Vigtigste / Kostvaner

De første symptomer på autoimmun hepatitis, diagnose og behandlingsregime

Kostvaner

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk leversygdom med usikker ætiologi, med et kronisk forløb, ledsaget af den mulige udvikling af fibrose eller cirrose. Denne læsion er præget af visse histologiske og immunologiske symptomer.

Den første omtale af en sådan leverskader optrådte i den videnskabelige litteratur i midten af ​​XX-tallet. Derefter blev udtrykket "lupoid hepatitis" anvendt. I 1993 foreslog den internationale sygdomsstudiegruppe det nuværende patologienavn.

Hvad er det?

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren parenchyma af ukendt ætiologi (årsag) ledsaget af udseendet i kroppen af ​​et stort antal immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter etc.)

Årsager til udvikling

Det antages, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmun hepatitis; peak forekomst forekommer i alderen 15 til 25 år eller overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​autoimmun hepatitis er produktionen af ​​autoantistoffer, hvis mål er leverceller - hepatocytter. Årsagerne til udvikling er ukendte; teorier, der forklarer forekomsten af ​​sygdommen, er baseret på antagelsen om indflydelsen af ​​genetisk disponering og triggerfaktorer:

  • infektion med hepatitis vira, herpes;
  • ændring (skader) af levervævet ved bakterielle toksiner;
  • tager stoffer, der fremkalder et immunrespons eller en ændring.

Begyndelsen af ​​sygdommen kan skyldes både en enkelt faktor og deres kombination, men kombinationen af ​​triggere gør banen tyngre, bidrager til den hurtige udvikling af processen.

Former af sygdommen

Der er 3 typer autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det er karakteriseret ved et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes osv.), Et træg kursus uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, og det vigtigste kendetegn er påvisning af SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.
  3. Det har et ondartet kursus, en ugunstig prognose (på tidspunktet for diagnosen opdages levercirrhose hos 40-70% af patienterne), det udvikles også oftere hos kvinder. Karakteriseret ved tilstedeværelsen i blodet af LKM-1 antistoffer mod cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestationer er mere udtalte end i type I.

I øjeblikket er der spørgsmålstegn ved eksistensen af ​​autoimmun hepatitis type III; Det foreslås at overveje det ikke som en særskilt form, men som et specielt tilfælde af en sygdom af type I.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, hvilket repræsenterer større videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer i diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktik.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Manifestationer er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt kategoriserer det som et nøjagtigt symptom på autoimmun hepatitis. Sygdommen begynder som regel gradvis med sådanne almindelige symptomer (en pludselig debut forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • hovedpine;
  • en lille stigning i kropstemperaturen;
  • gulning af huden
  • flatulens;
  • træthed;
  • generel svaghed
  • mangel på appetit
  • svimmelhed;
  • tyngde i maven
  • smerte i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med udviklingen af ​​sygdommen i de senere stadier observeres:

  • hudens hud
  • lavere blodtryk
  • smerte i hjertet;
  • Palmenes rødme
  • udseendet af telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • øget hjertefrekvens
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • lever koma.

Det kliniske billede suppleres med symptomatologi af comorbiditeter; Oftest er disse migrerende smerter i muskler og led, en pludselig stigning i kropstemperaturen og et makulopapulært udslæt på huden. Kvinder kan have klager over menstruelle uregelmæssigheder.

diagnostik

Diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Ifølge internationale kriterier er det muligt at tale om autoimmun hepatitis hvis:

  • niveauet af y-globuliner og IgG overstiger normale værdier med 1,5 gange eller mere;
  • signifikant øget aktivitet af AST, ALT;
  • en historie om manglende blodtransfusion, modtagelse af hepatotoksiske lægemidler, alkoholmisbrug;
  • markører af aktiv viral infektion detekteres ikke i blodet (hepatitis A, B, C osv.);
  • antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; for børn over 1:20.

En leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af en vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på udtalt aktivitet. De histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller trængte nekrose af parenchymen, lymfoid infiltration med en overflod af plasmaceller.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette gør det muligt at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer for autoimmun hepatitis: kombineret (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednisolon). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere bivirkning, som er 10%, mens den i behandling med prednison alene når 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af alvorlige former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandlingen reduceres dosis af prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Kirurgisk behandling

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består af en levertransplantation (transplantation). Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienterne at bære. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantationer:

  • leveren må ikke slå sig ned og afvises af kroppen, selv på trods af konstant brug af medicin, der undertrykker immunitet;
  • Den konstante anvendelse af immunosuppressive midler er vanskelig for kroppen at bære, da i denne periode er det muligt at få enhver infektion, selv den mest almindelige ARVI, som kan føre til udvikling af meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse eller sepsis under depressive immuniteter
  • En transplanteret lever kan ikke opfylde sin funktion, og derefter udvikler akut leversvigt, og døden opstår.

Et andet problem er at finde en passende donor, det kan tage endnu et par år, og det koster ikke mange penge (fra omkring $ 100.000).

Handicap med autoimmun hepatitis

Hvis sygdommens udvikling har ført til levercirrhose, har patienten ret til at kontakte ITU-kontoret (den organisation, der udfører den medicinske og sociale undersøgelse) for at bekræfte ændringerne i denne krop og modtage hjælp fra staten.

Hvis patienten er tvunget til at ændre sit arbejdssted på grund af hans helbredstilstand, men kan optage en anden stilling med lavere løn, har han ret til en tredje gruppe handicap.

  1. Når sygdommen tager et diskontinuerligt tilbagevendende forløb, oplever patienten: moderat og alvorlig leverdysfunktion, selvbetjeningsevnebegrænsninger, arbejdet er kun muligt under specielt skabte arbejdsvilkår ved hjælp af hjælpekompetente midler, så antages den anden gruppe af handicap.
  2. Den første gruppe kan opnås, hvis sygdommen skrider hurtigt, og patienten har svær leverinsufficiens. Effektiviteten og evnen hos patienten til selvbehandling er reduceret så meget, at lægerne skriver i patientens lægeplader om den fuldstændige manglende evne til at arbejde.

Det er muligt at arbejde, leve og behandle denne sygdom, men det betragtes stadig som meget farligt, da årsagerne til dets forekomst ikke er fuldt ud forstået.

Forebyggende foranstaltninger

Ved autoimmun hepatitis er der kun mulig sekundær profylakse, som består i at udføre sådanne aktiviteter som:

  • regelmæssige besøg hos en gastroenterolog eller hepatolog
  • konstant overvågning af aktivitetsniveauet for leverenzymer, immunoglobuliner og antistoffer
  • overholdelse af en særlig kost og mild behandling
  • begrænser følelsesmæssig og fysisk stress, tager forskellige lægemidler.

Tidlig diagnose, korrekt ordineret medicin, lægemidler til lægemidler til urtemedicin, overholdelse af forebyggende foranstaltninger og lægens recept vil give mulighed for en patient med diagnose af autoimmun hepatitis for effektivt at håndtere denne sygdom, der er sundhedsfarlig og livsfarlig.

outlook

Hvis ubehandlet, udvikler sygdommen støt spontane remissioner forekommer ikke. Resultatet af autoimmun hepatitis er levercirrhose og leversvigt; 5 års overlevelse overstiger ikke 50%.

Ved hjælp af rettidig og veludført terapi er det muligt at opnå remission hos de fleste patienter; Overlevelsesraten i 20 år er dog mere end 80%. Levertransplantation giver resultater, der kan sammenlignes med lægemiddelopnået remission: en 5-årig prognose er gunstig hos 90% af patienterne.

Hvad er autoimmun hepatitis, dets symptomer og behandlingsmetoder

Autoimmun hepatitis (AH) er en meget sjælden sygdom blandt alle typer hepatitis og autoimmune sygdomme.

I Europa er hyppigheden af ​​forekomsten 16-18 patienter med hypertension pr. 100.000 mennesker. I Alaska og Nordamerika er forekomsten højere end i europæiske lande. I Japan er forekomsten sænket. I afroamerikanere og latinamerikanere er sygdommens forløb hurtigere og vanskeligere, terapeutiske foranstaltninger er mindre effektive, og dødeligheden er højere.

Sygdommen opstår i alle aldersgrupper, oftest kvinder er syge (10-30 år gamle, 50-70 år gamle). Børn med hypertension kan forekomme fra 6 til 10 år.

AH i mangel af terapi er farlig ved udvikling af gulsot, levercirrhose. Overlevelse af patienter med hypertension uden behandling er 10 år. Med et mere aggressivt forløb af hepatitis er forventet levetid mindre end 10 år. Formålet med artiklen er at danne en ide om sygdommen, for at afsløre typerne af patologi, det kliniske billede, for at vise behandlingsmuligheder for sygdommen, at advare om konsekvenserne af patologien i mangel af rettidig bistand.

Generelle oplysninger om patologien

Autoimmun hepatitis er en patologisk tilstand, der ledsages af inflammatoriske ændringer i levervævet, udviklingen af ​​cirrose. Sygdommen provokerer processen med afvisning af leverceller i immunsystemet. AH ledsages ofte af andre autoimmune sygdomme:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis
  • multipel sklerose;
  • autoimmun thyroiditis;
  • eksudativ erytem;
  • hæmolytisk autoimmun anæmi.

Årsager og typer

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-vira betragtes som de sandsynlige årsager til udviklingen af ​​leverpatologi. Men der er ingen klar forbindelse i videnskabelige kilder mellem sygdommens dannelse og tilstedeværelsen af ​​disse patogener i kroppen. Der er også en arvelig teori om forekomsten af ​​patologi.

Der findes flere typer patologi (tabel 1). Histologisk og klinisk er disse typer af hepatitis ikke forskellige, men type 2-sygdom er ofte forbundet med hepatitis C. Alle former for hypertension behandles ens. Nogle eksperter accepterer ikke type 3 som en separat, da den ligner meget på type 1. De har en tendens til at klassificere i henhold til 2 typer af sygdommen.

Tabel 1 - Forskellige sygdomsarter afhængigt af de producerede antistoffer

  1. ANA, AMA, LMA antistoffer.
  2. 85% af alle patienter med autoimmun hepatitis.
  1. LKM-1 antistoffer.
  2. Liges ofte hos børn, ældre patienter, mænd og kvinder.
  3. ALT, AST næsten uændret.
  1. SLA, anti-LP antistoffer.
  2. Antistoffer virker på hepatocytter og pancreas.

Hvordan udvikler og manifesterer den?

Mekanismen af ​​sygdommen er dannelsen af ​​antistoffer mod leverceller. Immunsystemet begynder at acceptere dets hepatocytter som fremmed. Samtidig produceres antistoffer i blodet, som er karakteristiske for en bestemt type sygdom. Leverceller begynder at bryde ned, deres nekrose opstår. Det er muligt, at hepatitis C-, B-, Epstein-Barr-vira starter den patologiske proces. Ud over ødelæggelsen af ​​leveren er der skade på bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen.

  • Tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme af enhver ætiologi i den foregående generation;
  • inficeret med hiv;
  • patienter med hepatitis B, C.

Den patologiske tilstand er arvet, men den er meget sjælden. Sygdommen kan manifestere sig både akut og med en gradvis stigning i det kliniske billede. I sygdommens akutte forløb svarer symptomer til akut hepatitis. Patienterne vises:

  • ømt højre hypochondrium;
  • dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning);
  • gulsot syndrom; s
  • kløe;
  • telangiectasi (vaskulære læsioner på huden);
  • erytem.

Virkningen af ​​hypertension på kvindens og barnets krop

Hos kvinder med autoimmun hepatitis, der ofte identificeres:

  • hormonelle lidelser;
  • udvikling af amenoré
  • vanskeligheder ved at opfatte et barn.

Tilstedeværelsen af ​​hypertension hos gravide kan forårsage for tidlig fødsel, den konstante trussel om abort. Laboratorieparametre hos patienter med hypertension under drægtighed kan endda forbedre eller normalisere. AH påvirker ofte ikke det udviklende foster. Graviditet forekommer hos de fleste patienter normalt, fødsel er ikke vejet.

Vær opmærksom! Der er meget få statistikker om hypertensionens løbetid under graviditeten, da sygdommen er forsøgt at blive detekteret og behandlet i de tidlige stadier af sygdommen for ikke at bringe til alvorlige kliniske former for patologi.

Hos børn kan sygdommen fortsætte hurtigst muligt, med stor skade på leveren, da immunsystemet ikke er perfekt. Dødelighed blandt børn i aldersgruppen er meget højere.

Hvordan manifesterer autoimmune leverskade?

Manifestationer af autoimmune former for hepatitis kan variere betydeligt. Først og fremmest afhænger det af patologien:

Akut strøm. I dette tilfælde er manifestationerne meget ligner viral hepatitis, og kun ledende tests som ELISA og PCR giver os mulighed for at differentiere patologier. En sådan tilstand kan vare for en patient i flere måneder, hvilket påvirker livskvaliteten negativt. Hvad er symptomerne i dette tilfælde:

Diagnose af autoimmun hepatitis

  • skarp smerte i højre side;
  • symptomer på lidelse i gastrointestinale organer (patienten er meget syg, der er opkastning, svimmelhed);
  • gulning af huden og slimhinderne;
  • alvorlig kløe;
  • opdeling. Under fysisk undersøgelse af patienten er der smerte, når man trykker på området af den højre kælkebue, under perkussion udstikker den nedre kant af leveren, palpation (palpation) bestemmer den glatte kant af leveren (normalt er leveren ikke håndgribelig).

Den gradvise stigning i symptomer. I dette tilfælde udvikler sygdommen sig gradvist, føler patienten en forringelse af hans sundhedstilstand, men selv en specialist er ofte ikke i stand til at forstå præcis, hvor den patologiske proces finder sted. Dette skyldes, at ved en sådan patologiproces kun der kan observeres mindre smerter i den rigtige hypokondrium, og i første omgang er patienten bekymret for ekstrahepatiske tegn:

  • hud manifestationer: udslæt af forskellige slags (macular, maculopapular, papulovesicular), vitiligo og andre former for pigmentation lidelser, rødme i håndflader og fødder, vaskulær mesh på maven;
  • arthritis og arthralgi;
  • skjoldbruskkirtlen abnormiteter;
  • pulmonale manifestationer;
  • neurologiske fejl
  • renal dysfunktion
  • psykologiske forstyrrelser i form af nervøse sammenbrud og depression. Som følge heraf kan autoimmun hepatitis maske i lang tid under andre sygdomme, hvilket fører til en forkert diagnose og dermed udnævnelsen af ​​et utilstrækkeligt behandlingsregime.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af den patologiske tilstand omfatter indsamling af historiske data, inspektion og yderligere metoder. Lægen præciserer forekomsten af ​​autoimmune sygdomme hos slægtninge i den tidligere generation, viral hepatitis, HIV-infektion i patienten selv. Specialisten gennemfører også en undersøgelse, hvorefter den vurderer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand (leverforstørrelse, gulsot).

Lægen må udelukke forekomsten af ​​viral, giftig, lægemiddelinduceret hepatitis. For at gøre dette donerer patienten blod til antistoffer mod hepatitis B, C. Derefter kan lægen foretage en undersøgelse for autoimmun leverskade. Patienten er foreskrevet en biokemisk blodprøve for amylase, bilirubin, leverenzymer (ALT, AST), alkalisk fosfatase.

Patienterne er også vist en blodprøve for koncentrationen af ​​immunglobuliner G, A, M i blodet. I de fleste patienter med hypertension vil IgG blive forhøjet, og IgA og IgM vil være normale. Nogle gange er immunoglobuliner normale, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. De udfører også test for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer til bestemmelse af typen af ​​hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

For at bekræfte diagnosen udføres histologisk undersøgelse af et stykke levervæv. Mikroskopisk undersøgelse viser ændringer i organets celler, lymfocytfelter påvises, hepatocytterne svulmer, nogle af dem er nekrotiske.

Ved udførelse af en ultralydsundersøgelse afslørede tegn på levernekrose, der ledsages af en forøgelse af kroppens størrelse, en stigning i ekkogeniciteten af ​​de enkelte sektioner. Nogle gange er det muligt at registrere tegn på portalhypertension (forhøjet tryk i levervejen, dets ekspansion). Udover ultralyd, anvendte computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse.

Differentiel diagnose af hypertension udføres med:

  • Wilsons sygdom (i børns praksis);
  • α1-antitrypsinmangel (hos børn);
  • alkoholisk leverskade
  • ikke-alkoholisk hepatisk vævspatologi;
  • scleroserende cholangitis (i pædiatri);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlapning syndrom.

Hvad skal du vide om behandling af sygdommen?

Efter at have bekræftet sygdommen, fortsætter lægerne med lægemiddelbehandling. Behandling af autoimmun hepatitis sigter mod at eliminere sygdommens kliniske manifestationer samt opretholde langvarig remission.

Narkotikaeffekter

Behandlingen udføres ved hjælp af glukokortikosteroidlægemidler (Prednison, Prednisolon sammen med azathioprin). Behandling med glukokortikosteroidlægemidler indbefatter 2 former for behandling (tabel 1).

For nylig blev kombinationslægemidlet Budesonide testet i forbindelse med azathioprin, som også effektivt behandler symptomerne på autoimmun hepatitis hos patienter i det akutte stadium. Hvis en patient har hurtige og meget svære symptomer, foreskriver de også cyclosporin, takrolimus, mycophenolatmofetil. Disse lægemidler har en stærk hæmmende effekt på patientens immunsystem. Med ineffektiviteten af ​​lægemidler er der taget stilling til levertransplantation. Organtransplantation udføres kun hos 2,6% af patienterne, da behandling for hypertension er oftere vellykket.

Tabel 1 - Typer af terapi af autoimmune hepatitis glukokortikosteroider

Varigheden af ​​terapi til tilbagefald eller primær påvisning af autoimmun hepatitis er 6-9 måneder. Derefter overføres patienten til en lavere vedligeholdelsesdosis af lægemidler.

Relapses behandles med høje doser af prednisolon (20 mg) og azathioprin (150 mg). Efter lindring af sygdommens akutte fase fortsætter de til den indledende terapi og derefter til vedligeholdelsen. Hvis en patient med autoimmun hepatitis ikke har kliniske manifestationer af sygdommen, og der kun er små ændringer i levervævet, anvendes ikke glukokortikosteroidbehandling.

Vær opmærksom! Når en toårig remission opnås ved hjælp af vedligeholdelsesdoser, afbrydes stofferne gradvist. Dosisreduktion udføres i milligram af lægemiddelstof. Efter forekomsten af ​​tilbagefald genoprettes behandlingen i de samme doser, at aflysningen begyndte.

Anvendelsen af ​​glukokortikosteroidlægemidler hos nogle patienter kan medføre alvorlige bivirkninger ved langvarig brug (gravide kvinder, patienter med glaukom, diabetes mellitus, arteriel hypertension, knoglerørskning). I disse patienter annulleres en af ​​lægemidlerne, de forsøger at bruge enten Prednison eller Azathioprine. Doser udvælges i overensstemmelse med de kliniske manifestationer af hypertension.

Terapi til gravide og børn

For at opnå succes med behandling af autoimmun hepatitis hos børn er det nødvendigt at diagnosticere sygdommen så hurtigt som muligt. I pædiatri anvendes Prednisolon også i en dosis på 2 mg pr. Kg barnets vægt. Den maksimalt tilladte dosis prednisolon er 60 mg.

Det er vigtigt! Ved planlægning af graviditet hos kvinder under remission forsøger de kun at anvende Prednisone, da dette ikke påvirker det fremtidige foster. Azathioprine læger forsøger ikke at bruge.

Hvis et tilbagefald af AH forekommer under graviditeten, skal azathioprin tilsættes Prednisolon. I dette tilfælde vil fosterskaderne stadig være lavere end risikoen for kvindens sundhed. Et standard behandlingsregime vil medvirke til at reducere risikoen for abort og for tidlig levering og øge sandsynligheden for en fuldtids graviditet.

Rehabilitering efter et behandlingsforløb

Brugen af ​​glukokortikosteroider hjælper med at stoppe udviklingen af ​​autoimmun leverskader, men det er ikke nok til en fuldstændig genopretning af orgelet. Efter behandlingsforløbet er patienten vist en langsigtet rehabilitering, herunder brugen af ​​medicin og populære, støttende stoffer samt streng overholdelse af en særlig kost.

Medicinske metoder

Legemiddelgenvindingen af ​​kroppen involverer anvendelse af visse grupper af stoffer. Det er imidlertid vigtigt at huske, at deres formål kun er muligt, når man arresterer en akut sygdom eller under påbegyndelse af remission i et kronologisk forløb af patologien, det vil sige når den inflammatoriske proces aftager.

Det er især vist brugen af ​​sådanne stoffer:

    Normalisering af metabolisme i fordøjelseskanalen. Leveren er hovedfilteret i kroppen. På grund af skader kan det ikke længere effektivt rense blodet af metaboliske produkter, så yderligere lægemidler ordineres, der hjælper med at eliminere toksiner. Så kan udnævnes: Trimetabol, Elkar, Yoghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Fosfolipidlægemidler anvendes, hvis virkning er rettet mod at genoprette beskadigede hepatocytter og beskytte leveren mod yderligere skade. Så, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan udnævnes. Disse præparater er baseret på den naturlige ingrediens - sojabønner og har følgende virkninger:

  • forbedre intracellulær metabolisme i leveren
  • gendanne cellemembraner
  • forbedre afgiftningsfunktionen af ​​raske hepatocytter;
  • forhindre dannelsen af ​​stroma eller fedtvæv;
  • normalisere kroppens arbejde og reducere energikostnaderne.

Vitamin og multivitamin komplekser. Leveren er organet ansvarlig for metabolisme og produktion af mange vitale elementer, herunder vitaminer. Autoimmun skade fremkalder en overtrædelse af disse processer, så kroppen skal genopbygge vitaminreserven udefra.

I løbet af denne periode skal kroppen især modtage vitaminer som A, E, B, folinsyre. Dette kræver en særlig kost, som vil blive diskuteret nedenfor, samt brugen af ​​farmaceutiske præparater: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionel medicin og kost

Traditionel medicin foreslår anvendelse af mumie (drik en pille tre gange om dagen). Fra urter kan du anvende:

Disse urter kan bruges, hvis der ikke er andre anbefalinger, i form af afkogninger (en skefuld græs eller opsamling af en halv liter varmt vand, kog i et vandbad i 10-15 minutter).

Hvad angår mad, skal du følge disse regler:

  • Patienten skal reducere forbruget af stegte, røget, fede fødevarer. Bøtter er bedre at lave madfedt (fra fjerkræ, oksekød). Kød skal koges kogt (bagt eller dampet) med en lille mængde smør.
  • Spis ikke fede fisk og kød (torsk, svinekød). Det er at foretrække at bruge kød af fjerkræ, kanin.
  • Et meget vigtigt aspekt af ernæring i hypertension er elimination af alkoholholdige drikkevarer, hvilket reducerer brugen af ​​lægemidler, der yderligere forgifter leveren (undtagen de læge ordineret).
  • Mejeriprodukter er tilladt, men fedtfattige (1% kefir, fedtfattig hytteost).
  • Du kan ikke spise chokolade, nødder, chips.
  • I kosten skal der være flere grøntsager og frugter. Grøntsager skal dampes, bages (men ikke til skorpe) eller lad dem simre.
  • Æg kan spises, men ikke mere end 1 æg om dagen. Æg er bedre at lave mad i form af en omelet med mælk.
  • Sørg for at fjerne fra kosten af ​​varme krydderier, krydderier, peber, sennep.
  • Måltider bør være fraktioneret i små portioner, men hyppige (op til 6 gange om dagen).
  • Måltider bør ikke være kolde eller meget varme.
  • Patienten må ikke misbruge kaffe og stærk te. Drikk bedre frugtdrikke, frugtdrikke, svag te.
  • Det er nødvendigt at udelukke bælgfrugter, spinat, sorrel.
  • Det er bedre at udfylde korn, salater og andre retter med vegetabilsk olie.
  • Patienten skal reducere forbruget af smør, svin og ost.

Prognoser og konsekvenser

Høj dødelighed observeres hos patienter, der ikke modtager kvalitetsbehandling. Hvis behandling for autoimmun hepatitis er vellykket (fuldstændigt respons på behandling, forbedring af tilstanden), anses prognosen for patienten som gunstig. På baggrund af en vellykket behandling er det muligt at opnå patienters overlevelse op til 20 år (efter debut af hypertension).

Behandling kan forekomme med et delvis respons på lægemiddelterapi. I dette tilfælde anvendes cytotoksiske lægemidler.

Hos nogle patienter er der manglende effekt af behandlingen, hvilket fører til en forringelse af patientens tilstand, yderligere destruktion af levervævet. Uden levertransplantation dør patienter hurtigt. Forebyggende foranstaltninger i dette tilfælde er ineffektive, ud over sygdommen forekommer i de fleste tilfælde uden tilsyneladende årsag.

De fleste hepatologer og immunologer anser autoimmun hepatitis for at være en kronisk sygdom, der kræver løbende behandling. Succesen med at behandle en sjælden sygdom afhænger af tidlig diagnose, korrekt valg af stoffer.

I dag er der udviklet specielle behandlingsregimer, der meget effektivt lindrer sygdommens symptomer, gør det muligt at reducere graden af ​​ødelæggelse af leverceller. Terapi hjælper med at opretholde sygdommen langsigtet remission. AH behandles effektivt hos gravide kvinder og børn i op til 10 år.

Effektiviteten af ​​terapi med prednison og azathioprin er begrundet i kliniske undersøgelser. Ud over Prednisolon anvendes Budesonide aktivt. Sammen med azathioprin, det fører også til en forlænget remission. På grund af den høje effektivitet af behandlingen kræves levertransplantation i meget sjældne tilfælde.

Interessant! De fleste patienter er ofte bange for sådanne diagnoser, de betragtes som dødelige, og derfor behandler de behandlingen positivt.

Patienter siger, at læger i outback sjældent selvdiagnostiserer hypertension. Det afsløres i allerede specialiserede klinikker i Moskva og St. Petersborg. Denne kendsgerning kan forklares ved den lave hyppighed af forekomsten af ​​autoimmun hepatitis, og derfor manglende erfaring med at identificere det hos de fleste specialister.

Definition - hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er udbredt, mere almindelig hos kvinder. Sygdommen betragtes som meget sjælden, så der er ingen screening (forebyggende) program til at identificere det. Sygdommen har ingen specifikke kliniske tegn. At bekræfte diagnosen af ​​patienter, der tager blod til specifikke antistoffer.

Indikationer for behandling bestemmer sygdommens klinik. I tilstedeværelsen af ​​leversymptomer viser patienterne høj ALT, AST (10 gange). I nærvær af sådanne tegn bør læger udelukke virale og andre typer hepatitis, foretage en fuld undersøgelse.

Efter at have bekræftet diagnosen autoimmun hepatitis, er det umuligt at afvise behandling. Manglende korrekt hjælp til patienten fører til hurtig destruktion af leveren, cirrose og derefter patientens død. Til dato er forskellige behandlingsregimer blevet udviklet og anvendes med succes, hvilket gør det muligt at opretholde en langsigtet remission af sygdommen. Takket være lægemiddelstøtten er der opnået en 20-årig overlevelsesrate for patienter med hypertension.

Autoimmun Hepatitis

Autoimmun hepatitis er en progressiv udvikling af betændelse i leverenvæv af ukendt ætiologi, som kan karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​forskellige antistoffer i blodserum og hypergammaglobulinæmi.

Histologisk undersøgelse afslørede mindst periportal hepatitis (delvist (trang) nekrose og borderline hepatitis) i leverenvæv. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til udseende af levercirrhose, akut leversvigt, portalhypertension og død.


Fordi patognomoniske symptomer på sygdommen er fraværende, til diagnosticering af autoimmun hepatitis, kronisk viral hepatitis, alfa antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, lægemiddelinduceret hepatitis, alkoholisk hepatitis, hæmokromatose og ikke-alkoholisk fedtsyre, såvel som andre immunsygdomme såsom biliær primær cirrose, skleroserende primær cholangitis og autoimmun cholangitis. Detaljeret medicinsk historie, nogle laboratorietest og en højt kvalificeret undersøgelse af histologiske faktorer gør det muligt for os at etablere den korrekte diagnose i de fleste tilfælde.


Mærkeligt nok er denne sygdoms ætiologi endnu ikke blevet afklaret. Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom, der ikke er karakteristisk for Nordamerika og Europa, hvor forekomsten er omkring 50-200 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker. Ifølge nordamerikanske og europæiske statistikker udgør patienter med autoimmun hepatitis ca. 20% af alle patienter med kronisk hepatitis. I Japan diagnostiseres sygdommen i 85% af tilfælde af hepatitis.

Hvad sker der under udviklingen af ​​autoimmun hepatitis?

Sygdommen rammer oftest unge kvinder. Forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienter er 1: 8. Denne hepatitis er karakteriseret ved en ekstremt tæt forbindelse med mange antigener af det vigtigste histokompatibilitetskompleks (HLA, MHC hos mennesker), som er involveret i immunregulerende processer. Det er værd at bemærke, at alleler B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 er forbundet. Der er tegn på betydningen af ​​transkriptionsfaktorfejl (kaldet AIRE-1) ved forekomsten af ​​autoimmun hepatitis (dets rolle i udvikling og vedligeholdelse af immunologisk tolerance er noteret). På grund af den kendsgerning, at AIG langtfra udvikler sig i alle bærere af de ovenfor beskrevne alleler, spiller rollen af ​​yderligere triggerfaktorer, der udløser den autoimmune proces (hepatitis A, B, C, herpesvirus (HHV-6 og HSV-1), reaktive metabolitter af medikamentiske midler, Epstein-Barr sygdom osv.).

Kernen i den patologiske proces reduceres til manglende immunoregulering. Hos patienter er der i de fleste tilfælde et fald i T-suppressor-subpopulationen af ​​lymfocytter, senere i vævene, og blod anti-nukleare antistoffer mod lipoproteinet, og der dannes glatte muskler. Den hyppige identifikation af et LE-celle fænomen med tilstedeværelsen af ​​udtalte ekstrahepatiske (systemiske) læsioner, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, gav anledning til at kalde denne sygdom "lupoid hepatitis."


Symptomer på autoimmun hepatitis


Næsten i 50% af patienterne opstår de første symptomer på sygdommen i en alder af 12-30 år, det andet fænomen er karakteristisk for postmenopausale perioden. Ca. 30% af patienterne opstår pludselig sygdommen og er klinisk umulig at skelne den fra den akutte form for hepatitis. Dette kan ikke gøres selv efter 2-3 måneder efter udviklingen af ​​den patologiske proces. En række patienter udvikler sygdommen usandsynligt: ​​tyngden i den rigtige hypokondrium er træthed efterhånden følt. Fra de første symptomer kan systemiske ekstrahepatiske manifestationer noteres. Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af tegn på immunforstyrrelser og leverskade. Som regel splenomegali, hepatomegali, gulsot. En tredjedel af kvinderne har amenoré. En fjerdedel af alle patienter med ulcerøs colitis, alle former for hududslæt, perikarditis, myocarditis, thyroiditis, forskellige specifikke sår. I 5-8 øges den totale aktivitet af aminotransferaser, hypergammaglobulinæmi, dysproteinæmi forekommer, ændres sedimentprøver. Ofte kan der være positive serologiske reaktioner, der afslører LE-celler, vævsantistoffer og anti-nucleiske antistoffer mod maveslimhinden, celler i nyrekanalerne, glat muskel, skjoldbruskkirtlen.


Det er sædvanligt at skelne mellem tre typer AIG, som hver især ikke kun har en unik serologisk profil, men også specifikke træk ved det naturlige forløb samt et svar på prognosen og den sædvanlige immunosuppressive terapi. Afhængigt af de detekterede autoantistoffer udsender:

  • Type One (anti-ANA positiv, anti-SMA);
  • Skriv to (anti-LKM-1 positive);
  • Type tre (anti-SLA positiv).


Den første type er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære autoantistoffer (ANA) hos 75-80% af patienterne og / eller SMA (anti-glat muskel autoantistoffer) hos 50-75% af patienterne, ofte i kombination med cytoplasmiske antineutrofile autoantistoffer af p-type (рANCA). Det kan udvikle sig i enhver alder, men den mest karakteristiske alder er 12-20 år og postmenopausal perioden. Næsten 45% af patienterne, i mangel af patogenetisk behandling, forekommer cirrose inden for tre år. Mange patienter i denne kategori har et positivt svar på kortikosteroidbehandling, men 20% har vedvarende remission, hvis immunosuppressive stoffer trækkes tilbage.


Den anden type med antistoffer mod levermikrosomer og nyrer af type 1 (anti-LKM-1) påvises hos 10% af patienterne, ofte i kombination med anti-LKM-3 og antistoffer mod anti-LC-1 (hepatisk cytosolisk antigen). Der er meget mindre (op til 15% af patienterne med AIG) og som regel hos børn. Sygdomsforløbet er præget af en højere histologisk aktivitet. I løbet af 3-årsperioden dannes cirrhose dobbelt så ofte som med type 1-hepatitis, som bestemmer en dårlig prognose. Den anden type er mere resistent over for lægemiddelimmunosuppression, og tilbagetrækning af lægemidler fører normalt til et tilbagefald af sygdommen.


Den tredje type skyldes tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod hepatisk pankreatisk antigen (anti-LP) og leveropløseligt antigen (anti-SLA). Ud over traditionelle typer af autoimmun hepatitis findes ofte nosologiske former i klinisk praksis, som sammen med kliniske tegn har træk af PSC, PBC og kronisk viral hepatitis. Disse former benævnes autoimmune tværsyndromer eller overlapsyndromer.


Valgmuligheder for autoimmun atypisk hepatitis:

  • AIG - på PSC;
  • PBC - hos AIG;
  • Kryptogen hepatitis. Ændring i diagnose;
  • AMA-negativ PBC (AIH).


Oprindelsen af ​​cross-syndromer, såvel som mange andre autoimmune sygdomme, er stadig ukendt. Der er en antagelse, at der hos patienter med en genetisk prædisponering under påvirkning af løsningsfaktorer er en overtrædelse af den immunologiske tolerance for autoantigener. Hvad angår tværsyndromer, kan to patogenetiske hypoteser overvejes. I overensstemmelse med den første hypotese bidrager en eller flere udløsere til fremkomsten af ​​uafhængige autoimmune sygdomme, som senere på grund af de mange patogenetiske forbindelsers commonhed erhverve træk ved cross-syndrom. Den anden hypotese antyder forekomsten af ​​cross-syndrom a priori under påvirkning af løsningsfaktorer på den tilsvarende genetiske baggrund. Sammen med et ret veldefineret syndrom af AIG / PSC og AIG / PBC indbefatter mange forfattere sådanne tilstande som kryptogen hepatitis og cholangitis i denne gruppe.


Spørgsmålet om gyldigheden af ​​at evaluere kronisk hepatitis C med udtalte autoimmune komponenter som en atypisk manifestation af AIH er endnu ikke blevet løst. Der er beskrivelser af tilfælde, hvor der efter flere år af den traditionelle strøm af PBU uden klare provokerende faktorer blev observeret forsvinden af ​​anti-mitokondrielle antistoffer, stigningen af ​​transamiaser og udseendet af ANA i høj titer. Desuden er beskrivelser også kendt i den pædiatriske praksis med at omdanne AIG til PSC.


I dag er associationen af ​​kronisk hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske manifestationer kendt og beskrevet i detaljer. Den mest sandsynlige for de fleste sygdomme og syndromer, der observeres ved HCV-infektion, er immunpathogenese, selv om visse mekanismer endnu ikke er blevet afklaret på mange måder. Beviste og uforklarlige immunforsvar omfatter:

  • Polyklonal og monoklonal lymfocytproliferation;
  • Cytokinsekretion;
  • Autoantistof dannelse;
  • Deponeringer af immunkomplekser.


Frekvensen af ​​immune-medierede sygdomme og syndromer hos patienter med kronisk hepatitis C er 23%. Autoimmune manifestationer er mest almindelige hos patienter med HLA DR4-haplotypen forbundet med ekstrahepatiske manifestationer også i AIG. Dette bekræfter udtalelsen om virusets triggerrolle i dannelsen af ​​autoimmune processer hos patienter med en genetisk prædisponering. Forholdet mellem frekvensen af ​​autoimmune manifestationer og genotypen af ​​viruset blev ikke påvist. Immunsygdomme, der ledsager autoimmun hepatitis:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Autoimmun thyroiditis;
  • Fibrosis alveolitis;
  • Nodulær erytem;
  • tandkødsbetændelse;
  • Lokal myositis;
  • Graves sygdom;
  • glomerulonephritis;
  • Hæmolytisk anæmi
  • Sukkerinsulinafhængig hepatitis;
  • Trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • Atrofi af villi i tarmslimhinden;
  • Lichen planus;
  • iritis;
  • neutropeni;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious anæmi;
  • Perifer neuropati;
  • Skleroserende primær cholangitis;
  • Reumatoid arthritis
  • Pyoderma gangrenous;
  • synovitis;
  • Sjogrens syndrom;
  • Systemisk lupus erythematosus;
  • Ulcerativ colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Hvilke faktorer kan bestemme sygdommens prognose i autoimmun hepatitis?


Prognosen for sygdommen afhænger primært af den overordnede aktivitet af de inflammatoriske processer, som kan bestemmes ved anvendelse af traditionelle histologiske og biokemiske undersøgelser. I serum er aktiviteten af ​​aspartataminotransferase 10 gange højere end normalt. Med et 5 gange overskud af AST i kombination med hypergammaglobulinæmi (koncentrationen af ​​e-globuliner skal være mindst to gange de sædvanlige indikatorer) antages en treårig overlevelsesrate på? patienter og ti års overlevelse hos 10% af patienterne.


Hos patienter med nedsat biokemisk aktivitet synes den samlede prognose at være gunstigere: 15-årig overlevelse opnås hos 80% af patienterne, og sandsynligheden for levercirrhose i denne periode er ikke mere end 50%. I processen med spredningen af ​​inflammatoriske processer mellem portalobberne eller mellem portalobberne og de centrale vener er femårs dødeligheden ca. 45%, og forekomsten af ​​cirrose er 82%. De samme resultater observeres hos patienter med fuldstændigt ødelagte leverben (multlobular nekrose).


Kombinationen af ​​cirrose med den inflammatoriske proces har også en temmelig ugunstig prognose: Mere end 55% af patienterne dør inden for fem år, ca. 20% - inden for 2 år efter blødning fra åreknuder. Patienter med periportal hepatitis har derimod en forholdsvis lav fem års overlevelsesrate. Frekvensen af ​​dannelse af cirrose i denne periode når 17%. Det er værd at bemærke, at i mangel af sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, som reducerer effektiviteten af ​​kortikosteroidbehandling, opløses den inflammatoriske proces spontant hos 15-20% af patienterne på trods af sygdommens aktivitet.


Diagnose af autoimmun hepatitis


Ved diagnosticering af autoimmun hepatitis er definitionen af ​​sådanne markører som antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer (anti-LKM), antistoffer mod glatte muskelceller (SMA) og leveropløselige (SLA) og leverpankreatiske antigener ( LP), asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin) og hepatocytplasmemembran (LM) plasmaantigener.


I 1993 afslørede en international gruppe for undersøgelsen af ​​autoimmun hepatitis de diagnostiske kriterier for denne sygdom og fremhævede diagnoserne af sandsynlig og defineret autoimmun hepatitis. For at etablere en bestemt diagnose er der brug for en historie om brug af hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusioner, misbrug af alkoholholdige drikkevarer; mangel på serummarkører af infektionsaktivitet niveauer af IgG og globulin mere end 1,5 gange normalt; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 for voksne og mere end 1:20 for børn; et signifikant overskud af aktiviteten af ​​AlAT, AsAT og en mindre markant forøgelse af alkalisk phosphatase.


Det er sikkert kendt, at i 95% af PBC-patienter er definitionen af ​​AMA den vigtigste serologiske diagnostiske markør for sygdommen. Andre patienter med karakteristiske histologiske og klinisk-biokemiske tegn på PBC AMA er ikke påvist. Samtidig hævder nogle forfattere, at ANA (op til 70%), SMA (op til 38%) og andre autoantistoffer ofte findes.


Hidtil er der ikke dannet nogen konsensus, som kunne tillade denne patologi at tilskrives en nosologisk form. Som regel betegnes dette syndrom som en autoimmun cholangitis, hvis forløb ikke har specifikke egenskaber, hvilket er grundlaget for at antage eventuel udskillelse af AMA i subtretskoncentration. AIH / PBC eller sandt krydssyndrom karakteriseres som regel af et blandet billede af sygdommen og forekommer hos 10% af det samlede antal patienter med PBC.


I en patient med dokumenteret PBC kan diagnosen ægte tværsyndrom etableres ved at have mindst 2 af de 4 følgende kriterier:

  • IgG mere end 2 standarder;
  • AlAT mere end 5 standarder;
  • SMA i diagnostisk titer (> 1:40);
  • Graderet periportal nekrose i en biopat.


Der er en klar association af AIG / PBC syndrom med DR4, DR3, HLA B8. Forskellige autoantistoffer med den mest typiske kombination i form af ANA, AMA og SMA observeres i serum. Frekvensen for detektion af AMA hos patienter med AIG er ifølge nogle forfattere ca. 25%, men deres titer når som regel ikke diagnosticeringsværdien. Desuden har AMA i AIG i de fleste tilfælde ikke specificitet for PBC, selvom i 8% af tilfældene findes produktion af typiske antistoffer mod den indre membran (interne) mitokondrier M2.


Det er værd at bemærke sandsynligheden for falsk positiv analyse af AMA ved anvendelse af metoden til indirekte immunofluorescens på grund af et lignende fluorescerende mønster med anti-LKM-1. Men som en kombination af PBC og AIG findes det for størstedelen hos voksne patienter, er AIH / PSC (cross-syndrom) hovedsageligt påvist i pædiatrisk praksis, selvom tilfælde af sygdommen også beskrives hos voksne.


Begyndelsen af ​​AIG / PSC manifesteres sædvanligvis af kliniske og biokemiske tegn på autoimmun hepatitis med yderligere tilsætning af PSC symptomer. Et sæt af serum autoantistoffer svarer næsten til AIG-1. I et udviklet stadium ses sammen med histologiske og serologiske fælles tegn på AIG, biokemisk cholestasisyndrom og svære fibrotiske lidelser i galdekanalerne i leverbiopsi. Denne tilstand er kendetegnet ved en forbindelse med inflammatoriske tarmprocesser, som dog relativt sjældent er fundet på diagnosetidspunktet. Som i tilfælde af isoleret PSC er en vigtig diagnostisk metode hongiografi (magnetisk resonans, transkutan transhepatisk, endoskopisk retrograd), som gør det muligt at identificere ringformede multifokale strukturer inden for og uden for galdekanalerne.


Samtidig skal et godt kolangiografisk billede være med en isoleret læsion af små kanaler. Ændringer i de intrahepatiske små kanaler i de tidlige stadier er repræsenteret ved ødem og proliferation i nogle portalkanaler og fuldstændig forsvinden hos andre, ofte i kombination med fibrosering periholangitis. Samtidig er der fundet et mønster af almindelig periportal hepatitis med forskellige broer eller trinvis nekrose, samt en temmelig massiv lymfomakrofaginfiltration i periportal- eller portalområdet.

Diagnostiske kriterier for AIG / PSC syndrom omfatter følgende:

  • Forbindelsen med Crohns sygdom er yderst sjælden;
  • Forening med ulcerøs colitis er meget mindre almindelig end hos PSC;
  • Forøgelse af AST, AlAT, ALP;
  • I 50% af AL i normal rækkevidde;
  • Øget koncentration af IgG;
  • Påvisning i serum SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografisk og histologisk billede af PSC, AIH (sjældent) eller en kombination af symptomer.


I tilfælde af autoimmun hepatitis viser en histologisk undersøgelse i levervævet normalt et billede af kronisk hepatitis med udtalt aktivitet. Brodannelse nekrose af leveren parenchyma, et stort antal plasmaceller i inflammatoriske infiltrater i områder af levercelle nekrose og portale kanaler er karakteristiske. Infiltrerede lymfocytter danner ofte lymfoide follikler i portalen, mens periportale leverceller danner kirtellignende (kirtelstrukturer).


Massiv lymfoidinfiltrering ses også i midten af ​​loberne med omfattende hepatocytnekrose. Desuden observeres inflammation af galdekanalerne og kolangiol i portalkanalen, mens septal og interlobulære kanaler bevares. Ændringer i leverceller manifesteres af fedtholdig og hydropisk dystrofi. Histologisk, i ægte kryds-syndrom detekteres trinvis nekrose i kombination med periductulær infiltration af portalkanalen og ødelæggelsen af ​​galdekanalerne.


Syndrom AIG / PBC udvikler sig hurtigere end normalt PBC, med udviklingshastigheden korreleret med sværhedsgraden af ​​inflammatoriske og nekrotiske ændringer af parenchymen. Ofte skelnes kombinationen af ​​AIG med autoimmun cholangitis, som ligner AIG / PBCs syndrom, men under hensyntagen til fraværet af serum AMA, også som et separat tværsyndrom.


Påvisning af serum autoantistoffer afspejler det hyppigste fænomen for autoimmunisering i tilfælde af HCV infektion og detekteres hos 40-60% af patienterne. Autoantistoffernes spektrum er ret bredt og omfatter SMA (op til 11%), ANA (op til 28%), anti-LKM-1 (op til 7%), antithyroid (op til 12,5%), antiphospholipid (op til 25%), pANCA %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R osv. Titrene af disse antistoffer er ofte ikke diagnostiske værdier, der er indicative for enhver autoimmun patologi.


Hos næsten 90% af patienterne overstiger SMA- og ANA-titre ikke 1:85. ANA og SMA seropositivitet observeres samtidigt i højst 5% af tilfældene. Derudover bliver autoantistoffer ofte polyklonale i HCV-infektioner, mens de i tilfælde af autoimmune sygdomme reagerer på bestemte epitoper.
Undersøgelser af antistoffer mod HCV bør udføres under anvendelse af enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) i anden generation (mindst), bedst af alt med yderligere bekræftelse af resultaterne ved rekombinant immunoblotting.


I slutningen af ​​det sidste århundrede, hvor hepatitis C netop begyndte at blive undersøgt, var der rapporter i litteraturen, at op til 40% af patienterne med AIG-1 og op til 80% af patienterne med AIG-2 er positive for anti-HCV. Så viste det sig selvfølgelig, at brugen af ​​den første generation ELISA hos mange patienter gav et falsk positivt resultat, hvilket skyldtes en uspecifik reaktion med svær hypergammaglobulinæmi.


Samtidig viser 11% af patienterne, der fuldt ud opfylder kriterierne i den internationale gruppe for undersøgelse af autoimmun hepatitis og ikke reagerer på standard immunosuppressiv behandling, eller som har tilbagefald efter kortikosteroids slutning, et positivt resultat af HCV-kædepolymerase-reaktionen. RNA, som er grundlaget for at betragte dem som patienter med viral hepatitis C med lyse autoimmune manifestationer.


Behandling af autoimmun hepatitis


Indikationer til behandling af autoimmun hepatitis bør overvejes:

  • Udviklingen af ​​den patologiske proces;
  • Kliniske symptomer;
  • ALT er mere end normalt;
  • AsAT 5 gange normen;
  • Y-globuliner 2 gange normen;
  • Multilobulær eller brodannende nekrose findes histologisk i levervævet.


Relative indikationer er:

  • Moderat alvorlige symptomer på sygdommen eller dets fravær
  • Y-globuliner mindre end to normer;
  • AsAT fra 3 til 9 standarder;
  • Morfologisk periportal hepatitis.


Behandlingen vil ikke blive udført, hvis sygdommen fortsætter uden symptomer med dekompenseret cirrose med blødning fra esophagusårene, med asat mindre end tre normer, forekomsten af ​​forskellige histologiske tegn på hepatitisportal, alvorlig cytopeni, inaktiv cirrose. I form af patogenetisk behandling anvendes glukokortikosteroider normalt. Præparaterne fra denne gruppe reducerer aktiviteten af ​​patologiske processer, som er forårsaget af den immunosuppressive virkning på K-celler, en forøgelse af T-suppressors aktivitet, et signifikant fald i intensiteten af ​​autoimmune reaktioner, der er rettet mod hepatocytter.


De valgte lægemidler er methylprednisolon og prednison. Den daglige indledende dosis af prednison er ca. 60 mg (sjældent 50 mg) i den første uge, i løbet af den anden uge - 40 mg, inden for tre til fire uger - 30 mg, den profylaktiske dosis - 20 mg. Den daglige dosis af lægemidlet reduceres langsomt (under kontrol af sygdommens udvikling, aktivitetsindikatorer), 2,5 mg hver en til to uger, indtil profylaktisk, som patienten skal tage for at opnå fuldstændig histologisk og klinisk laboratorie remission.


Yderligere behandling med en vedligeholdelsesdosis prednison udføres i lang tid: fra seks måneder til to år og hos nogle patienter - en levetid. Så snart vedligeholdelsesdosis er nået, anbefales det at udføre alternerende terapi af prednisolon for at undgå undertrykkelse af binyrerne, det vil sige at tage stoffet hver anden dag i dobbelt dosis.


Lovende synes at være brugen af ​​moderne corticosteroid budesonid, som har en høj affinitet for kortikosteroid receptorer og mindre lokale bivirkninger. Relative kontraindikationer til glukokortikosteroider er: diabetes, arteriel hypertension, postmenopause, osteoporose, cushingodinsyndrom.


Sammen med prednison begynder delagil terapi. Varigheden af ​​kurset delagil er 2-6 måneder, hos nogle patienter - 1,5-2 år. Accept af ovennævnte lægemidler udføres ifølge denne ordning: i den første uge anvendes prednison i en dosis på 30 mg i den anden uge - 20 mg i tredje og fjerde til 15 mg. 10 mg - vedligeholdelsesdosis.


Azathioprin anvendes til 50 mg efter den første uge konstant. Kontraindikationer - maligne tumorer, cytopeni, graviditet, azathioprinintolerance. Hvis regimet ikke er effektivt nok, er det bedst at øge dosen af ​​azathioprin til 150 mg om dagen. Vedligeholdelsesdosis af prednison - 5-10 mg, azathorbin - 25-50 mg. Levertransplantationsindikationer er ineffektiviteten af ​​det indledende behandlingsforløb i fire år, mange tilbagefald, bivirkninger af cytostatisk og steroidbehandling.


Prognosen for transplantation er som regel gunstig, den femårige overlevelsesrate er mere end 90%. Risikoen for gentagelse er højere hos patienter med AIG-1, især HLA DRS-positiv, når risikoen stiger med stigende tid efter transplantation. Til dato er der eksperimentelle behandlingsregimer for AIG, som indbefatter stoffer som tacrolimus, cyclosporin, budesoniatz, mycophenolatmofetil og lignende. Men deres anvendelse er ikke uden for rammerne af kliniske forsøg.


Cortikosteroider bliver effektive hos mange patienter med ægte AIH / PBC-tværbindingssyndrom, som i tilfælde af usikkerhed om diagnosen gør det muligt at anbefale den eksperimentelle recept af prednisolon i doser, der anvendes til behandling af AIH i en periode på tre til seks måneder.


Mange forfattere peger på en ret høj effektivitet af kombinationen af ​​prednison med UDCA, hvilket fører til remission hos mange patienter. Efter induktion af remission bør patienterne modtage behandling med prednison og UDCA i ubestemt tid. Spørgsmålet om afskaffelse af lægemidler, som i tilfælde af isoleret AIG, kan sættes sammen med fuldstændig eliminering af serologiske, biokemiske og histologiske tegn på sygdommen.


Manglen på effekt af prednisolon eller ret alvorlige virkninger ved administrationen er grund til at tilføje azathioprin til terapi. Oplysninger om effektiviteten af ​​immunosuppressiva i tilfælde af AIG / PSC syndrom er modstridende. Sammen med det faktum, at nogle forskere indikerer modstandsdygtighed mod standard kortikosteroidbehandling hos mange patienter, giver andre positive data om det positive respons på monoterapi med prednison eller dets kombination med azathioprin. Ikke så længe siden viser offentliggjort statistik, at ca. en tredjedel af patienterne dør eller gennemgår transplantation under behandling med immunosuppressive stoffer (8% med isoleret autoimmun hepatitis).


Det er nødvendigt at tage højde for, at patienter med PSC tilhører kategorien personer med stor risiko for galde sepsis og osteoporose, hvilket signifikant begrænser muligheden for at anvende deres azathioprin og kortikosteroider.


Ursosan (UDCH) i en dosering på ikke mindre end 15-20 mg / kg kan tilsyneladende betragtes som et lægemiddel af valget for AIG / PSC syndrom. Det forekommer hensigtsmæssigt at udføre forsøgsterapi UDKH i kombination med prednison, med den obligatoriske beretning om foreløbige positive resultater af kliniske undersøgelser. I mangel af en signifikant virkning bør lægemidlet seponeres for at undgå udvikling af bivirkninger og fortsætte behandlingen med høje doser UDCX.


Behandling af en verificeret HCV-infektion med en autoimmun komponent er særlig vanskelig. Formålet med IFN-ss, som selv er en inducer for autoimmune processer, kan forårsage en forværring af sygdommens kliniske forløb, op til dannelsen af ​​leversvigt. Tilfælde af fulminant leverinsufficiens er også kendt. På baggrund af anvendelsen af ​​IFN hos patienter med kronisk hepatitis C, idet der blev taget hensyn til forekomsten af ​​markører for autoimmunisering, blev en stigning i titer af antistoffer mod ASGP-R det vigtigste serologiske tegn.


Anti-ASGP-R for AIG-1 er ikke kun karakteristisk, men er også sandsynligvis involveret i patogenesen af ​​organskader i en given sygdom. Samtidig vil kortikosteroider med viral hepatitis forøge viral replikation ved at undertrykke mekanismerne for antiviral naturlig resistens.


Klinikker kan foreslå anvendelse af kortikosteroider med SMA- eller ANA-titere over 1: 320. Hvis sværhedsgraden af ​​den autoimmune komponent og påvisningen af ​​serum HCV er mindre udtalt, anbefales patienter at anvende IFN.
Andre forfattere overholder ikke sådanne strenge kriterier og angiver en fremragende virkning af immunosuppressive midler (azathioprin og prednisolon) i HCV infektion med alvorlige autoimmune komponenter. Det viser sig, at de sandsynlige muligheder for behandling af patienter med HCV-infektioner med en autoimmun komponent omfatter fokusering på autoantistof titre, anvendelse af immunosuppressiv terapi, fuldstændig suppression af autoimmune komponenter med immunosuppressive midler og yderligere anvendelse af IFN. Hvis det blev besluttet at starte interferonbehandling, skal patienter fra risikogrupper overvåges fuldt ud under hele behandlingsforløbet.


Det er værd at bemærke, at behandling af IFN selv hos patienter uden en indledende autoimmun komponent kan føre til dannelsen af ​​forskellige autoimmune syndromer, hvis sværhedsgrad varierer fra asymptomatisk udseende af autoantistoffer til et klart klinisk billede af en typisk autoimmun sygdom. I almindelighed fremkommer en type autoantistof ved interferonbehandling hos 35-85% af patienterne med kronisk hepatitis C.


De hyppigste af autoimmune syndrom betragtes som en krænkelse af skjoldbruskkirtlenes funktion i form af hyper eller hypothyroidisme, som udvikler sig hos 2-20% af patienterne.


Hvornår skal jeg stoppe behandlingen af ​​autoimmun hepatitis?


Behandling med klassiske metoder bør fortsætte indtil begyndelsen af ​​remission, forekomsten af ​​bivirkninger, en klar klinisk forringelse (afbrydelse af kompenserende reaktioner) eller bekræftelse af manglende effektivitet. Remission i dette tilfælde er fraværet af kliniske symptomer, eliminering af laboratorieparametre, som vil indikere en aktiv inflammatorisk proces og en signifikant forbedring af det samlede histologiske billede (påvisning af normalt levervæv, portal hepatitis og cirrose).


At reducere niveauet af aspartataminotransferase i blodet til et niveau, der er to gange højere end normalt, vil også indikere remission (hvis andre kriterier er tilgængelige). Før afslutningen af ​​behandlingen udføres en leverbiopsi for at bekræfte remission, da mere end halvdelen af ​​patienterne, der opfylder laboratoriet og kliniske krav til eftergivelse, viste histologisk undersøgelse aktive processer.


Som regel foregår den histologiske forbedring 3-6 måneder efter det biokemiske og kliniske opsving, så behandlingen fortsætter i hele den ovennævnte periode, hvorefter en leverbiopsi udføres. Manglen på korrekt virkning af behandlingen vil blive karakteriseret ved udvikling af forringelse af kliniske symptomer og / eller laboratorieparametre, forekomsten af ​​ascites eller tegn på hepatisk encefalopati (uanset patienternes vilje til at udføre alle udnævnelser).


Disse ændringer samt udvikling af forskellige bivirkninger samt manglende synlig forbedring i patientens tilstand på lang sigt vil være en indikation for brugen af ​​alternative behandlingsregimer. Efter 3 års kontinuerlig behandling overstiger risikoen for bivirkninger sandsynligheden for eftergivelse. Behandlingen af ​​sådanne patienter er ikke effektiv nok, og en reduktion i benefit / risk ratio vil retfærdiggøre afvisningen af ​​den sædvanlige terapi til fordel for alternativet.


Prognosen af ​​sygdommen i autoimmun hepatitis

Hvis autoimmun hepatitis ikke behandles, er prognosen dårlig: fem års overlevelsesrate - 50%, tiårig - 10%. Med brug af moderne behandlingsmetoder er 20 års overlevelsesrate 80%.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

cholangitis

Analyser

Cholangitis er en betændelse i galdekanalerne. Dette er en alvorlig sygdom, der kan være selvforsynende, men er hyppigere kombineret med betændelse i galdeblæren eller leveren.Årsager til cholangitisHovedårsagen til cholangitis er en krænkelse af galdekanalernes patency og tilsætning af infektion.

Forebyggelse af gallsten sygdom

Kostvaner

Galdblæren spiller en vigtig rolle i menneskelivsprocessen. Med livets gennemgang, under påvirkning af uhensigtsmæssig ernæring og aldring, dannes sten i galdeblærens kanaler.

Kost til bugspytkirtel og lever

Skrumpelever

Behandling af sygdomme i bugspytkirtel og lever involverer ikke kun medicin, men også efter en diæt, der udelukker produkter, der negativt påvirker organer med nedsat funktion.

Hvad skal man gøre, hvis barnets galdeblære er forstørret?

Analyser

En af grundene til et barns klager over smerter i maven eller i højre side, især efter at have spist, smagen af ​​bitterhed i munden, er appetitløshed en forøgelse af galdeblærens størrelse som følge af en funktionel forstyrrelse af dets bevægelighed.