøver opnår dog diagnostisk værdi efter 18 uger af graviditeten.

L. Le Moues et al. fandt ud af, at galde atresi, cystisk fibrose, trisomi og intestinal atresi viste et signifikant fald i niveauerne af enzymer i mave-tarmkanalen i fostervæsken. M. Ben-Ami et al. ved 18 ugers svangerskab med biliær atresi bemærkede fosteret et fald i niveauerne af gamma-glutamyltranspeptidase, total alkalisk phosphatase og intestinal alkalisk phosphatase.

Indholdsfortegnelse for emnet "Patologi i fostrets galdeveje.":

Ingen nyfødt galdeblære

Bøjning af galdeblæren i et barnpatologi eller en variant af normen

Mekanismen for udvikling af galdeblærens bøjning hos børn

Alle DVBP er forbundet med nedsat aktivitet i det autonome nervesystem (ANS), som har to sektioner: sympatisk og parasympatisk (SNS og PSNS). Afhængig af virkningen af ​​hvilken filial hersker, skelnes der mellem følgende typer af JVP:

    hvis virkningen af ​​SNS hersker, udvikler den hypokinetiske type JVP, galdeblæren mister sin tone, strækker sig, gallestagnation fremkommer i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​inflammatoriske processer og dannelse af sten; denne type dyskinesi er mere almindelig i ungdomsårene og manifesteres ved konstant smerter i det subokostale område; hvis virkningen af ​​PSN hersker, udvikler hyperkinetisk type JVP, som manifesterer sig i form af spasmer af glatte muskler i galdeblæren og ledsages af kortsigtede forsøg med alvorlig spastisk smerte; Denne type dyskinesi er mere almindelig hos børnehavebørn.

I enhver form for JVP kan et barns galdeblærebøjning udvikle sig. Oftest er disse funktionelle overskud forbundet med pludselig bevægelse, vægtløftning, alvorlig skræmning og så videre. Når man undersøger et barn for ultralyd, er det ikke altid muligt at afsløre bøjningen, da han er labil (foranderlig) i naturen.

I fremtiden kan GIBP og galdeblæreoverskridelser føre til betændelse i galdeblæren og galdevejen (cholecystitis og cholangitis) såvel som sygdomme i mave-tarmkanalen på grund af vedvarende fordøjelsesforstyrrelser i forbindelse med nedsat gallestrømning i tarmen.

Men det sker også, at blegning af galdeblæren hos børn udvikler sig på baggrund af eksisterende cholecystitis. Dette bidrager til en endnu større stagnation af galde og understøtter den inflammatoriske proces.

Symptomer på bøjning af galdeblæren hos børn

Hos småbørn manifesterer galdeblærens bøjning sig sædvanligvis i form af skarpe paroxysmale smerter i højre hypokondrium, der strækker sig ind i højre scapula og kraveben. Udseendet af smerte er normalt forbundet med fejl i kost, stress, pludselig bevægelse eller vægtløftning. Ofte opstår kvalme og opkast sammen med smerter. Angrebet passerer normalt hurtigt, men under lignende omstændigheder kan det ses igen.

Ældre børn kan også have sådanne angreb, men de er mere karakteristiske for konstante smerter i den rigtige hypokondrium, som forværres af stress, fejl i kost og tung fysisk anstrengelse. Periodisk kan der opstå kvalme, opkastning og undertiden diarré.

Hvad skal man gøre, hvis et barn har mavesmerter

Du bør konsultere en læge og foretage en undersøgelse. Jo før galdeblæren opdages, og galblaasblærens bøjning, jo lettere vil det være at hjælpe barnet.

Bøjning af galdeblæren i et barn er ikke så sjælden forekomst. Det vigtigste er dets rettidig afsløring og behandling.

AGENESIA, APLASIA OG HYPOPLASIEN AF GALLBALL BUBBLE OG BILACARY DUCTS - disse er defekter af embryonal udvikling, manifesteret i fuldstændig fravær eller underudvikling af galdeblæren og galdekanaler.

Agenese og aplasi i galdeblæren er en yderst sjælden udviklingsabnormalitet (forekommer 1 gang i 500.000 fødsler), og patologien er uforenelig med livet (selv om litteraturen beskriver et tilfælde af galdeblæredannelse hos et nyfødt barn i tilfælde af normal udvikling af galdekanalerne). Meget hyppigere er galdeblærens hypoplasi med fuldstændig eller delvis mangel på galdekanaler - atresi eller deres aplasi. Udviklingen af ​​denne mangel skyldes karakteristika for embryonisk udvikling. Forringet fusion og kanalrekanaliseringsproces fører til udvikling af aplasi og atresi i galdesystemet. Fosterpatologiske processer i leveren (medfødt hepatitis mv.) Kan have en vis værdi.

Manifestationer af hypoplasi af galdeblæren og atresien i galdekanalerne er typiske. En baby er født med gulsot, eller det udvikler sig i de første 2-3 dage efter fødslen. Karakteriseret af en gradvis stigning i gulsot. Stolen er misfarvet fra fødselsdagen. Urin er farven på mørk øl. Efter 2-3 uger fra fødslen ses en forstørret lever, og derefter milten. Forøgelsen af ​​underlivets størrelse, udvidelsen af ​​netværket af underlivsvenerne i bukvæggen tiltrækker opmærksomhed, og yderligere hæmoragiske manifestationer slutter sig, ascites udvikler sig. børn dør af galde cirrhose 6-9 måneder efter fødslen.

Diagnose af medfødte anomalier i galdesystemet frembyder betydelige vanskeligheder på grund af identiteten af ​​de kliniske manifestationer af en række sygdomme ledsaget af langvarig gulsot. Differentialdiagnosen udføres med langtids fysiologisk gulsot af det nyfødte, konflikthemolytiske gulsot, generaliseret cytomegali, toxoplasmose. syfilis. blokering af galdekanaler ved slimhinder, medfødt kæmpe celle hepatitis. Med længerevarende fysiologisk gulsot hos den nyfødte, er afføringen normalt farvet, urinen er mørk, gulsot er tilbøjelig til at falde, den frie brøkdel af bilirubin hersker i blodet (gulsot øger atresia, den tilknyttede direkte fraktion af bilirubin hersker).

Med modstridende hæmolytisk gulsot, som med fysiologisk gulsot, råder fri bilirubin som regel for en rhesus-konflikt eller konflikt over ABO-systemet.

Diagnosen af ​​medfødt syfilis, toxoplasmose og cytomegali afvises eller bekræftes ved serologiske test, specielle test. Hvis du har mistanke om en forhindring af galdekanalerne, er antispasmodika ordineret, under påvirkning er galdekanalerne udvidet, syltetøj kommer ud, gulsot går hurtigt, og barnet vender sig tilbage.

Differentiel diagnose med medfødt kæmpe celle hepatitis er kun mulig ved brug af særlige metoder til forskning - laparoskopi og leverbiopsi.

En vigtig rolle for den korrekte diagnose er: biokemiske blodprøver (bestemt af det totale direkte indirekte bilirubin) og ultralyd.

Vist er en operation rettet mod at genoprette gallekanalernes patenter. Med total atresi og hypoplasi i galdeblæren med henblik på delvist at udlede galde i tarmen og forlænge barnets liv, transplanteres den thoracale lymfatiske kanal i spiserøret.

Resultaterne af operationen er direkte afhængige af form og grad af udviklingsanomali og interventionens timing. De bedste resultater kan opnås i de første 2 måneder af barnets liv.

Symptomer og behandling af galdehinde hos børn

Bøjlen af ​​galdeblæren i et barn kan ofte udgøre en trussel mod helbredet. Gallbladder # 8211; organ, der indtager en særlig position i den nedre del af leveren. Dens form kan være pæreformet eller konisk. Ofte kan en nyfødt udvikle en bugspytkirtlen.

Gallbladder funktion

Den vigtigste funktion af galdeblæren hos børn # 8211; akkumulering og koncentration af galde, som vil blive anvendt af kroppen selv til at fordøje mad, især fedt. I næste trin begynder galde at blive transporteret til tolvfingertarmen og galdekanalen.

Ud over de beskrevne egenskaber hos galdeblæren kan have en kontraktil virkning og enzymatisk. Hvert år bliver bøjningen af ​​galdeblæren i et barn en stadig mere almindelig sygdom. Patologi begynder at udvikle sig i tilfælde af unormal rotation af blæren, som følge heraf begynder en forstyrret udstrømning af galde. Et lignende fænomen i videnskab kaldes discencia.

Nogle tilfælde er præget af manglende symptomer, men i de fleste tilfælde har bøjningen et udpræget smertesyndrom. I dette tilfælde anbefales det ikke at besøge en læge. Lægen skal diagnosticere det aktuelle kliniske billede og fastlægge passende behandlingsregime.

Symptomer og behandling

Alvorlig smerte i maven, nedsat appetit, hyppig gagging, feber kan indikere en bøjning. Medfødt bøjning forårsager permanent udslip af galde og fremkalder opkastning.

I nogle tilfælde irritation, nedsat aktivitet og angst, nogle gange # 8211; søvnforstyrrelse.

Behandl galdeblærens bøjning skal straks, og stol på behandling # 8211; kun specialister.

En børnelæge læger sætter en kost, når galdeblæren bøjes. Alle fede, røget, søde fødevarer bør udelukkes fra børnenes kost. Derudover vil kulsyreholdige drikkevarer og retter lavet på basis af fedtet kød og fisk ikke være gavnlige.

Den bedste medicin # 8211; en kost baseret på selvforberedt mad. Det indeholder ikke skadelige konserveringsmidler, farvestoffer og forskellige former for tilsætningsstoffer til fødevarer, som er skadelige for barnets krop. Måltider bør omfatte frisk frugt og grøntsager. Kosten skal omfatte produkter af vegetabilsk oprindelse, der indeholder en stor mængde naturlig fiber.

Ved korrekt behandling af galdeblegemidlet hos et barn bør behandlingen være baseret på flere måltider. Retter, dampet eller let havregryn vil være et godt alternativ til stegte retter. Grød kan absorbere overskydende galde. Fra søde kan du spise: marshmallow, soufflé, marshmallow og crackers (ikke rig).

I tilfælde af detektering af galdeblærens bøjning kan du supplere ration med hytteost. Hvis barnet ikke tåler sur smag, kan cottageost blandes med frugt.

Drik rigeligt med vand. Væsken vil forbedre galdeudstrømningen. For at forbedre den kliniske effekt kan du bruge urtedekoktioner af mynte, kamille, rosehip osv.

Før brug skal du konsultere din læge, da urter kan forårsage allergiske reaktioner.

Choleretic medicin kan kun bruges efter en ultralydsscanning, der etablerede manglen på sten og sand. I nogle børn forsvandt bøjningen, da andre organer voksede.

Hvis bøjningen ikke forsvinder, skal du ikke panikere. Denne sygdom er # 8211; ikke en sætning, du kan føre et fuldt liv med det. Hovedbetingelsen er # 8211; ordentlig kost uden stegte og krydret mad. Dagregimet bør suppleres med aktiv fysisk anstrengelse. Kurser koleretiske lægemidler kan kun ordineres af læger.

Selvopskrift og selvdiagnose kan skade barnets helbred. De første symptomer på en bøjning er # 8211; lejlighed til straks at søge lægehjælp.

Gallbladder Agenesis

Medicinsk informationsportal "Vivmed"

AGENESIA, APLASIA OG HYPOPLASIEN AF GALLBALL BUBBLE OG BILACARY DUCTS - disse er defekter af embryonal udvikling, manifesteret i fuldstændig fravær eller underudvikling af galdeblæren og galdekanaler.

Etiologi og patogenese

Agenese og aplasi i galdeblæren er en yderst sjælden udviklingsabnormalitet (forekommer 1 gang i 500.000 fødsler), og patologien er uforenelig med livet (selv om litteraturen beskriver et tilfælde af galdeblæredannelse hos et nyfødt barn i tilfælde af normal udvikling af galdekanalerne). Meget hyppigere er galdeblærens hypoplasi med fuldstændig eller delvis mangel på galdekanaler - atresi eller deres aplasi. Udviklingen af ​​denne mangel skyldes karakteristika for embryonisk udvikling. Forringet fusion og kanalrekanaliseringsproces fører til udvikling af aplasi og atresi i galdesystemet. Fosterpatologiske processer i leveren (medfødt hepatitis mv.) Kan have en vis værdi.

Manifestationer af hypoplasi af galdeblæren og atresien i galdekanalerne er typiske. En baby er født med gulsot, eller det udvikler sig i de første 2-3 dage efter fødslen. Karakteriseret af en gradvis stigning i gulsot. Stolen er misfarvet fra fødselsdagen. Urin er farven på mørk øl. Efter 2-3 uger fra fødslen ses en forstørret lever, og derefter milten. Stigningen i underlivets størrelse, udvidelsen af ​​netværket af underlivsårene i abdominalvæggen tiltrækker opmærksomhed, yderligere hæmoragiske manifestationer slutter, ascites udvikler, børn dør fra galde cirrhose 6-9 måneder efter fødslen.

Diagnose af medfødte anomalier i galdesystemet frembyder betydelige vanskeligheder på grund af identiteten af ​​de kliniske manifestationer af en række sygdomme ledsaget af langvarig gulsot. Differentialdiagnosen udføres med langvarig fysiologisk gulsot af det nyfødte, konflikthemolytisk gulsot, generaliseret cytomegalier, toxoplasmose, syfilis, blokering af gallekanaler, slimhindepropper, medfødt kæmpecelle hepatitis. Med længerevarende fysiologisk gulsot hos den nyfødte, er afføringen normalt farvet, urinen er mørk, gulsot er tilbøjelig til at falde, den frie brøkdel af bilirubin hersker i blodet (gulsot øger atresia, den tilknyttede direkte fraktion af bilirubin hersker).

Med modstridende hæmolytisk gulsot, som med fysiologisk gulsot, råder fri bilirubin som regel for en rhesus-konflikt eller konflikt over ABO-systemet. Diagnosen af ​​medfødt syfilis, toxoplasmose og cytomegali afvises eller bekræftes ved serologiske test, specielle test. Hvis du har mistanke om en forhindring af galdekanalerne, er antispasmodika ordineret, under påvirkning er galdekanalerne udvidet, syltetøj kommer ud, gulsot går hurtigt, og barnet vender sig tilbage. Differentiel diagnose med medfødt kæmpe celle hepatitis er kun mulig ved brug af særlige metoder til forskning - laparoskopi og leverbiopsi. En vigtig rolle for den korrekte diagnose er: biokemiske blodprøver (bestemt af det totale direkte indirekte bilirubin) og ultralyd.

Vist er en operation rettet mod at genoprette gallekanalernes patenter. Med total atresi og hypoplasi i galdeblæren med henblik på delvist at udlede galde i tarmen og forlænge barnets liv, transplanteres den thoracale lymfatiske kanal i spiserøret.

Resultaterne af operationen er direkte afhængige af form og grad af udviklingsanomali og interventionens timing. De bedste resultater kan opnås i de første 2 måneder af barnets liv.

Unormal udvikling af galdeblæren hos børn

6. Abnormaliteter af den cystiske arterie.

Anomalier i mængden af ​​galdeblæren Med uregelmæssigheder i gallblærens antal er en dobbelt galdeblære (1: 4000 i befolkningen) mere almindelig, som består af to kamre adskilt af en septum langs aksen til nakke. Det er også muligt at tilstedeværelsen af ​​to fuldt dannede organer, som hver har en arterie. Asymptomatisk mangel. Med ultralyd findes den i form af negative runde skygger i galdeblærens fremspring. Med asymptomatisk kurskorrektion af defekten er upraktisk. Ved inflammatoriske processer og stendannelse er cholecystektomi indikeret. Mere almindelig variant af galdeblærens intrahepatiske position. Denne position af galdeblæren bidrager til dannelsen af ​​sten i den (kolelithiasis). Som regel er denne fejls fejl asymptomatiske. Cholelithiasis viser cholecystektomi, som kan ledsages af vanskeligheder som følge af blødning af de tilstødende væv. Den bevægelige galdeblære er dækket af peritoneum på alle sider og har en mesenteri. Boble drejninger er mulige med en akut underliv klinik. Mistanke om patologi opstår, når forskydningen af ​​det negative billede af boblen under en ændring i barnets kroppsstilling under en ultralyd. Med en ukompliceret mobil galdeblære er en operation mulig med fiksering i leveren med betændelse, gangre, volvulus-cholecystektomi. Spoilet galdeblære på grund af medfødte overskud, divertikulum og indsnævringer eller inflammatoriske sygdomme diagnostiseres udviklingsmæssige anomalier af den cystiske arterie ved ultralyd og cholecystografi, hvilket afslører yderligere skygger på baggrund af boblen. Ofte overdiagnostiske deformiteter, da i halsområdet er bøjninger og deformationer også normale. Bær til divertikulaen den såkaldte Hartmann lomme - baggy fremspring af blærevæggen i tragten. Det er vigtigt, at den deformerede blære er potentielt fyldt med udviklingen af ​​komplikationer - stendannelse og betændelse. Observation i dynamik bestemmer den medicinske taktik og giver mulighed for kirurgi - cholecystektomi. Isoleret galopblærers hypoplasi er sjælden. Boblen er reduceret i størrelse, den kan indeholde fra en til flere milliliter af en klar eller gullig væske. Det cystiske sund er fraværende. Som en uafhængig defekt er asymptomatisk og detekteres ved ultralyd ved en tilfældighed eller under en laparotomi som et funktionsbevis. Hypoplasia af galdeblæren kan være en følgesvend af cystisk fibrose og atresi i galdevejen, og så er der en klinik svarende til den underliggende sygdom. En hypoplastisk galdeblære fjernes som en samtidig operation. Agenesis - fraværet af galdeblæren - en sjælden anomali. Klinisk manifesterer manglen sig ikke, men fraværet af en galdeblære på en ultralyd eller intraoperativt diagnosticeres in vivo. Anomalier af den cystiske kanal. Diagnosen af ​​disse mangler er baseret på ultralyd og radiopaque undersøgelse, intraoperativ revision og cholecystektomi. Disse varianter skal huskes under operationer inden for hepato duodenal ligamentet samt under cholecystektomi hos både børn og voksne patienter for at undgå postoperative strenge i galdevejen. Kirurger i Moskva

Avis "Medicin og Apotek Nyheder" Gastroenterologi (304) 2009 (tematisk problem)

Angreb i galdevejen - fødselsdefekter og misdannelser ledsaget af en krænkelse af dræningsfunktionen i galdesystemet, udviklingen af ​​patologiske processer, og som progressionen af ​​sidstnævnte manifesterer visse symptomer (figur 1). Hidtil er der ingen generelt accepteret klassificering og nomenklatur for varianter og uregelmæssigheder i udviklingen af ​​organerne i galdesystemet. For eksempel mener nogle forfattere, at alle ændringer i galdesystemet (fra små afvigelser til deformiteter, som er uforenelige med livet) er uregelmæssigheder. Ifølge andre bør afvigelser kun tilskrives defekter og misdannelser, der ledsages af en overtrædelse af dræningsfunktionen i galdesystemet. Samtidig bemærkes det, at galdesystemet har store grænser for individuel variabilitet. Der er forskellige synspunkter på spørgsmålet om arvelighed af galdeblære abnormiteter. Disse afvigelser kan arves både af de dominerende og recessive typer. En af faktorerne i udviklingen af ​​vævsdysplasi (især cyster) er chlamydial infektion. Det skal dog bemærkes, at galdeblødningernes misdannelser og misdannelser i de fleste tilfælde ledsages af galdeblærers svækkede bevægelighed. I denne henseende kan uregelmæssigheder betragtes som en risikofaktor for udviklingen af ​​funktionel og organisk patologi.

Uregelmæssigheder i galdekanalerne

Atresia i galdevejen

Der er tre hovedanatomiske varianter af atresi: a) den distale del af de eksterne galdekanaler, galdeblæren; b) eksterne galdekanaler c) intrahepatiske galdekanaler.

Det vigtigste kliniske tegn øger gradvis gulsot. Det fremgår af de første dage af livet, nogle gange på 2-4 uger efter fødslen. Huden, sclera og slimhinder bliver grågrønne, i toppen af ​​gulsot bliver de safran. Stolen på 2-3 dage bliver acholichnym. I fremtiden kan Acholia være intermitterende i naturen på grund af diffusionen af ​​bilirubin fra blodkarrene ind i tarmene. Sommetider kan afføring få en let citronfarve som følge af frigivelsen af ​​en lille mængde galpigmenter i tarmkirtlerne eller den livlige aktivitet i tarmmikrofloraen. Der er en gradvis stigning i leverenes størrelse, dens konsistens bliver tæt, kanten er spids. En forstørret milt observeres parallelt eller lidt senere. Der er tegn på portalhypertension: åreknuder på den fremre abdominalvæg, ascites, blødning fra spiserør i spiserøret, mave. Med udviklingen af ​​tarmens parese øges underlivets størrelse, udvikler flatulens, opkastning, diarré, underernæring, angst. Ved den fjerde femte måned af livet er der tegn på leversvigt, hvilket fører til barnets død i den 8-10 måneders levetid.

Niveauet af hæmoglobin, røde blodlegemer, leukocytter, blodplader, prothrombin og fibrinogen falder i blodet. Indholdet af direkte og over tid øges indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase. I lang tid forbliver transaminaseaktiviteten normal. I analysen af ​​urinen detekteres pigmenter i fravær af urobilin. Som sygdommen skrider frem, forstyrres alle former for stofskifte.

Ved diagnosticering for at udelukke diagnosen atresia i galdekanalen er det ikke nok at få billedet. Bekræftelse af atresi er fraværet af udledning af modstået galde i tarmen, derfor skal røntgenstråler udføres 3, 6 og endog 24 timer efter administration af kontrastmiddel. Det mest hensigtsmæssige i diagnosen er direkte kolangiografi, laparoskopi og leverbiopsi.

Differentiel diagnose bør udføres med fysiologisk gulsot, hæmolytisk sygdom hos den nyfødte og gallesfortykkelsessyndrom. Fysiologisk gulsot forsvinder normalt inden for 2-3 uger af livet, farve af afføring og urin ændres ikke. Anæmi, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin og en intens farvning af afføring og urin er karakteristisk for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Der er information om uforeneligheden mellem moderens og fostrets blod ved Rh-faktoren eller AB0-systemet. Syndromet af fortykkelse af galden forsvinder ofte spontant eller efter udnævnelsen af ​​cholekinetik.

Når atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler er effektiv kirurgisk behandling, som bedst udføres i op til 11 måneder. Ved atresi i de intrahepatiske kanaler er prognosen dårlig.

Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler

Der er to former for sygdommen - syndromisk og isoleret (ikke-syndromisk). Det er muligt at skelne mellem disse former baseret på resultaterne af den morfologiske undersøgelse af et betydeligt antal portalkanaler.

Syndromisk rørformet hypoplasi er kendetegnet ved kun anatomiske ændringer i det intrahepatiske galdeveje i fravær af ekstrahepatisk patologi. Denne form er normalt kombineret med forskellige udviklingsmomenter (kardiovaskulær system, ansigt, rygsøjle). Børn i de første 3 måneder af livet viser tegn på kolestase (gulsot, fækal misfarvning, kløe). Gulsot har et tilbagefaldskursus, og sværhedsgraden af ​​kløe forbliver stabil. Graden af ​​misfarvning af afføring varierer med jævne mellemrum. Leveren øges. På palpation er det smertefuldt, blødt elastisk eller tæt konsistens, overfladen er glat, kanten er afrundet. Milten er ofte forstørret. Xantham kan forekomme på håndledene, i albuen og knæledene, nakkebaggen, popliteal fossæerne, i ljummen omkring anusen, hvilket indikerer sværhedsgraden af ​​processen og kolestasens varighed. Karakteristisk er periodisk moderat hyperbilirubinæmi kombineret med et højt niveau af totale lipider og kolesterol. Der er en signifikant stigning i alkalisk phosphatase og en moderat transaminase. Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler kombineres med andre udviklingsmæssige abnormiteter. Disse kan være forandringer i ansigtet: en udbulende pande, dybtliggende øjenbuer, moderat hypertelorisme, nogle gange - en dråbe i næsens rod, en hage er reduceret i størrelse, skarp, hævet og rettet opad. Ofte er systolisk murmur ved apex hørt, hypertrofi af højre ventrikel er detekteret. En angiografisk undersøgelse afslører hypoplasi eller stenose i lungearterien, mindre almindeligvis koarctation af aorta, hvirvelabnormaliteter (manglende sammensmeltning af forreste buer af en eller flere hvirvler uden udvikling af skoliose, fusion af de laterale dele af vertebrale legemer). Måske lag i fysisk, mental og seksuel udvikling.

Til isoleret tubulær hypoplasi er intrahepatisk cholestase karakteristisk, hvilket udvikler sig mod baggrunden for den intravenøse galdebløds normale anatomiske struktur. Kliniske manifestationer ligner manifestationer i atresi i de ekstrahepatiske galdekanaler. Men de er mindre udtalte og vises i de første måneder af livet. Nogle gange kan denne anomali være asymptomatisk. I en alder af 5 måneder vises kløe ofte. I fremtiden udvikler hepatomegali udviklingen, derefter splenomegali, osteoporose, xanthomer. I den biokemiske analyse af blod er der en stigning i niveauerne af bilirubin, kolesterol, lipider, alkalisk phosphatase og transaminaseaktivitet, et fald i niveauet af prothrombin og en svækkelse af calciummetabolisme. Steatorrhea udvikler sig. Forløbet af isoleret tubulær hypoplasi er alvorlig, ofte ledsaget af dannelse af levercirrhose med udvikling af hæmoragisk syndrom og portalhypertension.

Differentiel diagnose bør udføres med sygdomme der forekommer med kolestasessyndrom. Alvorlig familiær intrahepatisk cholestase (Bylers sygdom) er karakteriseret ved en moderat stigning i bundet bilirubin med normalt kolesterol og total lipider. Udnævnelse af cholestyramin og phenobarbital med Bylers sygdom fører til en midlertidig reduktion i pruritus. For familiens godartede kolestase (Sammerskill sygdom) er præget af et tilbagefaldskursus. Der er en veksling af perioder med udtalte kliniske manifestationer (fra 2 måneder til 2 år) og remission (fra 1-6 måneder til 8 år). Periferien er præget af tilstedeværelsen af ​​gulsot, kløe; urin bliver mørk i farve, afføring misfarvet. Høj hyperbilirubinæmi, forhøjede gallsyrer, alkalisk fosfataseaktivitet, en signifikant stigning i lipider og kolesterol findes i blodet. Med Aazhenes syndrom vedbliver intrahepatisk kolestase i 1-6 år. Hyperbilirubinæmi, øget aktivitet af alkalisk phosphatase, transaminaser, β-lipoproteiner, α2-globuliner og hypoproteinæmi udtrykkes. Patienter udvikler ofte hæmoragiske fænomener, anæmi, rickets, væksthæmning forekommer, som forsvinder efter kolestaseperiodens udløb.

Til behandling af denne sygdom ordineres patienter med en diæt beriget med protein, lavt fedtindhold i form af triglycerider og fedtopløselige vitaminer A, D, E, K - parenteralt. Effektiv anvendelse af kolestyramin, phenobarbital. I tilfælde af portalhypertension i kombination med hæmoragisk syndrom er splenektomi med pålæg af en splenorenal eller portocaval anastomose indikeret.

Fælles gallekanalcyster

Oftest udvikler de første tegn på sygdommen i en alder af 3-5 år. Patienter har paroxysmal smerter i maven, intermitterende gulsot og mavesmerter, feber, svækkelse af afføring, og mørk urin intensiveres på baggrund af stigningen. Måske en tidligere indtræden af ​​sygdommen i nærværelse af en betydelig indsnævring af den distale galdekanal i kombination med symptomer på cholangitis. Ældre børn klager over ubehag, tyngde i den epigastriske region, kvalme. Nogle patienter kan udvikle et billede af "akut mave." Ved palpation af underlivet i leverens nedre kant bestemmes den tumorlignende dannelse af elastisk konsistens uden klare konturer, hvis størrelse stiger i eksacerbationsperioden. Øget kropstemperatur angiver tilsætning af inflammation. Bryder og perforering af cyster med udvikling af akut perforeret peritonitis, malign degenerering af cystevæggen er mulig.

Til diagnose er den vigtigste kolangiografi, hvor den medfødte udvidelse af den fælles galdekanal bestemmes. Intenst gulsot interfererer med kolangiografi. Ved duodenal intubation udskilles en stor mængde mørk galde (del B) og et fald i tumordannelse efter indgivelse gennem en sonde ind i lumen af ​​choke-tarmtarm (magnesiumsulfat, olivenolie). Måske brugen af ​​radioisotopmetoder. Samtidig er det muligt at registrere isotopophopning i den udvidede kanal. Ved hjælp af sonografi - at identificere en cyste, for at bestemme dens størrelse og forhold til det omgivende væv. Denne undersøgelse er især informativ i mangel af kliniske manifestationer af anomali og med små cyste størrelser.

Differentialdiagnosticering udføres med en viral eller medfødt hepatitis, ekinokoksygdommen, cyster forskellig lokalisering (lever, mesenterisk omentum), Wilms tumor, højresidig hydronefrose, cholelithiasis, galdeatresi, retroperitoneale tumorer, sygdomme, der opstår med forstørrede lymfeknuder (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, etc. )..

Caroli's sygdom (multipel cystisk forstørrelse af de intrahepatiske galdekanaler). Isolerede cystiske forlængelser af de intrahepatiske galdekanaler og deres kombination med leverfibrosolangiostisk cytose skelnes. Isoleret duktal dilatation manifesteres af symptomer på kronisk cholangitis; constricts i fravær af syndromet af portalhypertension detekteres i de dilaterede kanaler. I perioden med exacerbation lider patienterne af smerte i den rigtige hypokondrium, anoreksi, feber og kløe. Måske forekomsten af ​​moderat gulsot, øget smertefuld lever, øgede niveauer af bilirubin, transaminaseaktivitet, alkalisk fosfatase.

De vigtigste diagnostiske metoder er sonografi, computertomografi, cholangiografi, leverbiopsi i leveren (figur 2a, b).

Til behandling angav udnævnelsen af ​​antibiotika, cholagogue. I nogle tilfælde (med en relativt lokaliseret proces) udføres en segmental resektion af leveren eller lobektomi.

Anomalier i leverkanalerne er karakteriseret ved indstrømning i den højre eller begge leverkanalers livmoderhalskræft, hvorigennem galgen fra leveren, som omgår den fælles leverkanal, kommer direkte ind i galdeblæren, cystisk og derefter den fælles galdekanal.

Ekstra galdekanaler er ret almindelige og kan åbne i nogen del af det ekstrahepatiske galde system eller forbinde ekstrahepatiske galdekanaler i mangel af kommunikation med leveren.

Anomalier af den fælles galde kanal er karakteriseret ved en fordobling eller ektopi af dens udløb. Fortsæt asymptomatisk og detekteres under operationen i forbindelse med galdeblære sygdom.

En forlænget cystisk kanal fører til udvikling af galde dyskinesi, cholecystocholangitis, som kan være kompliceret ved peritonitis.

Ændringer i konfluensniveauet af den cystiske kanal prædisponerer for en overtrædelse af udstrømningen af ​​galde og udviklingen af ​​cholecystocholangitis.

Fraværet af den cystiske kanal er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et bredt lumen i den cervicale galdeblære, der forbinder galdeblærens hulrum med den fælles galdekanal.

Hypoplasi og fibrose af den cystiske kanal er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​bøjninger og indsnævring af dets lumen hele vejen igennem. Dette bidrager til udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme i galdevejen eller kronisk cholecystocholangitis.

Galdeblære anomalier

Der er flere varianter af galdeblærer anomalier: a) formularer anomalier (bøjninger, skillevægge, galdeblære i form af kvæg horn, hooked, S-formet, rotorformet, i form af Phrygian cap); b) anomalier af position (intrahepatisk, interposition, inversion, dystopi, rotation); c) anomalier af mængde (agenese, fordobling, divertikula); d) Størrelsesanomalier (hypogenese, kæmpe galdeblære).

Agenesis - isoleret fravær af galdeblæren. Denne tilstand er sjælden, hovedsagelig hos piger, og ledsages af en kompenserende udvidelse af den fælles galdekanal. Sygdommen er oftere asymptomatisk. Ældre børn har en tendens til at udvikle dyskinetiske sygdomme i galdevejen, cholangitis og kolelithiasis på grund af udviklingen af ​​sclerotiske processer i Oddi's sphincter. Den vigtigste diagnostiske metode er røntgenundersøgelse. Samtidig med røntgenbilleder er der ingen skygge af galdeblæren (et symptom på en "tavs" boble), og udvidelsen af ​​den fælles galdekanal bestemmes.

En yderligere (fordoblet) galdeblære er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​to galdeblærer med uafhængige cystiske kanaler eller en opdelt blære bestående af to kamre med en fælles udskillelseskanal. Kliniske manifestationer er ofte fraværende. Afvigelse er oftere opdaget ved en tilfældighed under røntgen- eller sonografisk undersøgelse. Men over tid kan der være klager over en følelse af tunghed i maven efter at have spist. Årsagen til smerte syndrom er dyskinetiske fænomener på grund af forskellen i tryk i galdeblæren eller kamrene i den opdelte blære. Måske udviklingen af ​​inflammatoriske forandringer, kolelithiasis, dannelsen af ​​galdeblærens dråbe. Til diagnose anvendes sonografi i kombination med røntgenundersøgelse. Behandlingen sigter mod at forbedre udstrømningen af ​​galde, eliminering af inflammation, forebyggelse af stendannelse.

Den intrahepatiske galdeblære er en hyppig abnormitet. Selvforstyrrelse har ingen kliniske manifestationer. Der er en tendens til kolelithiasis. Det kliniske billede af cholecystocholangitis har i dette tilfælde en række funktioner. Der er overvejende hepatiske symptomer: en hurtig stigning i leveren, en stigning i gulsot og fermentæmi. Med udviklingen af ​​akut cholecystiti ligner symptomer leverabscess. Ultralyd undersøger gallbladderens konturer, omgivet af leveren parenchyma. Ifølge indikationer udføres kolecystostomi eller cholecystektomi.

Den bevægelige galdeblære er dækket af peritoneum fra alle sider og er forbundet med leveren ved mesenteriet. Det er det, der bestemmer dets mobilitet. Karakteren af ​​de kliniske manifestationer bestemmes af udviklingen af ​​boblsvingningen og dens grad. Dette er normalt intens paroxysmal smerte i overlivet, ledsaget af kvalme og opkastning. Hvis nekrose af galdeblæren udvikler sig, vises et billede af akut peritonitis med en stigning i kropstemperaturen til høje tal, spildt mavesmerter, opkast og positive symptomer på peritonealirritation. Cholecystography, som skal udføres i lodret og vandret position (på bagsiden), kan også bruges til diagnose, og sonografi kan også bruges. I en sådan situation er det nødvendigt med akut operation.

Blandt størrelsen anomalier er galdeblærehypoplasi mest almindelig, normalt i kombination med den hypoplastiske cystiske kanal. Ofte observeres det ved cystisk fibrose. Kliniske manifestationer er fraværende. Med en forstørret galdeblære er udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme og inflammatoriske forandringer mulig, hvilket fører til forstyrrelse af galdepassagen. I nogle tilfælde er kirurgisk behandling indikeret.

Anomalier af formen - indsnævring eller overskud af galdeblæren, hvilket fører til dens deformation. Ved bøjningen er den langsgående akse brudt, blæren koagulerer i form af en cochlea, dens fiksering ved adhæsioner til duodenum eller det tværgående tyktarm er muligt. Når indsnævring forekommer sammenfald af galdeblæren omkring hele omkredsen eller en del deraf. Ofte er taljen og kinks medfødte. I de fleste tilfælde skyldes dette disproportionen i galdeblærens vækst og dens seng. Deformationer af galdeblæren spiller en vigtig rolle i overtrædelsen af ​​galdegangen. Den resulterende stagnation over tid fører til udvikling af dystrofiske forandringer i blærens væg, dens kontraktile funktion. Forskellige typer af galdeblære deformiteter forhindrer organets normale funktion og svækker motiliteten, hovedsageligt af en hypotonisk type. En af de vigtigste faktorer, der påvirker funktionen af ​​et hul organ, er strukturen af ​​udgangssektionen, udløbsstien. Medfødt eller erhvervet patologi i den cervicale ductale zone tidligt og påvirker væsentligt hele organets funktionelle evne. I kompensationsfasen med sonografisk undersøgelse kan man observere den normale kontraktilitet af blæren eller hyperkinetisk dyskinesi. Imidlertid er reserven af ​​boblen hurtigt udtømt, den bliver stor og blabby. Kronisk overtrædelse af udstrømningen af ​​galde kan føre til udvikling af cholecystitis, stendannelse. I klinisk praksis er det ikke altid muligt at løse problemet, er de eksisterende deformiteter født eller erhvervet. Erhvervede deformiteter, i modsætning til medfødt, varieret, nogle gange bizar. Boblens konturer, mens de er ujævne, ret ofte spidser. Til differentialdiagnose anvendes sonografi efter at have taget en koleretisk morgenmad. Hvis der er medfødt bøjning, bevares den usædvanlige form af galdeblæren, og hvis indsnævringen skyldes pericholecystit, ændres blærens form.

Anomalier af formen af ​​galdeblæren kan være forbundet med tilstedeværelsen af ​​dets diverticulum. Divertikulumet er et poseagtigt fremspring af blærevæggen i et begrænset område. Fremspringet udvikler sig som et resultat af galdeblærens aktivitet. Grundlaget for dette er den lokale fravær af den elastiske ramme af væggen. Klinisk kan denne patologi manifestere smerter på grund af stagnation af galde. Jo snævrere åbningen mellem divertikulumet og blærens hulrum, desto mere sandsynlige stagnation. Dette bidrager til udviklingen af ​​betændelse og kolelithiasis. Sonografisk og i tilfælde af choleraphy afsløres en klart afgrænset supplerende uddannelse, som ikke er adskilt fra boblens skygge i en polypositional undersøgelse. Efter at have taget en koleretic morgenmad, krymper divertikulumet mærkbart langsommere i forhold til galdeblæren. Hovedfokus for behandling er korrektion af dyskinesi og forebyggelse af inflammation.

misdannelser

Angreb i galdevejen - fødselsdefekter og misdannelser ledsaget af en krænkelse af dræningsfunktionen i galdesystemet, udviklingen af ​​patologiske processer, og som progressionen af ​​sidstnævnte manifesterer visse symptomer (figur 1). Hidtil er der ingen generelt accepteret klassificering og nomenklatur for varianter og uregelmæssigheder i udviklingen af ​​organerne i galdesystemet. For eksempel mener nogle forfattere, at alle ændringer i galdesystemet (fra små afvigelser til deformiteter, som er uforenelige med livet) er uregelmæssigheder. Ifølge andre bør afvigelser kun tilskrives defekter og misdannelser, der ledsages af en overtrædelse af dræningsfunktionen i galdesystemet. Samtidig bemærkes det, at galdesystemet har store grænser for individuel variabilitet. Der er forskellige synspunkter på spørgsmålet om arvelighed af galdeblære abnormiteter. Disse afvigelser kan arves både af de dominerende og recessive typer. En af faktorerne i udviklingen af ​​vævsdysplasi (især cyster) er chlamydial infektion. Det skal dog bemærkes, at galdeblødningernes misdannelser og misdannelser i de fleste tilfælde ledsages af galdeblærers svækkede bevægelighed. I denne henseende kan uregelmæssigheder betragtes som en risikofaktor for udviklingen af ​​funktionel og organisk patologi.

ANOMALIER MED BILARÆRBEHANDLINGER

Atresia i galdevejen

Der er tre hovedanatomiske varianter af atresi: a) den distale del af de eksterne galdekanaler, galdeblæren; b) eksterne galdekanaler c) intrahepatiske galdekanaler.

Det vigtigste kliniske tegn øger gradvis gulsot. Det fremgår af de første dage af livet, nogle gange på 2-4 uger efter fødslen. Huden, sclera og slimhinder bliver grågrønne, i toppen af ​​gulsot bliver de safran. Stolen på 2-3 dage bliver acholichnym. I fremtiden kan Acholia være intermitterende i naturen på grund af diffusionen af ​​bilirubin fra blodkarrene ind i tarmene. Sommetider kan afføring få en let citronfarve som følge af frigivelsen af ​​en lille mængde galpigmenter i tarmkirtlerne eller den livlige aktivitet i tarmmikrofloraen. Der er en gradvis stigning i leverenes størrelse, dens konsistens bliver tæt, kanten er spids. En forstørret milt observeres parallelt eller lidt senere. Der er tegn på portalhypertension: åreknuder på den fremre abdominalvæg, ascites, blødning fra spiserør i spiserøret, mave. Med udviklingen af ​​tarmens parese øges underlivets størrelse, udvikler flatulens, opkastning, diarré, underernæring, angst. Ved den fjerde femte måned af livet er der tegn på leversvigt, hvilket fører til barnets død i den 8-10 måneders levetid.

Niveauet af hæmoglobin, røde blodlegemer, leukocytter, blodplader, prothrombin og fibrinogen falder i blodet. Indholdet af direkte og over tid øges indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase. I lang tid forbliver transaminaseaktiviteten normal. I analysen af ​​urinen detekteres pigmenter i fravær af urobilin. Som sygdommen skrider frem, forstyrres alle former for stofskifte.

Ved diagnosticering for at udelukke diagnosen atresia i galdekanalen er det ikke nok at få billedet. Bekræftelse af atresi er fraværet af udledning af modstået galde i tarmen, derfor skal røntgenstråler udføres 3, 6 og endog 24 timer efter administration af kontrastmiddel. Det mest hensigtsmæssige i diagnosen er direkte kolangiografi, laparoskopi og leverbiopsi.

Differentiel diagnose bør udføres med fysiologisk gulsot, hæmolytisk sygdom hos den nyfødte og gallesfortykkelsessyndrom. Fysiologisk gulsot forsvinder normalt inden for 2-3 uger af livet, farve af afføring og urin ændres ikke. Anæmi, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin og en intens farvning af afføring og urin er karakteristisk for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Der er information om uforeneligheden mellem moderens og fostrets blod ved Rh-faktoren eller AB0-systemet. Syndromet af fortykkelse af galden forsvinder ofte spontant eller efter udnævnelsen af ​​cholekinetik.

Når atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler er effektiv kirurgisk behandling, som bedst udføres i op til 11 måneder. Ved atresi i de intrahepatiske kanaler er prognosen dårlig.

Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler

Der er to former for sygdommen - syndromisk og isoleret (ikke-syndromisk). Det er muligt at skelne mellem disse former baseret på resultaterne af den morfologiske undersøgelse af et betydeligt antal portalkanaler.

Syndromisk rørformet hypoplasi er kendetegnet ved kun anatomiske ændringer i det intrahepatiske galdeveje i fravær af ekstrahepatisk patologi. Denne form er normalt kombineret med forskellige udviklingsmomenter (kardiovaskulær system, ansigt, rygsøjle). Børn i de første 3 måneder af livet viser tegn på kolestase (gulsot, fækal misfarvning, kløe). Gulsot har et tilbagefaldskursus, og sværhedsgraden af ​​kløe forbliver stabil. Graden af ​​misfarvning af afføring varierer med jævne mellemrum. Leveren øges. På palpation er det smertefuldt, blødt elastisk eller tæt konsistens, overfladen er glat, kanten er afrundet. Milten er ofte forstørret. Xantham kan forekomme på håndledene, i albuen og knæledene, nakkebaggen, popliteal fossæerne, i ljummen omkring anusen, hvilket indikerer sværhedsgraden af ​​processen og kolestasens varighed. Karakteristisk er periodisk moderat hyperbilirubinæmi kombineret med et højt niveau af totale lipider og kolesterol. Der er en signifikant stigning i alkalisk phosphatase og en moderat transaminase. Hypoplasi af interlobulære intrahepatiske galdekanaler kombineres med andre udviklingsmæssige abnormiteter. Disse kan være forandringer i ansigtet: en udbulende pande, dybtliggende øjenbuer, moderat hypertelorisme, nogle gange - en dråbe i næsens rod, en hage er reduceret i størrelse, skarp, hævet og rettet opad. Ofte er systolisk murmur ved apex hørt, hypertrofi af højre ventrikel er detekteret. En angiografisk undersøgelse afslører hypoplasi eller stenose i lungearterien, mindre almindeligvis koarctation af aorta, hvirvelabnormaliteter (manglende sammensmeltning af forreste buer af en eller flere hvirvler uden udvikling af skoliose, fusion af de laterale dele af vertebrale legemer). Måske lag i fysisk, mental og seksuel udvikling.

Til isoleret tubulær hypoplasi er intrahepatisk cholestase karakteristisk, hvilket udvikler sig mod baggrunden for den intravenøse galdebløds normale anatomiske struktur. Kliniske manifestationer ligner manifestationer i atresi i de ekstrahepatiske galdekanaler. Men de er mindre udtalte og vises i de første måneder af livet. Nogle gange kan denne anomali være asymptomatisk. I en alder af 5 måneder vises kløe ofte. I fremtiden udvikler hepatomegali udviklingen, derefter splenomegali, osteoporose, xanthomer. I den biokemiske analyse af blod er der en stigning i niveauerne af bilirubin, kolesterol, lipider, alkalisk phosphatase og transaminaseaktivitet, et fald i niveauet af prothrombin og en svækkelse af calciummetabolisme. Steatorrhea udvikler sig. Forløbet af isoleret tubulær hypoplasi er alvorlig, ofte ledsaget af dannelse af levercirrhose med udvikling af hæmoragisk syndrom og portalhypertension.

Differentiel diagnose bør udføres med sygdomme der forekommer med kolestasessyndrom. Alvorlig familiær intrahepatisk cholestase (Bylers sygdom) er karakteriseret ved en moderat stigning i bundet bilirubin med normalt kolesterol og total lipider. Udnævnelse af cholestyramin og phenobarbital med Bylers sygdom fører til en midlertidig reduktion i pruritus. For familiens godartede kolestase (Sammerskill sygdom) er præget af et tilbagefaldskursus. Der er en veksling af perioder med udtalte kliniske manifestationer (fra 2 måneder til 2 år) og remission (fra 1-6 måneder til 8 år). Periferien er præget af tilstedeværelsen af ​​gulsot, kløe; urin bliver mørk i farve, afføring misfarvet. Høj hyperbilirubinæmi, forhøjede gallsyrer, alkalisk fosfataseaktivitet, en signifikant stigning i lipider og kolesterol findes i blodet. Med Aazhenes syndrom vedbliver intrahepatisk kolestase i 1-6 år. Hyperbilirubinæmi, øget aktivitet af alkalisk phosphatase, transaminaser, β-lipoproteiner, α2-globuliner og hypoproteinæmi udtrykkes. Patienter udvikler ofte hæmoragiske fænomener, anæmi, rickets, væksthæmning forekommer, som forsvinder efter kolestaseperiodens udløb.

Til behandling af denne sygdom ordineres patienter med en diæt beriget med protein, lavt fedtindhold i form af triglycerider og fedtopløselige vitaminer A, D, E, K - parenteralt. Effektiv anvendelse af kolestyramin, phenobarbital. I tilfælde af portalhypertension i kombination med hæmoragisk syndrom er splenektomi med pålæg af en splenorenal eller portocaval anastomose indikeret.

Fælles gallekanalcyster

Oftest udvikler de første tegn på sygdommen i en alder af 3-5 år. Patienter har paroxysmal smerter i maven, intermitterende gulsot og mavesmerter, feber, svækkelse af afføring, og mørk urin intensiveres på baggrund af stigningen. Måske en tidligere indtræden af ​​sygdommen i nærværelse af en betydelig indsnævring af den distale galdekanal i kombination med symptomer på cholangitis. Ældre børn klager over ubehag, tyngde i den epigastriske region, kvalme. Nogle patienter kan udvikle et billede af "akut mave." Ved palpation af underlivet i leverens nedre kant bestemmes den tumorlignende dannelse af elastisk konsistens uden klare konturer, hvis størrelse stiger i eksacerbationsperioden. Øget kropstemperatur angiver tilsætning af inflammation. Bryder og perforering af cyster med udvikling af akut perforeret peritonitis, malign degenerering af cystevæggen er mulig.

Til diagnose er den vigtigste kolangiografi, hvor den medfødte udvidelse af den fælles galdekanal bestemmes. Intenst gulsot interfererer med kolangiografi. Ved duodenal intubation udskilles en stor mængde mørk galde (del B) og et fald i tumordannelse efter indgivelse gennem en sonde ind i lumen af ​​choke-tarmtarm (magnesiumsulfat, olivenolie). Måske brugen af ​​radioisotopmetoder. Samtidig er det muligt at registrere isotopophopning i den udvidede kanal. Ved hjælp af sonografi - at identificere en cyste, for at bestemme dens størrelse og forhold til det omgivende væv. Denne undersøgelse er især informativ i mangel af kliniske manifestationer af anomali og med små cyste størrelser.

Differentialdiagnosticering udføres med en viral eller medfødt hepatitis, ekinokoksygdommen, cyster forskellig lokalisering (lever, mesenterisk omentum), Wilms tumor, højresidig hydronefrose, cholelithiasis, galdeatresi, retroperitoneale tumorer, sygdomme, der opstår med forstørrede lymfeknuder (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, etc. )..

Caroli's sygdom (multipel cystisk forstørrelse af de intrahepatiske galdekanaler). Isolerede cystiske forlængelser af de intrahepatiske galdekanaler og deres kombination med leverfibrosolangiostisk cytose skelnes. Isoleret duktal dilatation manifesteres af symptomer på kronisk cholangitis; constricts i fravær af syndromet af portalhypertension detekteres i de dilaterede kanaler. I perioden med exacerbation lider patienterne af smerte i den rigtige hypokondrium, anoreksi, feber og kløe. Måske forekomsten af ​​moderat gulsot, øget smertefuld lever, øgede niveauer af bilirubin, transaminaseaktivitet, alkalisk fosfatase.

De vigtigste diagnostiske metoder er sonografi, computertomografi, cholangiografi, leverbiopsi i leveren (figur 2a, b).

Til behandling angav udnævnelsen af ​​antibiotika, cholagogue. I nogle tilfælde (med en relativt lokaliseret proces) udføres en segmental resektion af leveren eller lobektomi.

Anomalier i leverkanalerne er karakteriseret ved indstrømning i den højre eller begge leverkanalers livmoderhalskræft, hvorigennem galgen fra leveren, som omgår den fælles leverkanal, kommer direkte ind i galdeblæren, cystisk og derefter den fælles galdekanal.

Ekstra galdekanaler er ret almindelige og kan åbne i nogen del af det ekstrahepatiske galde system eller forbinde ekstrahepatiske galdekanaler i mangel af kommunikation med leveren.

Anomalier af den fælles galde kanal er karakteriseret ved en fordobling eller ektopi af dens udløb. Fortsæt asymptomatisk og detekteres under operationen i forbindelse med galdeblære sygdom.

En forlænget cystisk kanal fører til udvikling af galde dyskinesi, cholecystocholangitis, som kan være kompliceret ved peritonitis.

Ændringer i konfluensniveauet af den cystiske kanal prædisponerer for en overtrædelse af udstrømningen af ​​galde og udviklingen af ​​cholecystocholangitis.

Fraværet af den cystiske kanal er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et bredt lumen i den cervicale galdeblære, der forbinder galdeblærens hulrum med den fælles galdekanal.

Hypoplasi og fibrose af den cystiske kanal er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​bøjninger og indsnævring af dets lumen hele vejen igennem. Dette bidrager til udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme i galdevejen eller kronisk cholecystocholangitis.

Galdeblære anomalier

Der er flere varianter af galdeblærer anomalier: a) formularer anomalier (bøjninger, skillevægge, galdeblære i form af kvæg horn, hooked, S-formet, rotorformet, i form af Phrygian cap); b) anomalier af position (intrahepatisk, interposition, inversion, dystopi, rotation); c) anomalier af mængde (agenese, fordobling, divertikula); d) Størrelsesanomalier (hypogenese, kæmpe galdeblære).

Agenesis - isoleret fravær af galdeblæren. Denne tilstand er sjælden, hovedsagelig hos piger, og ledsages af en kompenserende udvidelse af den fælles galdekanal. Sygdommen er oftere asymptomatisk. Ældre børn har en tendens til at udvikle dyskinetiske sygdomme i galdevejen, cholangitis og kolelithiasis på grund af udviklingen af ​​sclerotiske processer i Oddi's sphincter. Den vigtigste diagnostiske metode er røntgenundersøgelse. Samtidig med røntgenbilleder er der ingen skygge af galdeblæren (et symptom på en "tavs" boble), og udvidelsen af ​​den fælles galdekanal bestemmes.

En yderligere (fordoblet) galdeblære er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​to galdeblærer med uafhængige cystiske kanaler eller en opdelt blære bestående af to kamre med en fælles udskillelseskanal. Kliniske manifestationer er ofte fraværende. Afvigelse er oftere opdaget ved en tilfældighed under røntgen- eller sonografisk undersøgelse. Men over tid kan der være klager over en følelse af tunghed i maven efter at have spist. Årsagen til smerte syndrom er dyskinetiske fænomener på grund af forskellen i tryk i galdeblæren eller kamrene i den opdelte blære. Måske udviklingen af ​​inflammatoriske forandringer, kolelithiasis, dannelsen af ​​galdeblærens dråbe. Til diagnose anvendes sonografi i kombination med røntgenundersøgelse. Behandlingen sigter mod at forbedre udstrømningen af ​​galde, eliminering af inflammation, forebyggelse af stendannelse.

Den intrahepatiske galdeblære er en hyppig abnormitet. Selvforstyrrelse har ingen kliniske manifestationer. Der er en tendens til kolelithiasis. Det kliniske billede af cholecystocholangitis har i dette tilfælde en række funktioner. Der er overvejende hepatiske symptomer: en hurtig stigning i leveren, en stigning i gulsot og fermentæmi. Med udviklingen af ​​akut cholecystiti ligner symptomer leverabscess. Ultralyd undersøger gallbladderens konturer, omgivet af leveren parenchyma. Ifølge indikationer udføres kolecystostomi eller cholecystektomi.

Den bevægelige galdeblære er dækket af peritoneum fra alle sider og er forbundet med leveren ved mesenteriet. Det er det, der bestemmer dets mobilitet. Karakteren af ​​de kliniske manifestationer bestemmes af udviklingen af ​​boblsvingningen og dens grad. Dette er normalt intens paroxysmal smerte i overlivet, ledsaget af kvalme og opkastning. Hvis nekrose af galdeblæren udvikler sig, vises et billede af akut peritonitis med en stigning i kropstemperaturen til høje tal, spildt mavesmerter, opkast og positive symptomer på peritonealirritation. Cholecystography, som skal udføres i lodret og vandret position (på bagsiden), kan også bruges til diagnose, og sonografi kan også bruges. I en sådan situation er det nødvendigt med akut operation.

Blandt størrelsen anomalier er galdeblærehypoplasi mest almindelig, normalt i kombination med den hypoplastiske cystiske kanal. Ofte observeres det ved cystisk fibrose. Kliniske manifestationer er fraværende. Med en forstørret galdeblære er udviklingen af ​​dyskinetiske sygdomme og inflammatoriske forandringer mulig, hvilket fører til forstyrrelse af galdepassagen. I nogle tilfælde er kirurgisk behandling indikeret.

Anomalier af formen - indsnævring eller overskud af galdeblæren, hvilket fører til dens deformation. Ved bøjningen er den langsgående akse brudt, blæren koagulerer i form af en cochlea, dens fiksering ved adhæsioner til duodenum eller det tværgående tyktarm er muligt. Når indsnævring forekommer sammenfald af galdeblæren omkring hele omkredsen eller en del deraf. Ofte er taljen og kinks medfødte. I de fleste tilfælde skyldes dette disproportionen i galdeblærens vækst og dens seng. Deformationer af galdeblæren spiller en vigtig rolle i overtrædelsen af ​​galdegangen. Den resulterende stagnation over tid fører til udvikling af dystrofiske forandringer i blærens væg, dens kontraktile funktion. Forskellige typer af galdeblære deformiteter forhindrer organets normale funktion og svækker motiliteten, hovedsageligt af en hypotonisk type. En af de vigtigste faktorer, der påvirker funktionen af ​​et hul organ, er strukturen af ​​udgangssektionen, udløbsstien. Medfødt eller erhvervet patologi i den cervicale ductale zone tidligt og påvirker væsentligt hele organets funktionelle evne. I kompensationsfasen med sonografisk undersøgelse kan man observere den normale kontraktilitet af blæren eller hyperkinetisk dyskinesi. Imidlertid er reserven af ​​boblen hurtigt udtømt, den bliver stor og blabby. Kronisk overtrædelse af udstrømningen af ​​galde kan føre til udvikling af cholecystitis, stendannelse. I klinisk praksis er det ikke altid muligt at løse problemet, er de eksisterende deformiteter født eller erhvervet. Erhvervede deformiteter, i modsætning til medfødt, varieret, nogle gange bizar. Boblens konturer, mens de er ujævne, ret ofte spidser. Til differentialdiagnose anvendes sonografi efter at have taget en koleretisk morgenmad. Hvis der er medfødt bøjning, bevares den usædvanlige form af galdeblæren, og hvis indsnævringen skyldes pericholecystit, ændres blærens form.

Anomalier af formen af ​​galdeblæren kan være forbundet med tilstedeværelsen af ​​dets diverticulum. Divertikulumet er et poseagtigt fremspring af blærevæggen i et begrænset område. Fremspringet udvikler sig som et resultat af galdeblærens aktivitet. Grundlaget for dette er den lokale fravær af den elastiske ramme af væggen. Klinisk kan denne patologi manifestere smerter på grund af stagnation af galde. Jo snævrere åbningen mellem divertikulumet og blærens hulrum, desto mere sandsynlige stagnation. Dette bidrager til udviklingen af ​​betændelse og kolelithiasis. Sonografisk og i tilfælde af choleraphy afsløres en klart afgrænset supplerende uddannelse, som ikke er adskilt fra boblens skygge i en polypositional undersøgelse. Efter at have taget en koleretic morgenmad, krymper divertikulumet mærkbart langsommere i forhold til galdeblæren. Hovedfokus for behandling er korrektion af dyskinesi og forebyggelse af inflammation.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Vi behandler leveren

Analyser

Behandling, symptomer, medicinHIV rv og hepatitisNår inficeret med HIV, forekommer infektion med parenteral hepatitis B og C meget ofte. Dette er en meget ubehagelig kombination, som reducerer effektiviteten af ​​behandlingen, forværrer varigheden og livskvaliteten hos de smittede.

Anmeldelse: Essentiale Forte N for levergendannelse - Dette er ikke kun genoprettelsen af ​​leveren, men også nerverne!

Kostvaner

I denne anmeldelse vil jeg gerne afsløre for dig en hemmelighed omhyggeligt skjult af producenterne Essentiale - dette er hvad der er den sædvanlige lecithin.

Sådan rengøres leveren af ​​toksiner og toksiner: enkle måder

Analyser

Ikke mange personer er opmærksomme på vigtigheden af ​​leveren i kroppens fulde funktion. Hver dag behandler hun op til 2000 liter blod og renser det fra skadelige stoffer og giftstoffer.

Levercyst

Analyser

Lever cyst - fokal kavitiv dannelse af leveren, begrænset bindevævskapsel med væske inde. Levercyster manifesteres af smerter i den rigtige hypokondrium, epigastrisk ubehag, kvalme, dyspepsi og abdominal asymmetri.