Vigtigste / Symptomer

Hvad er galde atresi?

Symptomer

Atresia i galdevejen er en fødselsdefekt, der er kendetegnet ved fravær af galdeveje eller deres delvise obstruktion. En af varianterne af sygdommen er hypoplasi, en underudvikling af galdekanalerne.

Kirurgi (Kasai operation) er den eneste måde at behandle galdeveje atresia på, men på trods af operationens succes er risikoen for død mere end 50%. Patologi fører til gastrointestinal blødning, leverfejl, cirrose, bakteriel eller viral infektion. Som følge af disse komplikationer dør børn i de første to år af livet.

Udbredelsen af ​​anomalier: hos nyfødte forekommer atresi hos 1 ud af 20 tusinde fødsler. Dette er mere end 8% blandt alle intrauterinale defekter i udviklingen af ​​indre organer. Hos 20% af børnene kombineres atresi i galdekanalerne med andre intrauterinale defekter: hjertefejl, tarm, milt eller polyspleni (når der er mange milter).

grunde

Atresi af delvist dannet galdeveje hos nyfødte dannes på grund af følgende grunde:

  1. Intrauterin infektioner: rubella, herpes eller cytomegalovirus.
  2. Neonatal hepatitis (betændelse i leveren). Inflammatoriske sygdomme fører til ødelæggelse af leverceller og skade på væv i galdevejen. På grund af dette stagner galde i galdeblæren, og udskillelseskanalen er vokset med bindevæv. Scars vises i kanalens lumen. De, der stiger i størrelse, blokere stien.
  3. Iskæmi (utilstrækkelig blodforsyning) af galdekanalerne. Ofte er vævsiskæmi erhvervet og findes i den første uge af livet som følge af inflammatoriske sygdomme.

Primær atresi i galdevejen, det vil sige det fuldstændige mangel på galdevejen hos et spædbarn, dannes på grund af nedsat intrauterin udvikling. Således har hvert organ i kroppen sin egen fane, på grundlag af hvilken den vokser og dannes. I ægte atresi er strukturen på denne fane brudt, eller det vises slet ikke.

klassifikation

Der er flere klassifikationer af atresi af galdekanalerne:

  1. Anatomisk struktur:
    1. hypoplasi er et underudviklet organ
    2. atresi - fuldstændig fravær af galdeveje eller delvis blokering
    3. krænkelse af forgrening eller sammenlægning af individuelle stier.
    4. tilstedeværelsen af ​​cyster i kanalerne
    5. medfødt stenose (overlapning af lumen i tarmkanalen).
  2. Atresia placering:
    1. inde i leveren;
    2. uden for leveren
    3. blandet (udenfor og inden i leveren).
  3. I henhold til graden af ​​vækst af bindevæv:
    1. Første grad: mindre end halvdelen af ​​kanalerne er involveret i processen;
    2. Anden grad: mere end 50% af kanalerne var involveret uden dannelse af patologiske formationer;
    3. Tredje grad: involverede mere end halvdelen af ​​stierne med dannelsen af ​​knuder.

symptomer

Det kliniske billede af galdefusion er manifesteret på baggrund af en babys fuldtidsbehandling i 2-3 eller 4 dage efter fødslen. På dette tidspunkt vises de første tegn på gulsot: hud og slimhinder bliver gulsot.

Vigtigt: ofte gulsot på baggrund af atresi er forvekslet med fysiologisk gulsot af nyfødte (en normal overgangsstatus, der forsvinder alene ved syvende og ottende dag). Med en foreløbig diagnose af "langvarig fysiologisk gulsot" udledes moder og barn.

Det andet karakteristiske symptom, en acholisk afføring, slutter sig til denne gang. Den mørke farve af fæces giver netop galde, som ikke kommer ud af blæren på grund af obstruktion eller mangel på kanaler, så afføringen bliver misfarvet. Parallelt øges gulsot, leveren stiger og urinen er stærkt farvet i farven på mørk øl. Ydermere stiger maven, og på overfladen udvides saphenøse vener på grund af en stigning i intra-abdominal tryk.

I løbet af den første måned kan barnets tilstand være forholdsvis stabil: barnet suger, føder og får vægt. Imidlertid udvikler vitamin K-mangel i perioden med eksternt velvære. Et hæmoragisk syndrom forekommer: Nøjagtige blødninger optræder på kroppen.

Ved den anden måned af livet er milten forstørret. Trykket i portalsystemet i leveren øges: ascites fremkommer - i bukhulen, som følge af en stigning i beholderens permeabilitet, akkumuleres væske. Barnets generelle tilstand forværres: appetitten er tabt, søvn er forstyrret, opkastning og angst forekommer. På baggrund af vitamin K-mangel fremkommer opkast med blod urenheder.

Hvis sygdommen efter 5-6 måneder ikke er blevet identificeret, og kirurgisk behandling ikke er blevet anvendt, dannes der leversygdom i leveren. Huden begynder at kløe, barnet bliver apatisk, ligeglad, døsig. Han bliver træt hurtigt. Leversvigt udvikler sig. Portal hypertension øges, spiserøret spiser ud, hvilket øger risikoen for spiserørblødning.

Hvis sygdommen i det første år af livet ikke reagerede på behandling, dør barnet som følge af komplikationer. Sjældent lever børn med atresi i galdevejen til 10 år.

diagnostik

Patologi har centrale diagnostiske kriterier:

  1. Klager. Fra de første dage af barnets liv kan forældre observere gulvning af hud og slimhinder, akoliske afføring og mørk urin.
  2. Dynamikken i sygdommen: Hudens yellowness udvikler 3-4 dage efter fødslen, som gradvist øges, op til en grønlig hudtone. Aholy afføring under atresi er observeret i mindst 10 af de første dage af livet. Som regel indikerer dette symptom forekomsten af ​​sygdommen.
  3. Objektiv undersøgelse: lægen palperer abdomen og finder en forstørret lever og milt. Huden er gullig, fækal acholisk.
  4. Laboratoriediagnose. I den generelle analyse af blodet er der en stigning i antallet af leukocytter, en stigning i foldningen af ​​røde blodlegemer, anæmi og et lavt niveau af blodplader. Biokemiske blodprøver viser en stigning i direkte bilirubin og alkalisk fosfatase. Analysen af ​​afføring afhjælper fraværet af galdepigmenter. Enzymimmunoassayet i 75% af tilfældene indikerer tilstedeværelsen af ​​en cytomalgalovirusinfektion.
  5. Instrumentale metoder. På ultralydsstudiet observeres ikke gallekanaler. Ligeledes på magnetisk resonans og computertomografi. Cholecystocholangiography afslører graden af ​​obstruktion af galdevejen. Derudover er neurosonografi, et elektrokardiogram og et ekkokardiogram foreskrevet til differentiel diagnose.
  6. Høringsrelaterede fagfolk. De er nødvendige for at præcisere det kliniske billede og afklare barnets tilstand. Høring af en pædiaturgirurg, en hepatolog, en neurolog og en kardiolog er udpeget.

Hvis tallene er tvivlsomme, vises diagnostisk laparoskopi - en operation, hvis formål er at undersøge abdominale organer og identificere det patologiske fokus.

Når de vitale tegn på barnets sundhed har opfyldt disse kriterier og efter høring af en pædiaturgirurg, foretages en diagnose af gallekanalernes atresi, og barnet er indlagt til behandling.

behandling

Atresia behandles kun på hospitalet. Indikationer for hjemmebehandling er ikke. Metoden til behandling er kirurgi, støttende lægemiddelbehandling er også ordineret.

Kirurgi

Når delvis obstruktion eller fusion udføres choledochoenteroanastomose. Formålet med operationen er at kunstigt oprette en galdefistel mellem den fælles hepatokanalen og tyndtarmen. I ægte atresi, når der slet ikke er nogen kanal, skabes der en kanal mellem leveren og tyndtarmen, hvorigennem galde passerer. Kirurgisk behandling giver mening at bruge op til to måneder af barnets liv, senere opstår uoprettelige ændringer. Operationen er kontraindiceret med høj risiko for hjertechok.

konservativ

Principer for understøttende lægemiddelterapi:

  1. Hemostatiske lægemidler (etamzilatnatrium). De stopper blødningen. Udnævnt efter operation som en symptomatisk behandling af blødning.
  2. Antibiotika og svampemidler (cefuroxim, amikacin, fluconazol). Udpeget til forebyggelse af bakterielle komplikationer og som forberedelse til kirurgi for at forhindre infektion.
  3. Anæstesi (Analgin, Aspirin, Indometacin). De tages efter operationen for at lindre postoperativ smerte.
  4. Infusionsterapi (saltopløsning, albuminopløsning 10%, glucose 5%). Det genopretter mængden af ​​cirkulerende blod, normaliserer vand-salt og syre-base balance.
  5. Ernæring (Vitaminkomplekser, aminosyre komplekser). Gendanner mangler på næringsstoffer.
  6. Choleretics (Ursodeoxycholsyre). Stimulerer passagen af ​​galde ind i tarmene.

Også symptomatisk terapi er foreskrevet, for eksempel antivirale midler, hvis en virus er påvist eller neurologiske lægemidler, hvis neurologiske lidelser observeres i det kliniske billede.

Behandlingen anses for effektiv i sådanne tilfælde:

  • gulsot tegn blev elimineret;
  • postoperativt sår er stramt, der er ingen infektion og symptomer på suppuration;
  • laboratorietest er normaliseret;
  • gal kommer ind i tyndtarmen og afføring bliver gul.

forebyggelse

Sygdommen er medfødt, så der er ingen specifik forebyggelse.

outlook

I patologi er prognosen ugunstig: cirrose udvikler sig hurtigt og når en top med 1-1,5 år af livet. Hvis sygdommen på dette tidspunkt ikke helbredes, dør barnet i slutningen af ​​andet livsår. Med en vellykket operation forlænges livet i flere år, og en levertransplantation er i stand til at forsinke død i 3-5 år.

Hvis operationen var ukompliceret, aflades barnet fra hospitalet. Forældre får råd om ernæring og pleje. I fremtiden observeres barnet af en pædiaturgirurg, en gastroenterolog og en hepatolog.

konklusion

Atresia i galdevejen er en medfødt defekt, hvor galdevejen er fraværende, underudviklet eller der er en hindring i dem. Årsagen - en overtrædelse af intrauterin udvikling på grund af infektioner eller nedsat dannelse af fligen. Symptomer: Gulsot vises på dag 3-4, afføring bliver misfarvet. Lever og milt er forstørret, og punktblødninger optræder på kroppen. Uden behandling udvikles galde cirrhose i den sjette måned af livet. Sygdommen diagnosticeres med klager, laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning. Den vigtigste behandling er kirurgi, som understøttes af medicin. Prognosen er ugunstig: i andet år af livet dør barnet. Operationen udsætter døden i 2-3 år.

Atresia i galdevejen - årsager, symptomer og behandling

Atresi i galdevejen hos børn eller fusion af galdekanaler er en medfødt anomali i forbindelse med sjældne sygdomme. Ubehandlet biliær atresi i galdevejen hos nyfødte kan føre til levercirrhose og endda død. Ifølge undersøgelsen fra Verdenssundhedsorganisationen dør omkring 90% af børnene med atresi i galdekanalerne, inden de når 3 år. Hvad er årsagerne og symptomerne på atresia i galdevejen, hvordan man behandler medfødt patologi, vil blive diskuteret i denne artikel.

Kernen i problemet

Bilal atresi af galdekanaler er en medfødt anatomisk defekt hos børn, hvis kerne er inflammation i galdekanalerne, det vil sige galdeobstruktion, når væsken udskilles af leveren til at fordøje fedt ikke når tyndtarmen. Inflammation fører til fibrose af galdekanalerne og i tillæg til deres obstruktion. Konsekvensen af ​​denne proces er ophør af udstrømning af galde fra leveren til tarm-kolestasen.

Galde ophobes i overskud i leveren og galdekanalerne, hvilket i sidste ende fører til en forøgelse af trykket i galdevejen og skade. Leverceller. Incidensen af ​​medfødt galde atresi i galdevejen er anslået af medicinske eksperter til at være ca. 1 tilfælde pr. 20.000 nyfødte, hvor piger lider af en medfødt abnormitet dobbelt så ofte som drenge.

Atresia i galdevejen - årsager

Årsagerne til sammenløbet af galdekanalerne er ukendte. Det antages, at sygdommen har et autoimmunt grundlag, det vil sige, at cellerne i immunsystemet angriber de korrekt dannede galdekanaler og fører til deres inflammation.
Sygdommen kan også genetisk bestemmes, selv om dette gælder for et mindre antal tilfælde. Det er også kendt, at galde atresi ikke er en arvelig patologi.

Klassifikation af gallekanalens atresi

Medfødt anomali i galdevejen har en bestemt klinisk og morfologisk form, bestemt af lokaliseringsstedet:

  • Den første type er ekstrahepatisk atresi i galdevejen.
  • Den anden type er intrahepatisk atresi.
  • Den tredje type er total eller blandet atresi af galdekanalerne.

Lokalisering af lokaliteten og typen af ​​obstruktion af galdevejen er en afgørende faktor i valget af metoder til kirurgisk indgreb.

Biliær atresi - symptomer

Symptomer på atresia i galdekanalerne forekommer i de første dage eller uger i barnets liv, normalt mellem 2. og 6. uge. Det vigtigste symptom er forlænget gulsot, det vil sige gul misfarvning af hud og øjen slimhinder. Som regel kan gulsot forekomme hos mange nyfødte og forsvinder som regel i løbet af de to første uger af livet. Hvis dette ikke sker, så kan vi med stor sandsynlighed antage atresia af galdekanalen i et barn.

Desuden ledsages sygdommen af ​​andre symptomatiske tegn, for eksempel:

  • grå eller lysegul lerstol i et barn;
  • mørk øl farve urin;
  • let forstørret lever visuelt identificeret i øverste højre abdominal firkant;
  • langvarig blødning fra navle.

Også hos 10-20% af tilfældene påvises hos børn med biliær atresi andre medfødte anomalier, såsom hjertefejl, dobbelt milt eller polycystisk nyresygdom.

Atresia i galdevejen - diagnose af tilstanden

Hvis der er mistanke om galde atresi, udføres en abdominal ultralydsundersøgelse, som lægen kan evaluere leverfunktion, galdekanal og galdeblære på. Derudover anbefales galdevejsscintigrafi og blodprøver. Når galdekanaler tilslutter sig, øges bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalisk fosfatase og lidt transaminase.

Disse tests bekræfter diagnosen og udelukker andre mulige årsager, såsom virale og bakterielle infektioner i leveren eller medfødte metaboliske sygdomme. Hvis undersøgelsen ikke giver et bestemt resultat, kan der kræves en leverbiopsi, hvilket indebærer at tage et fragment af et organ med en særlig nål til undersøgelse under et mikroskop.

Atresia i galdevejen - behandling

Den eneste måde at genoprette galdestrømmen fra leveren til tarmene er en operation, der skal udføres så hurtigt som muligt. Kirurgisk indgriben er ønskelig at gøre senest to måneder af barnets liv. Jo senere proceduren udføres, desto mindre er dens effektivitet. Operationen kaldes en portosystemisk anastomose eller Kasai behandling på vegne af den læge, der administrerede den. Kirurgisk manipulation involverer fuldstændig fjernelse af de fibrøse ekstrahepatiske galdekanaler. Efter operationen anvendes antibakteriel terapi og analgetika.

Ca. halvdelen af ​​børnene, især dem, der var blevet opereret i op til to måneder af livet, undgik med succes komplikationer som leversvigt og andre forværrende patologier. Men selv efter en vellykket operation opstår der progressiv leverskade. I dette tilfælde er det nødvendigt at transplantere et organ med vital aktivitet i de første to år af barnets liv.
Pas på dine børn og vær altid sund!

Atresia i galdevejen hos børn

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2017

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Atresia i galdekanalerne (galde atresi) er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved udslettelse af galdevejen. Sygdommen påvirker både ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler, hvilket fører til sekundær galde cirrhose, leversvigt og i sidste ende dør patienten i de første to år. hos 20.000-3.000.000 fødsler, der tegner sig for ca. 8% af alle indre organdefekter hos børn.

ICD-10 kode (r):

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2017.

Forkortelser anvendt i protokollen:

Protokolbrugere: praktiserende læger, børnelæger, neonatologer, pædiatriske kirurger.

Patient kategori: børn.

Omfanget af bevisniveauet

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode KITF2019ME

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode!

Din promo kode: KITF2019ME

klassifikation

Klassificering [4,5]

Klassificering af galdekanalens atresi [4]:

Obstruktionens placering:
· Type I - Fælles galdekanal
· Type IIa - Leverkanal
· Type IIb - Almindelig galde og leverkanaler
· Type III - Intrahepatiske kanaler

Klassificering ifølge M. Kasai [5]
· Korrigerende type atresi i galdekanalen: obstruktion af den fælles galdekanal, obstruktion af den fælles leverkanal.
· Ukorrigeret type atresi af galdekanalerne: kanaler i leverens port, fuldstændigt erstattet af fibrøst væv, udskiftning af leverkanalerne i portens port med tæt fibrøst væv, fravær af fibrøst væv i leverporten.

diagnostik

METODER, TILFØLGNINGER OG DIAGNOSTISKE PROCEDURER [1- 4, 6]

Diagnostiske kriterier:

Klager over dem, der er til stede fra de første dage af et barns liv, hudens yellowness, acholichny (bleget) afføring og urin med intens mørk ("øl") farve.

Anamnese: Børn med atresi i galdekanalerne er normalt født på fuld sigt med normale antropometriske parametre. De udvikler gulsot på den 3.-4. Dag i livet, men i modsætning til den forbigående hyperbilirubinæmi hos nyfødte varer gulsot med gallekanalens atresi lang og vokser gradvist og giver barnets hud en safran eller grønlig farvetone. Vanligvis er atresi af galdekanalerne ikke genkendt i de første dage af et barns liv, og den nyfødte udledes fra hospitalet med en diagnose af langvarig fysiologisk gulsot. Bevarelse af bleget afføring i 10 dage indikerer atresi af galdekanalerne.

Fysisk undersøgelse:
Generel inspektion:
· Undersøgelse af huden
Palpation: Bestemmelse af leverens og miltens størrelse under costalbuen (hepatomegali, skift i hud i gul farve).

Laboratorieforskning;
· Komplet blodtal - muligvis leukocytose, neutrofili, forhøjet ESR, anæmi og trombocytopeni
· Biokemisk blodprøve - fra de første dage af livet i blodet hos en nyfødt, forhøjes niveauerne af biokemiske markører af leveren, primært bilirubin (først på grund af en stigning i indirekte bilirubin, senere som følge af overvejelsen af ​​den direkte fraktion), alkalisk fosfatase, gamma glutamyl transferase
· Coagulogram - fald i IPT, fald i APTTV, fald i fibrinogen
· Coprogram - der er ingen styrke i babyens afføring
· ELISA til intrauterin infektion - cytomegalovirus infektion forekommer i 70-80% af tilfældene.

Instrumentale undersøgelser:
· Ultrasonografi i leveren, milten og galdevejen giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af ​​organerne og parenchysstrukturen, tilstanden af ​​galdeblæren, de ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler, portalvejen. Normalt er galdeblæren ikke i detektering af galdekanalerne opdaget eller visualiseret som en ledning, den fælles galdekanal registreres heller ikke;
· CT-scanning af bukhulen - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen på organerne og parenchymstrukturen, tilstanden af ​​galdeblæren, de ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler, portalvenen. Normalt er galdeblæren ikke i detektering af galdekanalerne opdaget eller visualiseret som en ledning, den fælles galdekanal registreres heller ikke;
· Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi - giver dig mulighed for at bestemme status for ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler. Og niveauet af atresi;
· MR (MRPH) - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen på organerne og strukturen af ​​parenchymen, tilstanden af ​​galdeblæren, ekstra- og intrahepatiske galdekanaler, portåre. Normalt er galdeblæren ikke i detektering af galdekanalerne opdaget eller visualiseret som en ledning, den fælles galdekanal registreres heller ikke;
· Cholecystocholangiography - giver dig mulighed for at bestemme anatomien i den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde og at identificere niveauet af atresi (udført intraoperativt);
· Leverbiopsi - (punktering, åben) giver dig mulighed for at bestemme anatomien i det intrahepatiske galdeveje og ændringer i levervæv;
· Elektrokardiografi - at udelukke hjertesygdomme med henblik på præoperativ forberedelse
· EchoCG - at udelukke en mulig sammenhængende misdannelse af det kardiovaskulære system
· Neurosonografi - udelukker samtidig patologi fra centralnervesystemet.

Indikationer for høring af specialister:
· Høring af den pædiatriske kirurg - at etablere diagnosen og henvise til et specialiseret center
· Høring af pædiatriske infektionssygdomme - at udelukke viral hepatitis
· Høring af en hepatolog - at udelukke og identificere leverens patologi
· Høring af en neurolog - at udelukke og identificere patologien i centralnervesystemet
· Høring af kardiologen - at udelukke og identificere hjertets patologi.

Diagnostisk algoritme: (skema)

Galdeblære anomalier

Galleblærers anomalier - dette er forekomsten af ​​mindre afvigelser fra normen, som ikke bærer væsentlige problemer for patienten og er let korrigeret. Ikke desto mindre er de af stor betydning som forudsætninger for udviklingen af ​​mere alvorlige patologier.

Nogle uregelmæssigheder kan forværres over tid og blive til deformiteter. I gennemsnit varierer frekvensen af ​​sådanne funktioner fra 0,4 til 4% afhængigt af hvert enkelt tilfælde.

Typer af anomalier

Galleblærers anomalier kan forekomme under barnets udvikling og som følge af ændringer i kroppen. Nogle af dem medfører fremkomsten af ​​andre, således at en hel kæde af afvigelser fra normen kan rette op. For at forhindre sådanne situationer anbefales kirurgisk indgreb.

Kvantitative anomalier

Kvantitative abnormiteter i galdeblæren omfatter flere muligheder:

Funktion af udvikling

Vores læsere anbefaler

Vores regelmæssige læser anbefalede en effektiv metode! Ny opdagelse! Novosibirsk forskere har identificeret den bedste måde at genoprette galdeblæren på. 5 års forskning. Selvbehandling hjemme! Efter omhyggelig gennemgang af det besluttede vi at tilbyde det til din opmærksomhed.

beskrivelse

Fravær (galdeblæregenerese)

Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​galdeveje i fravær af galdeblæren. I stedet udvikler en ikke-funktionel proces i kroppen, som ofte er baseret på arvæv.

Mere kvantitativt indhold (triplication)

Det er ekstremt sjældent, at der forekommer 3 eller flere galdeblærer, hvoraf nogle også forbliver underudviklede i de fleste tilfælde. De er omgivet af en serøs membran. For at klare denne situation kan du bruge dræningen af ​​de eksisterende galdekanaler.

Alle disse anomalier i den sædvanlige form er ikke symptomatiske og giver ikke ulejlighed. Kirurgisk indgriben er ikke nødvendig, hvis dannelsen af ​​alvorlige patologier i galdesystemet ikke er baseret på dem. De fleste udvikler sig under dannelsen af ​​fosteret, og børn møder dem undertiden tidligt nok.

Angiv anomalier

Abnormaliteter af galdeblæren i forbindelse med sin position i kroppen kaldes også dystopi. Kroppen i dette tilfælde er placeret væk fra den normale anatomiske position:

  • Til venstre.
  • Til højre
  • Trængt i leverenes væv (den mest almindelige løsning, der ofte forårsager dannelsen af ​​sten).
  • Den bevæger sig frit i bukhulen (mobilblære).

Sidstnævnte tilfælde medfører også anomalier af mesenteriets position og størrelse, som skal kontrollere galdeblærens bevægelse samtidig med en persons vejrtrækning, hans fysiske aktiviteter og indflydelsen fra andre eksterne faktorer.
Der er flere typer rullende blære afhængigt af hvordan det bevæger sig og er fikset:

typen

beskrivelse

Placeret inde i bukhulen

Placeret uden for leveren væv, omgivet af peritoneal væv.

Komplet ekstrahepatisk position

Kontakt med leveren forekommer ikke, fiksering giver en mesenteri af langstrakt størrelse. Omgivet af peritoneale væv.

Som regel er patologier forbundet med en ændring i gallblærens stilling karakteriseret ved underudviklede galdeblærer, som ikke er i stand til fuldt ud at udføre deres funktioner. Chancerne for betændelse er høje.

Form anomalier

Anomalier af formen af ​​galdeblæren - den mest almindelige type afvigelser. Blandt dem er:

  • s-formet form;
  • sfæriske;
  • ligner en boomerang;
  • udskejelser;
  • konstriktion;
  • fremspring (galdeblærens divertikulum).

Ikke alle er medfødte anomalier: Kinks og taljen forårsager ofte blære mobilitet. Nogle gange er de misdannelser, der er forbundet med formularen, korrigeret af sig selv, men nogle gange er de farlige og kræver særlig behandling eller operation.

De mest regelmæssigt forekommende og farlige abnormiteter er overskridelser, talje og divertikulum. De har deres egne egenskaber:

Afvigelsestype

beskrivelse

Denne afvigelse får galdeblæren til at krølle op som en sneglskal og holde fast i den 12 duodenale proces. Nogle gange er det knyttet til tyktarmen. Afhængigt af om det er muligt at selvkorrigere et problem med tiden, eller hvis der er behov for specialisthjælp, er overskudene opdelt i funktionelle og sande.

Denne afvigelse kan forekomme som følge af medfødt misdannelse, og på grund af galblæsers mobilitet, samt flere andre, mere sjældne årsager. Forårsager sammentrækningen af ​​hele organet eller en hvilken som helst del af det, der forstyrrer normal funktion og forårsager problemer med galtens passage. Derefter kan det provokere udtømning af blærens vægge, evnen til at reducere.

Uafhængig eliminering af problemet er muligt, hvis det oprindeligt var forårsaget af inflammatoriske processer i serosen.

Det opstår, når galdeblæren ikke har en elastisk ramme. I dette tilfælde buler en af ​​væggene ud og tager den taskeformede form. En sådan tilstand fremkalder dysfunktion af galdeblæren, betændelse, stagnation af galde, stendannelse. Ofte ledsaget af alvorlige smerter.

Sammen med udbredelsen er disse afvigelser også den farligste. Nogle gange kan de føre til døden.

Størrelse anomalier

Galleblærens anomali med hensyn til normal størrelse er opdelt i 2 hovedtyper:

Type anomali

beskrivelse

Det er kendetegnet ved en ensartet forøgelse i alle dele af galdeblæren med undtagelse af kanalerne. Bevarer homogeniteten af ​​det indre væske, kræver ikke yderligere fortykning af væggene.

Der er et ensartet fald i galdeblærens størrelse, samtidig med at den bevarer sin normalitet og tilstrækkelig funktion.

Galdeblærehypoplasi

Boblen er enten meget lille eller ikke fuldt udviklet. Denne afvigelse kan påvirke både hele boblen og dele af den.

Med undtagelse af hypoplasi, der ofte fremkalder inflammation, forårsager uregelmæssigheder af denne type i de fleste tilfælde ikke behovet for kirurgisk indgreb.

Relaterede anomalier

Blandt de tilknyttede anomalier, for det meste, krænkelser af galdekanalen:

  • Atresia af galdeblæren (det er - underudviklingen af ​​galdekanalerne).
  • Stenose (indsnævring af kanalen).
  • Udseendet af yderligere kanaler.
  • Forekomsten af ​​choledochus cysten
  • Uddannelse biliary slam.

Mange af dem er et direkte resultat af abnormiteter i galdeblæren selv. De har følgende funktioner:

Afvigelsestype

beskrivelse

Medfødte misdannelser, hvor der ikke er galdeveje, eller de er underudviklede og uegnede til udførelsen af ​​deres funktioner. Kræver kirurgisk indgreb.

Indsnævring af galdekanalerne kan forårsages enten af ​​deres underudvikling eller af blærepatologien og kan også udvikle sig som følge af fortykkelse af væggene i karrene og deres erstatning med fibrøst væv. Normalt løst ved shunting, kunstig ekspansion af kanalen.

De repræsenterer yderligere "grene", der forbinder gallbladeren med organismen. Som regel overstiger deres antal ikke 2-3. Normalt asymptomatisk og påvirker ikke kroppen. Nogle gange er der kanaler af den falske type, ude af stand til at udføre galdeflow.

Udvidelsen af ​​kanalen med en poseformet form. Ofte ikke vist overhovedet.

Ikke blandt de patologier, der påvirker galdekanalerne. Det er kendetegnet ved udseendet af galdesuspension i bunden af ​​blæren. Det forekommer sædvanligvis som følge af divertikulum eller indsnævring. Forårsager betændelse, stendannelse og udtømning af væggene i kroppen.

Disse anomalier skal kontrolleres og holdes i tankerne hos både voksne patienter og børn: under operationen kan de forårsage komplikationer eller fremkalde udviklingen af ​​en ny patologi.

Diagnose og behandling

Når en uregelmæssig sag er mistænkt i udviklingen af ​​galdeblæren, er diagnosen undertiden ret kompliceret. Underudviklede galdeblærer eller mobile bobler gør det vanskeligt at bestemme dets placering og tilstand.

diagnostik

Den sædvanlige diagnostiske proces er som følger:

  • Brug af ultralyd. Denne type undersøgelse giver dig mulighed for at skabe et komplet billede af kroppens tilstand. Det analyserer niveauet af udmattelse og andre ændringer i strukturen, samt evnen til at fungere fuldt ud. Der er 2 muligheder for at gennemføre denne undersøgelse: generel og belastning. Sidstnævnte udføres efter at patienter har brugt koleretisk mad.
  • Beregnet tomografi. Det næste skridt efter ultralydet er at anvende, hvis galdeblæren ikke er synlig bag andre organer eller er underudviklet.
  • Magnetisk resonans billeddannelse. Funktionen af ​​denne undersøgelse ligner funktionaliteten af ​​computertomografi, men dens nøjagtighed er meget højere og giver dig mulighed for fuldt ud at bestemme placeringen af ​​orgel og dens tilstand.

Nogle af typerne af anomalier kræver særlige typer diagnostik:

  • Agenese og aplasi bestemmes ved hjælp af cholegraphic undersøgelser, radio cholecystography, dynamisk scintigrafi. Dette giver dig mulighed for at bestemme, hvordan kroppen kan akkumulere galde og udføre sin direkte funktion.
  • Samtidig galdeblærepatologier samt patologier i de organer, der ligger ved siden af ​​det, kan analyseres ved hjælp af laparoskopiske undersøgelser.

Langs vejen, som regel sygdommens historie, er tilstedeværelsen af ​​en arvelig tilbøjelighed til en eller anden type afvigelser specificeret.

Behandling af galdeblære abnormiteter

Terapi med det formål at behandle abnormiteter i galdeblæren er altid et kompleks af handlinger:

  • medicin eller kirurgi
  • Patientens overensstemmelse med en kost udviklet individuelt for hans tilfælde
  • udfører fysioterapi.

Den specifikke behandlingsmetode er tildelt afhængigt af hvilken type anomali der blev påvist, og hvordan det kan true patientens krop såvel som tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.
Alle behandlinger har deres egen karakteristika.

Medicinsk behandling

Kirurgisk behandling

fysioterapi

foranstaltninger

kostvaner

Choleretic lægemidler anvendes:

Kurset varer ca. seks måneder.

Parallelt er det ofte nødvendigt at anvende antispasmodik, der lindrer de vigtigste symptomer.

kronisk betændelse i organet

paraffinbaserede applikationer.

Fraktionær ernæring uden belastning på mave-tarmkanalen. Nogle gange anvendes folkemidlernes retsmidler, såsom afkogning af malurt.

Ved behandling af galdeblærers anomalier er det nødvendigt at følge lægenes forskrifter nøje - kun dette sikrer en fuldstændig løsning på problemet.

Hvem sagde at helbrede alvorlig galdeblære sygdom er umuligt?

  • Mange måder forsøgt, men ingenting hjælper.
  • Og nu er du klar til at udnytte enhver lejlighed, der vil give dig en efterlengtet følelse af velvære!

En effektiv behandling for galdeblæren eksisterer. Følg linket og find ud af hvad lægerne anbefaler!

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Atresia af galdeblæren

Medfødt atresi i galdevejen

Bilateral atresi henviser til alvorlige medfødte misdannelser inde i moderens livmoder. Patologi ledsages af en komplet eller segmental fusion af galdekanalerne.

Indholdsfortegnelse:

Sygdommen opdages i en tidlig alder, er sjælden. Kun 8% af alle misdannelser af organer tegner sig for artesia. Patologi er farlig, så det er vigtigt at identificere og kirurgisk rette denne mangel. Hvis der ikke gives en passende bistand, vil barnet dø i de første måneder af livet fra udviklingen af ​​fødevareblødning, leversvigt, infektion eller forgiftning af kroppen.

Patologi beskrivelse

Atresia i galdevejen er kendetegnet ved to tilstande:

  • prænatal misdannelse ledsaget af et fuldstændigt fravær af galdekanaler;
  • træg inflammatorisk proces, der udviklede sig i perioden med prænatal udvikling, som følge af, at lumen af ​​galdekanalerne i de ekstrahepatiske væv delvis eller fuldstændigt indsnævres.

I begge tilfælde er der underudvikling eller fuldstændig fravær af galdeveje, som ledsages af dysfunktion af kanalerne placeret inde eller uden for leveren.

Udblæsning eller indsnævring af galdekanalerne kan omfatte:

  • alle afdelinger af ekstrahepatiske udskillelseskanaler
  • individuelle sektioner af duktalnet
  • kun kanaler i leveren.

Atresia galdeveje i sjældne tilfælde, en strømmer. I de fleste tilfælde er der deformiteter af kraniale knogler og rygsøjlen, eksplosionssystemets patologier, blodkar og hjertet mod patologiens baggrund.

grunde

Faktorer, der fremkalder patologien for galdeledende passager, er ikke blevet fuldt undersøgt. De fleste patienter med atresi har dannet galdekanaler, men galde kan ikke fjernes fra dem på grund af den stærke indsnævring af lumen eller den progressive ødelæggelse af kanalvæggene indefra.

I det andet tilfælde er årsagen til atresi obstruktiv kolangiopati, når galdekanalerne påvirkes af en infektion, der overføres fra moder til barn under graviditet. Sådanne vira indbefatter cytomegali, herpes, røde hunde, neonatal hepatitis.

Kanalerne påvirkes af infektion, som overføres fra moder til barn under graviditet.

Sjældne tilfælde er påvisning af atresi i galdekanaler forårsaget af blokering af kanalerne. Et sådant kursus kan være forårsaget af medfødte uregelmæssigheder af udvikling eller vises i perinatal perioden fra den 28. uge af graviditeten mod baggrunden for progressiv inflammation.

Den fuldstændige mangel på galdekanalsystemet er forbundet med en lidelse af lægningen af ​​galdesystemet i de første 2 måneder af graviditeten, når embryoet er dannet. Med en sådan udvikling af patologi kan galdeblæren danne eller være fraværende.

I 20% af tilfældene ledsages gigantens atresi af unormal udvikling af andre organer og systemer, for eksempel hjertet (medfødte misdannelser), mave-tarmkanalen (ufuldstændig tarmbøjning), immunsystemet (fravær eller tilstedeværelse af mere end en milt).

klassifikation

Der er flere parametre, hvorved atresi er opdelt i underarter:

  • Ved placering:
    • ekstrahepatiske væv;
    • inde i leveren;
    • blandet type.
  • Ifølge lokalisering af lokaliteterne for indsnævring er opdelt i:
    • korrigeret patologi, når patency af den vigtigste hepatiske eller galde kanal er svækket;
    • ukorrigeret anomali, når alle kanaler er erstattet af inert fibrøst væv.

Graden af ​​blokering af galdekanalerne og placeringen af ​​atresia er de vigtigste parametre, der påvirker valget af driftsmetode.

symptomer

De første manifestationer af galdekanalernes atresi registreres i løbet af de første 6 uger af barnets liv. Hvis den nyfødte har alle de antropometriske indekser normalt, tilskrives lille gulsot den naturlige fysiologiske tilpasning af den lille organisme. Derfor bliver disse børn ofte udledt fra hospitalet med en diagnose af "langvarig fysiologisk gulsot."

Over tid øger hudens skønhed, vises på øjenkuglerne. Urinen bliver mørk, afføring misfarvet. Milten med leveren øges gradvist, deres væv komprimeres. Nedskrivninger er mærkbare fra den anden måned af livet. I et barn:

  • ingen appetit
  • reduceret kropsvægt;
  • Den fysiske udvikling er forsinket;
  • der er et kraftigt fald i styrken;
  • muskelsvaghed udvikler sig med nedsættelse eller ophør af motoraktivitet.

Mekanisk gulsot forværres og forårsager konstant kløe, hvorfor barnet hele tiden græder. På huden forekommer flade godartede humle af gul farve - lipidaflejringer. Ved den sjette måned af barnets liv:

  • galde cirrhose udvikler sig
  • øger trykket på hovedportalvenen, forbinder blodgennemstrømningen til tarm og lever
  • abdominale organer er fyldt med fri væske;
  • der er punkterede blødninger på huden, blødning af slimhinderne og spiserøret;
  • impulsoverførsel fra hjernen og rygmarven til forskellige organer forstyrres.

På grund af mangel på vitaminer fremkommer rickets og neuromuskulære lidelser, og vaskulær skrøbelighed stiger, hvilket forårsager hæmninger af hæmatisk opkastning.

diagnostik

En meget informativ metode til diagnosticering af atresi hos nyfødte er en perkutan levervævsbiopsi. Derudover udføres differentialdiagnose med henblik på at genkende atresien af ​​galdekanalbanerne blandt lignende symptomer:

  • hypothyroidisme;
  • galdefortykkelsessyndrom;
  • genetiske metaboliske lidelser;
  • medicinske læsioner af levervævet.

behandling

Atresia kan kun helbredes hos små patienter ved operation. I dette tilfælde skal operationen udføres, før barnet er 3 måneder gammelt. Ellers forekommer irreversibel ødelæggelse i andre organer og systemer i barnets krop. I sådanne tilfælde vil operationen mislykkes.

Hvis atresia manifesteres som obstruktion af hovedgalle eller leverkanal med dannelsen af ​​en konisk indsnævring med ujævne asymmetriske konturer, anvendes den:

  • kirurgi med pålæggelse af choledochoenteroanastomose med interintestinal anastomose og deaktivering af afferent loop;
  • metode til at danne en bypass af hepato-intestinal anastomose mellem hepaticocholedochus og jejunum med pålæg af hepaticojejunostomi.

I tilfælde af fuldstændig atresi af galdekanalerne i de ekstrahepatiske væv kræves en anastomose (en naturlig forbindelse) mellem hepatiske porte og tyndtarmen - portoenterostomi ifølge Kasai. I tilfælde af alvorlig gastrointestinal blødning med forøget tryk på portalvenen udføres portal-kaval shunting (dræning af portalvenen i kaudal vena cava).

Hvis der er progressiv leversvigt med en konstant forøgelse af milten, overvejes spørgsmålet om levertransplantation.

prognoser

I den postoperative periode er komplikationer mulige i form af inflammation i galdekanalerne, akkumulering af purulente masser på grund af infektion i levervævet. I mangel af operation lever børn med atresi ikke i en alder af 1 år. De dør af akut leversvigt, kraftige blødninger og sammenfaldende sygdomme (forværret patologi).

Med kirurgi i de tidlige stadier af resultatet af behandlingen er gunstig. Hvis operationen udføres inden udløbet af 2 måneder af barnets liv, er chancen for overlevelse de næste 10 år 70% eller mere. Efter operationen ved 2-3 måneders alder er antallet af overlevende 27%. Hvis kirurgisk behandling anvendes på ældre børn, overlever kun 11%.

Inflammation af galdekanalen reducerer chancerne for genopretning for unge patienter. Metoden til kirurgisk indgreb udviklet af Kasai - portoenterostomi gør det muligt at reducere risikoen for komplikationer.

For at opnå et gunstigt resultat af atresi-behandling er det derfor vigtigt at straks søge om undersøgelse af den nyfødte, hvis der opdages en misdannelse af galdekanalen. I disse tilfælde, hvis sygdommen ikke er genstand for helbredelse ved operation, giver operationen ifølge Kasais metode en langvarig positiv effekt. I tilfælde af hepatisk holedokoenterostomi er en gunstig effekt også mulig, men den er kortvarig. På grund af drænningen af ​​galdekanalerne med fjernelse af overskydende tryk fra væggene forhindrer udviklingen af ​​levercirrhose. I dette tilfælde stopper den normale udvikling og væksten af ​​barnet ikke før operationen af ​​levertransplantation.

ADVARSEL! Oplysninger om dette websted er udelukkende præsenteret for information! Intet websted kan løse dit problem i fravær. Vi anbefaler at du kontakter din læge for yderligere rådgivning og behandling.

Atresia af galdekanalerne

Atresia i galdekanalerne er en anomali i udviklingen af ​​galdevejen, hvilket resulterer i svækkede intrahepatiske eller / og ekstrahepatiske galdekanaler. Atresi af galdekanaler manifesteres af vedvarende gulsot, misfarvning af afføring, intens mørk urinfarve, udvidelse af leveren og milt, udvikling af portalhypertension, ascites. Atresia af galdekanalerne genkendes ved ultralyd, kolangiografi, scintigrafi, laparoskopi, biokemiske test, punkteringsbiopsi i leveren. Ved atresia i galdekanalerne er operativ behandling indikeret (hepatisk, choledochojejunostomi, portoenterostomi).

Atresia af galdekanalerne

Atresia i galdekanalerne (galde atresi) er en alvorlig medfødt misdannelse, der er kendetegnet ved delvis eller fuldstændig udslettelse af galdekanalens lumen. Atresi af galdekanaler findes i pædiatriske og pædiatriske kirurgier i omkring 1 tilfælde pr. 100 fødsler, der tegner sig for ca. 8% af alle defekter af de indre organer hos børn. Atresia i galdekanalerne er en yderst farlig tilstand, der kræver tidlig påvisning og hurtig kirurgisk behandling. Uden rettidig kirurgisk behandling dør børn med atresi i galdekanalerne i løbet af de første måneder af livet mod esophageal blødning, leversvigt eller infektiøse komplikationer.

Årsager til atresi i galdekanalerne

Årsagerne og patogenesen af ​​atresi i galdekanalerne er ikke helt tydelige. I de fleste tilfælde med atresi dannes galdekanalerne, men deres patency er svækket på grund af udslettelse eller progressiv ødelæggelse. Den mest almindelige årsag til obstruktiv cholangiopati er intrauterin infektioner (herpes, rubella, cytomegali, etc.) eller neonatal hepatitis. Den inflammatoriske proces forårsager skade på hepatocytterne, endotelet i galdekanalerne, efterfulgt af intracellulær cholestase og fibrose af galdekanalerne. Mindre almindeligt er atresi af galdekanalerne forbundet med kanalkemi. I disse tilfælde vil atresi af galdekanalerne ikke nødvendigvis være medfødte, men kan udvikle sig i perinatalperioden på grund af en progressiv inflammatorisk proces.

Sande atresi i galdekanalerne opdages mindre hyppigt og er forbundet med en krænkelse af den primære lægning af galdevejen i embryonperioden. I tilfælde af tilfælde af krænkelse af leverdivertikulumet eller dræning af de distale dele af galdesystemet udvikler atresi i de intrahepatiske galdekanaler, og hvis dannelsen af ​​det proximale gallesystem forstyrres, forekommer atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler. Galdblæren kan være den eneste del af den eksterne galdeveje eller være fuldstændig fraværende.

Hos ca. 20% af børnene kombineres atresi af galdekanalerne med andre udviklingsforstyrrelser: medfødte hjertefejl, ufuldstændig bøjning af tarmen, aspleni eller polyspleni.

Klassificering af atresi af galdekanaler

Den abnormale udvikling af galdevejen indbefatter følgende kliniske og morfologiske former: hypoplasi, atresi, krænkelse af forgrening og fusion, galdeforandringer i galdekanalerne, koledok abnormiteter (cyste, stenose, perforering).

Ifølge lokalisering skelne ekstrahepatisk, intrahepatisk og total (blandet) atresi af galdekanalerne. Under hensyntagen til obstruktionen af ​​galdekanalerne er der forskel på korrigeret atresi i galdekanalerne (obstruktion af den fælles galde eller almindelig leverkanal) og ukorrigeret atresi i galdekanalerne (fuldstændig udskiftning af kanalerne i portens porte af fibrøst væv). Placeringen og niveauet af galdekanalernes obstruktion er de afgørende faktorer, som påvirker valget af kirurgisk teknik.

Symptomer på atresi i galdekanalerne

Børn med atresi i galdekanaler er normalt født på fuld sigt med normale antropometriske parametre. De udvikler gulsot på den 3.-4. Dag i livet, men i modsætning til den forbigående hyperbilirubinæmi hos nyfødte varer gulsot med gallekanalens atresi lang og vokser gradvist og giver barnets hud en safran eller grønlig farvetone. Vanligvis er atresi af galdekanalerne ikke genkendt i de første dage af et barns liv, og den nyfødte udledes fra hospitalet med en diagnose af langvarig fysiologisk gulsot.

Akoliske (blegede) afføring og urin med intens mørk ("øl") farve er karakteristiske tegn på atresi af galdekanalerne, der er til stede fra de første dage af et barns liv. Bevarelse af bleget afføring i 10 dage indikerer atresi af galdekanalerne.

Ved udgangen af ​​den første måned af livet, et fald i appetitten, manglen på masse, svaghed, hud kløe og forsinket fysisk udvikling. Samtidig er der en stigning i leveren, og derefter - milten. Hepatomegali er en konsekvens af kolestatisk hepatitis, på baggrund af hvilken galde cirrhose udvikler sig hurtigt, ascites og med 4-5 måneder - leversvigt. Forringet blodtilførsel til leveren bidrager til dannelsen af ​​portalhypertension og som følge heraf spiserøret i spiserøret, splenomegali og udseendet af det subkutane venøse netværk på den forreste abdominale væg. Hos børn med atresi i galdekanalerne observeres hæmoragisk syndrom: petechial eller omfattende blødninger på huden, blødning fra navlestrengen, esophageal eller gastrointestinal blødning.

I mangel af rettidig kirurgisk behandling lever børn med atresi af galdekanaler normalt ikke op til 1 år, der dør af leversvigt, blødning, vedhæftet lungebetændelse, kardiovaskulær svigt, samtidige infektioner. Med ufuldstændige atresi i galdekanalerne kan nogle børn leve i 10 år.

Diagnose af galdekanalernes atresi

Det er afgørende, at atresi af galdekanalerne opdages af en neonatolog eller børnelæger så tidligt som muligt. Vedvarende gulsot og akutstole bør bringe de pædiatriske specialister til ideen om, at barnet har galde atresi og tvinge dem til at træffe de nødvendige foranstaltninger for at afklare diagnosen.

Allerede fra de første dage af livet er niveauet af biokemiske markører af leveren, primært bilirubin (først på grund af en stigning i den direkte fraktion, senere på grund af overvejelsen af ​​indirekte bilirubin), alkalisk phosphatase, gamma glutamyltransferase, stigende i blodet hos den nyfødte. Anæmi og trombocytopeni udvikles gradvist, PTD falder. Med atresi af galdekanalerne i babyens afføring er der ingen stercobilin.

Ultralyd i leveren, milten og galdevejen giver dig mulighed for at vurdere størrelsen på organerne og strukturen af ​​parenchymen, tilstanden af ​​galdeblæren, de ekstra og intrahepatiske galdekanaler, portåre. Normalt er galdeblæren i galdehinden ikke detekteret eller visualiseret som en ledning, og den fælles galdekanal registreres heller ikke. Informative metoder til afklaring af diagnosen er perkutan transhepatisk kolangiografi, MR-cholangiografi, statisk leverscintigrafi, dynamisk hepatobiliær system scintigrafi.

Endelig bekræftelse af galdekanal atresi kan opnås ved at udføre diagnostisk laparoskopi, intraoperativ kolangiografi, leverbiopsi. Den morfologiske undersøgelse af biopsien hjælper med at afklare arten af ​​læsionen af ​​hepatocytter og tilstanden af ​​de intrahepatiske galdekanaler.

Atresi af galdekanalerne hos børn skal differentieres fra gulsot af den nyfødte, medfødte giantcelle hepatitis, mekanisk blokering af galdevejen ved slimhinder eller galdeplugger.

Behandling af atresi i galdekanalerne

En vigtig betingelse for succesen med behandling af gallekanalens atresi er et kirurgisk indgreb i en alder på op til 2-3 måneder, da operationen i ældre patienter normalt ikke lykkes på grund af irreversible ændringer.

I tilfælde af obstruktion af den fælles galde eller leverkanaler og forekomsten af ​​suprastenisk forstørrelse udføres koledochoenteroanastomose (choledochoyostomy) eller hepaticojejunostomi (hepaticojejunostomi) med en loop af jejunum. Komplet atresi af ekstrahepatiske galdekanaler dikterer behovet for at udføre portoenterostomi ved Kasai - pålæggelsen af ​​en anastomose mellem leverets port og tyndtarmen. De hyppigste postoperative komplikationer er postoperativ cholangitis, leverabcesser.

Ved alvorlig portalhypertension og gentagen gastrointestinal blødning kan portocaval bypass udføres. I tilfælde af progressiv leversvigt og hypersplenisme er problemet med levertransplantation løst.

Prognose atresi af galdekanaler

Generelt er prognosen for gallekanal atresi meget alvorlig, da cirrotiske ændringer i leveren er progressive. Uden kirurgisk pleje er børn dømt til at dø i flere måneder.

Det er meget vigtigt at identificere de kliniske manifestationer af gallekanal atresi (obstinat gulsot, acholisk afføring) i nyfødtperioden og udføre tidlig kirurgisk behandling. I de fleste tilfælde kan indførelsen af ​​koledokompleksanastomoser eller leveranastomoser forlænge barnets liv i flere år og forsinke behovet for en levertransplantation.

Atresia af galdekanalerne - behandling i Moskva

Håndbog om sygdomme

Børnsygdomme

Seneste nyheder

  • © 2018 Skønhed og medicin

Kun beregnet som reference

og erstatter ikke kvalificeret lægehjælp.

Atresia af galdekanalerne

Atresia af galdekanalen forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 000. Og 10% af observationer kombineret med andre udviklingsmæssige anomalier.

Årsager til atresia af galdekanaler

Intrauterin eller perinatal virusinfektion. Genetiske mutationer. Vaskulære eller metaboliske forstyrrelser i perioden med embryonal udvikling af galdesystemet. Immunologisk forårsaget betændelse.

Teorien om obstruktiv kolangiopati hos nyfødte betragter biliær atresi, almindelige galdecystes og medfødt hepatitis som en manifestation af en enkelt patologisk proces, muligvis af en viral karakter. Grundlaget for denne proces er inflammation. Bilstrømmen kan stoppes på ethvert niveau.

Galdekanalerne indeholder inflammatoriske og fibrøse celler. Det hepatiske parenchyma er fibrotisk, med tegn på cholestase. Intrahepatiske galdekanaler er indsnævret, deformeret. Måske det fuldstændige fravær af de eksterne galdekanaler eller deres erstatning med fibrøse veje. Gallblære rynket. Ekstrahepatiske galdekanaler har en meget smal lumen i leverens port, som forbinder de intrahepatiske galdekanaler. De distale dele af den eksterne galdekanal udslettes, erstattet af fibrøst væv. Histopatologiske ændringer i leveren har følgende dynamik: kolestase - portal og periportal fibrose - galde cirrhose.

Klassifikation af gallekanalens atresi

Syndromisk (embryonisk) type af atresi i galdekanalerne kombineres med medfødte misdannelser af den nedre vena cava, intestinal malrotation, hjertemisdannelser. Det antages, at den embryonale type atresi i galdekanalerne er et resultat af skader på det hepatiske divertikulum i forskellige stadier af dets udvikling.

Den ikke-syndromiske (perinatale) type har en senere oprindelse.

Klassificering af M. Kasai

• Korrigerende type atresi i galdekanalen: obstruktion af den fælles galdekanal, obstruktion af den fælles leverkanal.

• Ukorrigeret type atresi af galdekanalerne: kanaler i leverens port, fuldstændigt erstattet af fibrøst væv, udskiftning af leverkanalerne i leverporten af ​​tæt fibrøst væv, fravær af fibrøst væv i leverporten.

Symptomer på galdekanal atresi

  • Gulsot er det vigtigste symptom på galdekanal atresi. Det bestemmes fra de første dage efter fødslen. Gul hud, sclera øges gradvist og bliver safran farve.
  • Bleget afføring findes hos 40% af nyfødte.
  • Intensivt farvet urin, som definerer galdepigmenter.
  • Forstørret lever og milt.
  • Anæmi, underernæring, udviklingsforsinkelser som følge af leverdysfunktion og absorption af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer udvikles gradvist.

Diagnose af gallekanal atresi

Laboratorium-diagnostisk skelnen af ​​patologisk fysiologisk gulsot er stigende direkte bilirubin med mere end 20% stigning i lipoprotein-C-niveau i serum på mere end 300 mg / l.

• Gentagne duodenale lydninger med aspiration af indhold og påvisning af galdespor gør det muligt at differentiere den fuldstændige obstruktion af galdekanalen fra ufuldstændig.

Ultralyd i tilfælde af atresia i galdekanaler afslører en reduceret, krympet, ukonjugeret galdeblære og øget leverøkogenitet. Reduktion af galdeblærens størrelse efter fodring kan eliminere galde atresi i kombination med andre forskningsmetoder. Tilstedeværelsen af ​​en echogen skygge i form af et trekantet bånd i leverportens område er et specifikt ultralyds tegn på galde atresi.

Leverscintigrafi gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​et radioaktivt lægemiddel i tyktarmen og differentiere komplette og ufuldstændige former for svækket galdepatienter.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi afslører kontrasterende galdeveje på ethvert niveau.

Laparoskopi og kolangiografi er meget informative forskningsmetoder, men de bør anvendes efter minimalt invasive diagnostiske procedurer.

Behandling af atresi i galdekanalerne

Kirurgisk behandling. Målet er at skabe betingelser for adgang galde i tyndtarmen. Når ekstrahepatisk galdeatresi (korrigerbar type) strømmen af ​​galde i tyndtarmen kan udføres via en anastomose mellem tyndtarmen og den fælles lever- eller fælles galdegang. Når intrahepatisk kanal atresia (nekorrigiruemy type) strømmen af ​​galde i tyndtarmen opnås ved at skabe en anastomose mellem tarmen og leveren gate - portoenterostomiya. Den gennemsnitlige forventede levealder for børn uden behandling er 6-9 måneder. Børn dør af leversvigt eller akut gastroøsofageal blødning. Denne omstændighed dikterer behovet for tidlig diagnosticering og behandling af spædbørn med galdeatresi.

Postoperative komplikationer af galdekanalernes atresi

Cholangitis forekommer med en frekvens af%, og årsagen er kolestase. Klinisk manifesteres cholangitis af feber, et fald i mængden af ​​galdesekret og en stigning i bilirubinkoncentration. I den tidlige postoperative periode medfører kolangitis ophør af galde og en progressiv forringelse af leverfunktionen.

Portal hypertension er den mest alvorlige komplikation, som forekommer med en frekvens på 30 til 70%. Hovedårsagen er cholangitis. Den inflammatoriske proces påvirker galdekanalerne inde i leveren med deres efterfølgende fibrøse forandringer. Kliniske manifestationer af portalhypertension bløder fra esophageal åreknuder, hypersplenisme og ascites.

Hepatisk-lungesyndrom er karakteriseret ved diffus dannelse af arteriovenøse shunts i lungerne og hepatologisk lunghypertension. Klinisk manifesteret af cyanose, åndenød, hypoxi, fortykkelse af fingers terminal phalanges.

Behandlingsresultater og prognose for galdekanal atresi

Uden kirurgisk pleje er den gennemsnitlige forventede levetid for bilateral atresi 19 måneder.

Når der ydes kirurgisk pleje i op til 60 dage af livet, ligger den 10-årige overlevelsesrate for atresia i galdekanalerne fra 25 til 70%.

Det er nyttigt at:

Relaterede artikler:

Tilføj en kommentar Annuller svar

Relaterede artikler:

Surgeryzone Medical Site

Oplysninger er ikke en indikation for behandling. For alle spørgsmål er det obligatorisk at konsultere en læge.

Relaterede artikler:

Bliv medlem i sociale netværk. Tak!

Atresia i galdevejen

Atresia i galdevejen - medfødt patologi. Det er karakteriseret ved delvis eller fuldstændig overgrowth af ekstrahepatiske kanaler. Læger kalder det obstruktion. En medfødt defekt er diagnosticeret hos en af ​​20-30 tusind børn, der manifesteres i de første dage af livet. Barnet skal behandles straks. Ellers kan atresi være dødelig.

Årsager til atresi

Årsagerne til atresi i galdevejen hos nyfødte er ikke blevet fuldt undersøgt. Ofte er der velformede kanaler, men passagen af ​​hepatisk sekretion gennem dem er umulig på grund af den markante indsnævring af kanalerne.

Følgende faktorer er mistænkt for at forårsage sygdommen:

  1. Intrauterin infektion med cytomegalovirus, herpes, akut respiratorisk virusinfektion eller rubella.
  2. Overtrædelse af den normale dannelse af organer i de første to måneder af graviditeten. Dette er den såkaldte sande atresia. Det er karakteriseret ved fuldstændig fravær af galdevejen, undertiden endda galdeblæren selv.
  3. Neonatal hepatitis. Den såkaldte form for sygdommen, diagnosticeret hos børn under 3 måneder.
  4. Genetiske mutationer. I denne situation kombineres atresia med andre misdannelser: medfødte defekter i fordøjelsessystemet, hjertet, fraværet af milten eller omvendt organets mangfoldighed.

Atresia i galdevejen kan udvikles i perinatal periode på grund af inflammatoriske processer. Så patologien er ikke medfødt, men erhvervet.

Virkningen af ​​lægemidler og vaccinationer under graviditet på sandsynligheden for galdekanal atresi er ikke blevet bekræftet.

Årsagerne atresi, adskilles i endogent - på grund af forkert lægning af organer, genmutation, og exogent - udviklet som et resultat af inflammatoriske processer i utero eller perinatalt.

Typer af atresi

Klassificering af patologi tager højde for flere indikatorer:

  1. Ved forekomsten af ​​atresi af galdekanalerne kan være embryonale og perinatale.
  2. På lokaliseringsstedet forekommer der en krænkelse i udskillelsesporerne i leveren, i de ekstrahepatiske kanaler og kombineret.
  3. Ifølge hvor kanalerne er indsnævret korrigeres atresia og ikke korrigeres. I sidstnævnte tilfælde erstattede den tætte fibrøse komponent alle kanaler. Når uregelmæssigheden korrigeres, forstyrres patenen af ​​de fælles hepatiske eller galde kanaler.

Der er også fuldstændig fravær af galdeblærens galdeblære hos nyfødte.

Symptomer på patologi

Børn med atresia i galdekanalen er normalt født på fuld sigt, med normale værdier af højde, vægt. I 3-4 dage vises gulsot, der ofte tages til en fysiologisk reaktion, og nyfødte udledes fra hospitalet.

Gulsot forbundet med atresi er imidlertid til stede i lang tid, gradvist stigende:

  • øjenkugler bliver gysede
  • fækale masser bliver misfarvede;
  • urinen bliver intens mørk;
  • milten, leveren er forstørret og fortykket.

De mest karakteristiske symptomer, der angiver en patologi, er misfarvede afføring og den intenst mørke farve af urinen.

Hvis hovedsymptomerne observeres inden for 10 dage, indikerer dette obstruktion af galdevejen. Du skal straks søge lægehjælp.

Barnets tilstand forværres gradvis, ved udgangen af ​​den første måned er der:

  • mangel på appetit
  • mangel på kropsvægt;
  • nedsat aktivitet, muskel svaghed;
  • lag i fysisk udvikling.

Gulsot ledsages af alvorlig kløe, som barnet hele tiden græder på. På kroppen er der små bumps af beige farve, som er lipidaflejringer.

Mens der udvikles, fører atresi i galdevejen til levercirrhose, og ascites fører til fyldning af bukhulen med fri væske. Leverinsufficiens kan udvikle sig med et halvt år.

På grund af utilstrækkeligheden er blodtilførslen til leveren nedsat, hvilket fører til en stigning i trykket på hovedportalvenen og derefter til spiserørene. I navlestrækningen vises lederen af ​​en vandmænd. Så læger kalder det venøse netværk.

Også sygdommen er karakteriseret ved hæmoragisk syndrom, der manifesteres af:

  1. Penis og voluminøse blødninger på huden.
  2. Blødning slim.
  3. Blødning fra navlestreng.
  4. Udledning af blod fra spiserøret eller mave-tarmkanalen.

I mangel af behandling dør børn med atresi i de fleste tilfælde inden en alder. Hvis blokering af kanalerne er delvis, lever de til 10 år.

diagnostik

De første dage af en nyføddes liv er vanskelige at afgøre, om gulsot er fysiologisk eller er opstået på grund af atresi i galdevejen. Men jo hurtigere en diagnose er foretaget, desto mere sandsynligt et positivt resultat.

At diagnosticere atresi udføres:

  • biokemisk analyse af blod, hvor fra de første dage observeres en stigning i niveauet af bilirubin (hovedsageligt på grund af den indirekte fraktion), alkalisk phosphatase og gamma-glutamyltransferase;
  • fuldstændig blodtælling indikerer et fald i hæmoglobinniveau og blodpladetal;
  • et koagulogram angiver dårlig blodkoagulering;
  • feces analyse afslører ikke sterkobilin - gal pigment, hvilket giver en karakteristisk farve til afføring.

For mere nøjagtig bekræftelse af diagnosen anvendes:

  1. Diagnostisk laparoskopi. Dette er en mini-operation. I bukhulrummet skal du indtaste kameraet og sende billedet på skærmen.
  2. Perkutan levervævsbiopsi. Undersøgelsen af ​​det opnåede materiale gør det muligt at vurdere læsionens art og kanalernes tilstand.
  3. Intraoperativ kolangiografi. Metoden gør det muligt at bestemme graden af ​​indsnævring af kanalerne og lokaliteten af ​​anomali.
  4. Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi. Undersøgelsen bestemmer niveauet af atresi og kanalenes tilstand.

Atresia i galdevejen er differentieret med medfødt hepatitis, fysiologisk gulsot af nyfødte, blokering af kanaler med en prop bestående af galde eller slim.

Atresia behandlingsmetoder

Patologi kan kun helbredes ved kirurgisk indgreb. En vigtig betingelse for kirurgisk behandling er manipulationen før barnet er tre måneder gammelt. Ellers vil behandlingen ikke lykkes på grund af de udviklede ændringer i forskellige organer og deres systemer.

Hovedopgaven for kirurgisk behandling er at skabe en normal udstrømning af galde. For dette pålægger anastomoser, det vil sige, forbinde de to hule organer.

Måske indførelsen af ​​anastomoser mellem den fælles galdekanal og tyndtarmen, eller mellem den og den fælles hepatiske kanal. Komplet atresi i galdekanalerne kræver tilslutning af portens port og tyndtarme. Metoden blev udviklet af den japanske kirurg Kasai, hvorefter han er navngivet.

Hvis portræthypertension udtrykkes, gentages gastrointestinal blødning konstant, portocaval shunting udføres.

Med en stigning i leversvigt og en stigning i milten er problemet med levertransplantation løst.

I den postoperative periode er følgende lægemidler ordineret:

  1. Antibiotika til forebyggelse af postoperative komplikationer.
  2. Probiotika, antimykotika er ordineret til forebyggelse af dysbiose og forekomsten af ​​svampesygdomme. De bliver ofte en konsekvens af antibiotikabehandling.
  3. Galdepræparater. Forenkle passage af hemmeligheden gennem kanalerne.
  4. Hemostatiske midler forhindrer blødning.

Efter operationen udføres infusionsterapi for at afgifte, genoprette mængden af ​​cirkulerende blod og dets vandelektrolytkomposition.

Efter operationen anvendes parenteral ernæring. Den indeholder 5% glucose og et kompleks af aminosyrer.

Med eksisterende comorbiditeter kan bronchodilatorer, neurologiske lægemidler, antiviral terapi ordineres. Med anæmi er det obligatorisk at tage stoffer indeholdende jern.

Tidlig behandling vil hjælpe med at undgå alvorlige konsekvenser. Valget af taktik til kirurgisk indgriben udføres af en læge på grundlag af de opnåede diagnostiske data.

Prognoser fra læger

Certifikater for vellykket kirurgisk behandling er:

  • bortfaldet af hudens og scleraens yellowness
  • normalisering af laboratorieparametre;
  • stabilisering af galdeudskillelsens funktion
  • farvning afføring i en naturlig farve.

Uden kirurgisk behandling lever børn ikke i en alder. Grundlæggende forfalder fra de opståede komplikationer.

Under operationen af ​​børn med atresi i galdevejen i de indledende faser af sygdommen er prognosen gunstig. Kirurgisk indgreb op til 2 måneder giver gode chancer for overlevelse og giver dig mulighed for at udskyde behovet for en levertransplantation.

Efter 3 måneder fra fødslen er det muligt at forlænge et barns liv, men afhænger i høj grad af graden af ​​komplikationer, der er udviklet. En operation udført på et senere tidspunkt garanterer ikke overlevelse.

Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen for barnets liv gunstig.

Atresia i galdevejen er en alvorlig medfødt sygdom. Sommetider ophobes galdekanaler så meget, at de sticker ud som tumorer.

Galdeblære anomalier

Galleblærers anomalier - dette er forekomsten af ​​mindre afvigelser fra normen, som ikke bærer væsentlige problemer for patienten og er let korrigeret. Ikke desto mindre er de af stor betydning som forudsætninger for udviklingen af ​​mere alvorlige patologier.

Nogle uregelmæssigheder kan forværres over tid og blive til deformiteter. I gennemsnit varierer frekvensen af ​​sådanne funktioner fra 0,4 til 4% afhængigt af hvert enkelt tilfælde.

Typer af anomalier

Galleblærers anomalier kan forekomme under barnets udvikling og som følge af ændringer i kroppen. Nogle af dem medfører fremkomsten af ​​andre, således at en hel kæde af afvigelser fra normen kan rette op. For at forhindre sådanne situationer anbefales kirurgisk indgreb.

Kvantitative anomalier

Kvantitative abnormiteter i galdeblæren omfatter flere muligheder:

Vores læsere anbefaler

Vores regelmæssige læser anbefalede en effektiv metode! Ny opdagelse! Novosibirsk forskere har identificeret den bedste måde at genoprette galdeblæren på. 5 års forskning. Selvbehandling hjemme! Efter omhyggelig gennemgang af det besluttede vi at tilbyde det til din opmærksomhed.

Fravær (galdeblæregenerese)

Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​galdeveje i fravær af galdeblæren. I stedet udvikler en ikke-funktionel proces i kroppen, som ofte er baseret på arvæv.

Mere kvantitativt indhold (triplication)

Det er ekstremt sjældent, at der forekommer 3 eller flere galdeblærer, hvoraf nogle også forbliver underudviklede i de fleste tilfælde. De er omgivet af en serøs membran. For at klare denne situation kan du bruge dræningen af ​​de eksisterende galdekanaler.

Alle disse anomalier i den sædvanlige form er ikke symptomatiske og giver ikke ulejlighed. Kirurgisk indgriben er ikke nødvendig, hvis dannelsen af ​​alvorlige patologier i galdesystemet ikke er baseret på dem. De fleste udvikler sig under dannelsen af ​​fosteret, og børn møder dem undertiden tidligt nok.

Angiv anomalier

Abnormaliteter af galdeblæren i forbindelse med sin position i kroppen kaldes også dystopi. Kroppen i dette tilfælde er placeret væk fra den normale anatomiske position:

  • Til venstre.
  • Til højre
  • Trængt i leverenes væv (den mest almindelige løsning, der ofte forårsager dannelsen af ​​sten).
  • Den bevæger sig frit i bukhulen (mobilblære).

Sidstnævnte tilfælde medfører også anomalier af mesenteriets position og størrelse, som skal kontrollere galdeblærens bevægelse samtidig med en persons vejrtrækning, hans fysiske aktiviteter og indflydelsen fra andre eksterne faktorer.

Der er flere typer rullende blære afhængigt af hvordan det bevæger sig og er fikset:

Placeret inde i bukhulen

Placeret uden for leveren væv, omgivet af peritoneal væv.

Komplet ekstrahepatisk position

Kontakt med leveren forekommer ikke, fiksering giver en mesenteri af langstrakt størrelse. Omgivet af peritoneale væv.

Som regel er patologier forbundet med en ændring i gallblærens stilling karakteriseret ved underudviklede galdeblærer, som ikke er i stand til fuldt ud at udføre deres funktioner. Chancerne for betændelse er høje.

Form anomalier

Anomalier af formen af ​​galdeblæren - den mest almindelige type afvigelser. Blandt dem er:

  • s-formet form;
  • sfæriske;
  • ligner en boomerang;
  • udskejelser;
  • konstriktion;
  • fremspring (galdeblærens divertikulum).

Ikke alle er medfødte anomalier: Kinks og taljen forårsager ofte blære mobilitet. Nogle gange er de misdannelser, der er forbundet med formularen, korrigeret af sig selv, men nogle gange er de farlige og kræver særlig behandling eller operation.

Denne afvigelse får galdeblæren til at krølle op som en sneglskal og holde fast i den 12 duodenale proces. Nogle gange er det knyttet til tyktarmen. Afhængigt af om det er muligt at selvkorrigere et problem med tiden, eller hvis der er behov for specialisthjælp, er overskudene opdelt i funktionelle og sande.

Denne afvigelse kan forekomme som følge af medfødt misdannelse, og på grund af galblæsers mobilitet, samt flere andre, mere sjældne årsager. Forårsager sammentrækningen af ​​hele organet eller en hvilken som helst del af det, der forstyrrer normal funktion og forårsager problemer med galtens passage. Derefter kan det provokere udtømning af blærens vægge, evnen til at reducere.

Uafhængig eliminering af problemet er muligt, hvis det oprindeligt var forårsaget af inflammatoriske processer i serosen.

Det opstår, når galdeblæren ikke har en elastisk ramme. I dette tilfælde buler en af ​​væggene ud og tager den taskeformede form. En sådan tilstand fremkalder dysfunktion af galdeblæren, betændelse, stagnation af galde, stendannelse. Ofte ledsaget af alvorlige smerter.

Sammen med udbredelsen er disse afvigelser også den farligste. Nogle gange kan de føre til døden.

Størrelse anomalier

Galleblærens anomali med hensyn til normal størrelse er opdelt i 2 hovedtyper:

Det er kendetegnet ved en ensartet forøgelse i alle dele af galdeblæren med undtagelse af kanalerne. Bevarer homogeniteten af ​​det indre væske, kræver ikke yderligere fortykning af væggene.

Der er et ensartet fald i galdeblærens størrelse, samtidig med at den bevarer sin normalitet og tilstrækkelig funktion.

Galdeblærehypoplasi

Boblen er enten meget lille eller ikke fuldt udviklet. Denne afvigelse kan påvirke både hele boblen og dele af den.

Med undtagelse af hypoplasi, der ofte fremkalder inflammation, forårsager uregelmæssigheder af denne type i de fleste tilfælde ikke behovet for kirurgisk indgreb.

Relaterede anomalier

Blandt de tilknyttede anomalier, for det meste, krænkelser af galdekanalen:

  • Atresia af galdeblæren (det er - underudviklingen af ​​galdekanalerne).
  • Stenose (indsnævring af kanalen).
  • Udseendet af yderligere kanaler.
  • Forekomsten af ​​choledochus cysten
  • Uddannelse biliary slam.

Mange af dem er et direkte resultat af abnormiteter i galdeblæren selv. De har følgende funktioner:

Medfødte misdannelser, hvor der ikke er galdeveje, eller de er underudviklede og uegnede til udførelsen af ​​deres funktioner. Kræver kirurgisk indgreb.

Indsnævring af galdekanalerne kan forårsages enten af ​​deres underudvikling eller af blærepatologien og kan også udvikle sig som følge af fortykkelse af væggene i karrene og deres erstatning med fibrøst væv. Normalt løst ved shunting, kunstig ekspansion af kanalen.

De repræsenterer yderligere "grene", der forbinder gallbladeren med organismen. Som regel overstiger deres antal ikke 2-3. Normalt asymptomatisk og påvirker ikke kroppen. Nogle gange er der kanaler af den falske type, ude af stand til at udføre galdeflow.

Udvidelsen af ​​kanalen med en poseformet form. Ofte ikke vist overhovedet.

Ikke blandt de patologier, der påvirker galdekanalerne. Det er kendetegnet ved udseendet af galdesuspension i bunden af ​​blæren. Det forekommer sædvanligvis som følge af divertikulum eller indsnævring. Forårsager betændelse, stendannelse og udtømning af væggene i kroppen.

Disse anomalier skal kontrolleres og holdes i tankerne hos både voksne patienter og børn: under operationen kan de forårsage komplikationer eller fremkalde udviklingen af ​​en ny patologi.

Diagnose og behandling

Når en uregelmæssig sag er mistænkt i udviklingen af ​​galdeblæren, er diagnosen undertiden ret kompliceret. Underudviklede galdeblærer eller mobile bobler gør det vanskeligt at bestemme dets placering og tilstand.

diagnostik

Den sædvanlige diagnostiske proces er som følger:

  • Brug af ultralyd. Denne type undersøgelse giver dig mulighed for at skabe et komplet billede af kroppens tilstand. Det analyserer niveauet af udmattelse og andre ændringer i strukturen, samt evnen til at fungere fuldt ud. Der er 2 muligheder for at gennemføre denne undersøgelse: generel og belastning. Sidstnævnte udføres efter at patienter har brugt koleretisk mad.
  • Beregnet tomografi. Det næste skridt efter ultralydet er at anvende, hvis galdeblæren ikke er synlig bag andre organer eller er underudviklet.
  • Magnetisk resonans billeddannelse. Funktionen af ​​denne undersøgelse ligner funktionaliteten af ​​computertomografi, men dens nøjagtighed er meget højere og giver dig mulighed for fuldt ud at bestemme placeringen af ​​orgel og dens tilstand.

Nogle af typerne af anomalier kræver særlige typer diagnostik:

  • Agenese og aplasi bestemmes ved hjælp af cholegraphic undersøgelser, radio cholecystography, dynamisk scintigrafi. Dette giver dig mulighed for at bestemme, hvordan kroppen kan akkumulere galde og udføre sin direkte funktion.
  • Samtidig galdeblærepatologier samt patologier i de organer, der ligger ved siden af ​​det, kan analyseres ved hjælp af laparoskopiske undersøgelser.

Langs vejen, som regel sygdommens historie, er tilstedeværelsen af ​​en arvelig tilbøjelighed til en eller anden type afvigelser specificeret.

Behandling af galdeblære abnormiteter

Terapi med det formål at behandle abnormiteter i galdeblæren er altid et kompleks af handlinger:

  • medicin eller kirurgi
  • Patientens overensstemmelse med en kost udviklet individuelt for hans tilfælde
  • udfører fysioterapi.

Den specifikke behandlingsmetode er tildelt afhængigt af hvilken type anomali der blev påvist, og hvordan det kan true patientens krop såvel som tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.

Alle behandlinger har deres egen karakteristika.

Medicinsk behandling

Choleretic lægemidler anvendes:

Kurset varer ca. seks måneder.

Parallelt er det ofte nødvendigt at anvende antispasmodik, der lindrer de vigtigste symptomer.

kronisk betændelse i organet

paraffinbaserede applikationer.

Fraktionær ernæring uden belastning på mave-tarmkanalen. Nogle gange anvendes folkemidlernes retsmidler, såsom afkogning af malurt.

Ved behandling af galdeblærers anomalier er det nødvendigt at følge lægenes forskrifter nøje - kun dette sikrer en fuldstændig løsning på problemet.

Hvem sagde at helbrede alvorlig galdeblære sygdom er umuligt?

  • Mange måder forsøgt, men ingenting hjælper.
  • Og nu er du klar til at udnytte enhver lejlighed, der vil give dig en efterlengtet følelse af velvære!

En effektiv behandling for galdeblæren eksisterer. Følg linket og find ud af hvad lægerne anbefaler!

Se også:

Uddannelse: Rostov State Medical University (Rostov State Medical University), Institut for Gastroenterologi og Endoskopi.

Atresia i galdevejen: årsager, diagnose, behandling

Defekten dannes i de tidligste faser af embryogenese ved ca. 4-8 ugers svangerskab. Normalt har barnet galdekanaler i atresia, men deres permeabilitet er svækket på grund af progressiv destruktion eller udslettelse. Årsagen til atresi kan være intrauterin hepatitis i den første trimester af graviditeten, såvel som rubella, cytomegalovirus, herpes. Som et resultat af den inflammatoriske proces er hepatocytter og endotelet i galdekanalerne beskadiget, hvilket fører til efterfølgende intracellulær cholestasis og fibrose af galdekanalerne.

Lokalisering varierer:

  • Ekstrahepatisk atresi af galdekanaler
  • intrahepatisk
  • blandet

Under hensyntagen til obstruktionen af ​​galdekanalen adskiller sig:

  • Korrigerende atresi (obstruktion af den fælles hepatiske eller fælles galdekanal).
  • Ukorrigeret (med fuld udskiftning af kanalerne med fibrøst væv).

Niveauet af obstruktion af galdekanalen og lokalisering af atresi er de vigtigste faktorer, som påvirker valget af teknik i den planlagte operation.

Atresia i galdevejen diagnosticeres normalt fra 1 til 6 uger efter fødslen. I de fleste tilfælde er det børn med normale antropometriske indekser, og derfor er gulsot i den første uge oftest anset som en naturlig fysiologisk. Sådanne spædbørn udledes ofte fra hospitalet, diagnosticeret med langvarig fysiologisk gulsot. Men så øger øjenkuglens og hudens yellowness, mens barnets urin er mørk, ofte beskrives farven som "mørk ølfarve". Afføringen er misfarvet, af en grålig farvetone (selvom meconium kan farves i de første dage af livet). Gradvist milt og leverforstørrelse, dens konsolidering.

Diagnosen er etableret af en neonatolog eller en børnelæge til identifikation af progressiv medfødt gulsot, en stor mængde bundet bilirubin i urinen og ingen stercobilin i fækalmassen. Blodprøven viser hypoalbuminæmi, hypoproteinæmi, et fald i protrombinindekset, en stigning i alkalisk phosphatase og konjugeret bilirubin.

Den eneste effektive behandling med etableret diagnose er rekonstruktiv kirurgi eller levertransplantation. Transplantation udføres kun i tilfælde af krænkelse af patogen i de intrahepatiske galdekanaler og med stigende leversvigt.

Hvis ubehandlet er overlevelsesgraden cirka 2 år, lever børn normalt ikke op til 1 år, der dør af leversvigt, hyppig blødning, adhærede sammenfaldende sygdomme.

SYGDOMME AF GASDIVISIONSSYSTEMET

ATRESIA OF BILIARY TRACT

Atresia i galdevejen (især intrahepatisk) er i de fleste tilfælde forbundet med intrauterin hepatitis, ofte forårsaget af en af ​​reovirus. Hos nogle børn skyldes forekomsten af ​​denne misdannelse uønskede faktorer, der virker i den fjerde og fjerde uge af det intrauterinske liv. Normalt har disse børn også malformationer af andre organer (normalt nyrerne, hjertet, rygsøjlen). Nogle børn har en tilknytning til polyslenia, trisomy 13 og 18 par autosomer. Frekvens: 1 patient på nyfødte.

Atresi af ekstrahepatisk galdeveje er isoleret (med eller uden galdeblæreatresi), intrahepatisk galde-atresi (med eller uden ekstrahepatisk galde-atresi), totalt (figur 42).

Klinisk atresi i galdevejen er karakteriseret ved udseendet af gulsot enten fra de første dage af livet eller inden for 2-3 ugers levetid. Acholic stol, selv om de første dage i livet kan være farvede. Der er ingen sterobilin i afføringen. Urin er farvet intensivt. Gulsot øges gradvist på grund af direkte bilirubin. Leveren stiger og bliver tæt. Efter 2 måneders levetid øges milten signifikant, portalhypertensionen med ascites fremkommer, den generelle tilstand forværres. I den første måned af livet kan den generelle tilstand ikke forstyrres, og barnet kan endda blive ved at gå i vægt, suge godt. Allerede en uge efter udseende af blegede afføring kan vitamin K-deficient hæmoragisk syndrom udvikle sig, og efter udseendet af portalhypertension opstår blødning. Ved 5-6 måneder af livet (uden kirurgisk behandling) udvikles galde cirrhose og perifer neuropati. Atresi af de intrahepatiske galdekanaler kombineres ofte med tilstedeværelsen hos børn af andre anomalier i strukturen: ansigt, hjerte, rygsøjle, vaskulær leje i leveren. Ud over gulsot og Acholiumstole kan der være xanthomer på huden, kløe, steatorrhea, hæmoragisk syndrom, neuromuskulære lidelser (tab af tendonreflekser, tegn på krænkelse af craniocerebral innervation, parese af underekstremiteterne - en konsekvens af vitamin E-mangel).

I biokemiske undersøgelser findes et lavt niveau af faktorer i protrombinkomplekset, hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og høje niveauer af direkte bilirubin, alkalisk phosphatase, leucinaminopeptidase, 5-nucleotidase i serum.

Diagnosen kræver obligatorisk yderligere forskning: ultralydsundersøgelse af leveren, operativ kolangiografi mv. For neonatal hepatitis i en typisk udførelsesform fortsætter også kolestase og misfarvet afføring. Differentialdiagnosticering også gennemføres syndrom fortykkelse galde, hepatiske læsioner lægemidler (parenteral hyperernæring, salicylater, acetaminophen, rifampicin et al.), Arvelige metaboliske lidelser (gulsot, Crigler-Najjar, Rotor, Dubin-Jones, galactosemia, tirozinoz, mangel på alfa-I- antitrypsin), hypothyroidisme.

Med den etablerede diagnose, operativ: enten choledochojejunostomi eller protoenterostomi (Kasai operation - skabelse af en direkte anastomose mellem den decapsulerede åbne overflade af leveren i portområdet og tarmene), transplantation af en del af leveren. Uden kirurgisk behandling dør børn i det 2-3 år af livet. Jo tidligere operationen er, desto bedre er prognosen. 25-50% af de tidligt opererede børn overlever 5 eller flere år, når de gennemgår en levertransplantation. Resultatet afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af en inflammatorisk og sklerotisk proces i leveren. Før operationen er behandlingen støttende. Glukokortikoider er ineffektive, såvel som andre lægemidler. Samtidig er det nødvendigt at injicere K-vitamin parenteralt, regelmæssigt udføre kurser af vitaminer E, D.

Anomalier i galdevejen - sandsynligvis den mest almindelige anatomiske defekt hos mennesker. Utvivlsomt er en del af disse anomalier en variant af normen. Afvigelser af galdeblæren og galdevejen er opdelt som følger [Pisarev A. G., Obolskaya N. M., 1993]:

1. anomalier af galdeblærers stilling

Galdeblærers hypoplasi

3. galdeblærens agenese

4. yderligere galdeblære

5. galdeblærers deformitet

6. galdekanalers uregelmæssigheder.

Fra situationerne er der to typer: intrahepatisk og mobil galdeblære. Den intrahepatiske galdeblære har ofte ringe mobilitet, hvilket kan føre til cholecystitis og kolelithiasis med en stigning i leverstørrelse, gulsot og hyperfermentæmi. Flytbar galdeblære, når inversion giver et billede af en akut mave. Agenesis af galdeblæren, ifølge de ovennævnte forfattere, forekommer i 1 i 1600, og den ekstra galdeblære hos 1 ud af 4000 personer. Deformationer af galdeblæren er meget udbredte som beskrevet i begyndelsen af ​​kapitlet. Det kan være skillevægge, strengninger (talje), bøjninger, S-formet galdeblære. Bemærk, at A. G. Pisarev og N. M. Obolskaya fandt galdeblære deformiteter hos 24,3% af børn med akut hepatitis og 49,3% med kronisk hepatitis. Det er vigtigt at bemærke, at galdeblærers uregelmæssigheder med ultralyd bevares:

1. efter at have givet en koleretic morgenmad og tømmer galdeblæren

2. Når patientens position ændres

3. bøjninger skal være i en vinkel på mindst 45 ° til boblens hovedakse

4. Undersøgelsen skal udføres i flere fremskrivninger. Anomalier i galdekanalerne kan være forskellige: cyster, divertikula, stenose, atresi.

Disse uregelmæssigheder samt misdannelser af den cystiske kanal, en medfødt cyste i den fælles galdekanal, ligner i deres klinik oftere kronisk cholecystitis. Hvis der er komplikationer ("vandfald" af den ekstra galleblære eller volvulus af den bevægelige blære), svarer kliniske manifestationer til akut cholecystit eller appendicitis. Hos patienter med en omfattende cyste i den fælles galdekanal kan gulsot udvikle sig, og en tumor mærkes på højre side af leveren.

Medfødte anomalier i galdevejen er diagnosticeret med kolecystografi, hvilket skal gøres i alle tilfælde af langvarig kolecystitis, især utilstrækkelig til behandling. Værdifulde data til diagnosen giver ultralyd.

Behandling. Terapi er kompleks, der tager sigte på at forbedre udstrømningen af ​​galde, kampen mod infektioner i galdeblæren og i andre organer. En børnelæge med en pediatrisk kirurg beslutter om gennemførligheden og timingen af ​​kirurgisk behandling.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Hvordan man holder en tubage galdeblære derhjemme

Symptomer

Gallbladder tuba er en medicinsk procedure, hvor der skabes betingelser for den kraftige bevægelse af galde fra et givet organ og dets kanaler i tyndtarmen.

Bagt æbler fyldt med cottage cheese

Hepatitis

ingredienser: 3 æbler 100 gr. cottage cheese 2 spsk. l. rosiner 2 spsk. l. sukker 2 spsk. l. creme creme vanillin på spidsen af ​​en knivMadlavning bagt æbler:

Hvordan man behandler kronisk hepatitis, hvad skal du vide?

Analyser

Hvordan man behandler kronisk hepatitis, hvad skal du vide?Leveren er involveret i fordøjelsesprocessen, regulerer metabolismen og er det "kemiske laboratorium" af en levende organisme.

Essentiale N - officiel * brugsanvisning

Analyser

(essentielle phospholipider | essentielle phospholipider)VEJLEDNING
om medicinsk brug af lægemidlet Registreringsnummer:Doseringsformular:Ingredienser:5 ml opløsning indeholder: