Vigtigste / Skrumpelever

Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Skrumpelever

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Fra denne artikel lærer du, hvad patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

  1. Sygdom eller primær patologi (årsagen er betændelse i blodkarens indre vægge, der leverer leveren).
  2. Badd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leveren smalter. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet komprimeres og forstørres, klemmer fartøjerne stærkt.

Som et resultat af udviklingen af ​​kredsløbslidelser, iskæmi (oxygen deprivation) og atrofi (wasting) perifere leverlapper, blod stase i den centrale del, som hurtigt fører til øget tryk (portal hypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - på baggrund af stagnation udvikler nyre- og leversvigt (dysfunktion), cirrhose (degeneration af kroppen, erstatning af ikke-funktionelle væv) i brysthulen eller maven akkumuleres en stor mængde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.

En fuldstændig helbredelse af Budd-Chiari syndrom er umuligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (chok, blå mærke);
  • peritonitis (akut inflammation i maven);
  • perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
  • leversygdomme (fokale læsioner og cirrose);
  • mavesmerter;
  • medfødte defekter af den ringere vena cava (et stort kar, der giver blod udstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
  • polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
  • migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
  • infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
  • medicin (hormonelle antikonceptionsmidler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

  1. For akutte form er kendetegnet ved en hurtig stigning i tegn på sygdom - akut smerte, kvalme, opkastning, forekomst af udtalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites (væske i bryst og bughule). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død inden for få dage.
  2. Subakut formular forekommer med alvorlige symptomer (forstørret lever og milt, en udvikling af ascites), er det ikke vokser så hurtigt som akut og ofte omdannet til kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
  3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fornemmelse i venstre hypokondrium, opkastning, tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af de hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leveren)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Øget smerter til højre, i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

  • nyre- og leversvigt
  • hydrothorax og hæmoragiske ascites;
  • indre blødning
  • skrumpelever;
  • koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.

At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

  • detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
  • bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en stigning i protrombintiden);
  • biokemiske blodprøver (forøget alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).
Analyse af leverprøver. Klik på billedet for at forstørre

Som instrumentelle metoder bruger:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
  2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
  3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelsen af ​​forhindringer i blodgennemstrømningen).
  4. Biopsi, eller in vivo indfangning af biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller atrofi af celler).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Helbredelse af sygdommen er fuldstændig umulig. I de fleste tilfælde er lægemiddelbehandling ineffektiv, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af nedsat blodgennemstrømning og venøs trængsel i leveren på grund af obstruktion af organets årer. Sygdommen kan være primær og sekundær. Det er ret sjældent, kan have en subakut, akut og kronisk kursus. De vigtigste symptomer på patologi er intens smerte i den rigtige hypochondrium, en stigning i leverstørrelse, opkastning og gulning af huden. Den akutte form er yderst farlig for menneskelivet, da det kan føre til koma og død.

Syndromet udvikler sig på grund af okklusion af venerne ved siden af ​​leveren og ansvarlig for sin normale blodforsyning. Leveren er et vigtigt organ for en person, der udfører et stort antal funktioner, der sikrer den normale funktion af organismen som helhed. I denne forbindelse påvirker eventuelle fejl i blodforsyningen straks alle livsstøttesystemer og forårsager generel forgiftning af kroppen.

Syndromet blev opkaldt efter forfatterne, der gav den mest komplette beskrivelse af denne patologiske tilstand. Denne læge Budd (England) og patologen Kiari (Østrig).

Gastroenterologi behandler Budd-Chiari syndrom som en sjælden patologi, der forekommer hos en person ud af 100.000 mennesker. Oftest diagnosticeres med dette syndrom hos kvinder i alderen 30-50 år. I pædiatrisk praksis er sygdommen sjælden, gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er forskellige.

Statistikker viser følgende tal:

Hæmatologiske lidelser fører til udvikling af sygdommen i 18% af tilfældene;

Maligne neoplasmer bidrager til venøs trængsel i leveren i 9% af tilfældene;

Etiologien for udviklingen af ​​syndromet i 30% af tilfældene (idiopatisk sygdom) forbliver uklar.

Den væsentligste årsag til patologi anses for at være medfødte udviklingsforstyrrelser i leverkarrene og dens strukturelle enheder samt okklusion og udslettning af leverener.

I andre tilfælde kan følgende faktorer udløse udviklingen af ​​patologi:

Skader på peritoneum og mave samt kirurgi, der fører til stenose i leveråre.

Sygdomme i leveren, cirrose er særlig farlig i denne henseende.

Accept af nogle stoffer.

Infektioner, herunder: syfilis, amebiasis, tuberkulose osv.

Graviditet og fødselsproces.

Alle disse faktorer fører til det faktum, at venernes normale patency er forstyrret, der opstår overbelastning, som i tide ødelægger leverens strukturelle bestanddele. Derudover forekommer organvævsnekrose på baggrund af øget intrahepatisk tryk. Leveren forsøger at få blod fra de små arterier, men hvis de store vener har lidt, så kan de andre venøse grene ikke klare den belastning, der er lagt på dem. Som et resultat, atrofi af perifere dele af leveren, øger dens størrelse. Den vena cava er endnu mere clamped hypertrophied væv i kroppen, som i sidste ende fører til dens fuldstændige obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide af obstruktion i dette syndrom. Symptomerne på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, deres grad af sværhedsgrad, afhænger direkte af hvor mange blodårer der lever til leveren, er beskadiget. Det latente kliniske billede observeres i strid med funktionen af ​​en enkelt ader. Samtidig føles patienten ikke forstyrrende af sundheden, bemærker ikke sygdommens patologiske manifestationer. Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere på overtrædelsen ret hurtigt.

Symptomer på sygdommens akutte stadium:

Udseendet af højintensitetspine i den rigtige hypokondrium og mave.

Fremkomsten af ​​kvalme, ledsaget af opkastning.

Øjens hud og sclera moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Benene svulmer meget, venerne over hele kroppen svulmer, bukker ud under huden. Dette indikerer involvering af vena cava i den patologiske proces.

I tilfælde af krænkelse af de mesenteriske skibe udvikler patienten diarré, smerten spredes til hele bukhulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikler sig flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, hæmatose udvikler sig, medicinsk korrektion hjælper svagt. Opkastning af blod indikerer oftest, at der har været brud på venerne i den nedre tredjedel af spiserøret.

Den akutte form af sygdommen slutter oftest med koma og død af en person. Men selvom det overlever, udvikler sig i de fleste tilfælde cirrose eller hepatocellulært carcinom.

Den kroniske form af sygdommen fremstår noget anderledes og er karakteriseret ved følgende kliniske billede:

Patientens helbred er ikke stærkt forstyrret. Periodisk oplever han svaghed og træthed.

Leveren er forstørret

Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning opstår.

Toppen af ​​sygdommen er levercirrhose med den efterfølgende dannelse af leversvigt.

Ifølge statistikker forekommer den kroniske form af sygdommen i 80% af tilfældene. Desuden findes beskrivelser af fulminantformen af ​​Budd-Chiari syndrom i den medicinske litteratur, når symptomerne hurtigt øges, og sygdommen udvikler sig med høj hastighed. Gulsot og nyresvigt med ascites udvikles om få dage.

Hvad angår den subacutte form af sygdommen, dannes ascites i patienten, blodpropper øges, milten stiger i størrelse.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom diagnosticeres af en gastroenterolog. Han kan tage en antagelse baseret på tilstedeværelsen af ​​ascites og hepatomegali, mens en stigning i blodkoagulation altid observeres.

For at klarlægge sin antagelse vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelse:

Komplet blodtal, som detekteres ved en stigning i ESR og leukocyt hoppe.

Koagulogrammet angiver væksten af ​​protrombotisk tid.

Forøgelsen af ​​leverenzymaktivitet er mærkbar i blodbiokemi.

Ultralyd i leveren gør det muligt for dig at visualisere udvidelsen af ​​leveråre, stigningen i portalvenen i størrelse. Det er også muligt at detektere blodpropper eller stenoser i venerne, som forstyrrer den normale blodforsyning til organet. Udfør ikke en Doppler-ultralyd.

MR, CT, radiografi af abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder, der gør det muligt for en at vurdere leverens størrelse, sværhedsgraden af ​​diffuse og vaskulære forandringer og også at bestemme årsagen til udviklingen af ​​den patologiske tilstand.

Informative data er angiografi og hepatobiopsi.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom er kun mulig på hospitalet. Terapeutiske foranstaltninger er primært rettet mod normalisering af venøs blodgennemstrømning. Parallelt fjernes symptomerne på sygdommen.

Narkotikabehandling af Budd-Chiari syndrom

Med hensyn til lægemiddelbehandling kan det kun medføre midlertidig lindring for patienten. Patienterne ordineres vanddrivende lægemidler designet til at fjerne overskydende væske fra kroppen. For at gøre dette skal du bruge kaliumsparende stoffer (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Brugen af ​​stoffer, der har til formål at forbedre de metaboliske processer i leveren, er vist. Dette kan være Essentiale, Legalon, Lipoic acid, etc.

For at fjerne alvorlige smerter tillader glukokortikosteroider. Indførelsen af ​​antiplatelet midler (Trombonyl, Plydol, Zilt osv.) Og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer resorption af blodpropper, øger blodets reologiske egenskaber anbefales til hver patient. Men hvis patienten ikke modtager kirurgisk behandling, fører kun medicinsk korrektion til døden af ​​patienter i 90% af tilfældene.

Kirurgisk behandling af Budd-Chiari syndrom

Operationen har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Hvis patienten allerede har udviklet leversvigt, eller hvis der er trombose i levervejen, er operationen kontraindiceret.

Hvis sådanne komplikationer ikke overholdes, er en af ​​følgende indgreb mulig:

Overlejring anastomose. Samtidig erstattes nogle af de fartøjer, der har undergået patologiske ændringer, med kunstige, der sikrer genopretningen af ​​blodgennemstrømningen.

Udfør shunting. Med denne type operation er der skabt yderligere måder at udføre blod på. Så den nederste vena cava er forbundet til højre atrium.

Levertransplantation hjælper med at forbedre kroppens funktion.

Udvidelse af vena cava eller dens udskiftning med protesen udføres med stenose af den overlegne vena cava.

Hvis patienten har resistente ascites og oliguri, så bliver han vist lymfeknudeanastomose.

Hvad angår prognosen, er det næsten altid ugunstigt. Det påvirkes af patientens alder, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, tilstedeværelsen af ​​levercirrhose. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, sker døden inden for 3 måneder til 3 år fra det øjeblik sygdommen manifesterer sig. Syndromet er særlig farligt for dets alvorlige komplikationer, herunder: alvorlig leversvigt, indre blødning, hepatisk encefalopati. Den fulminante form af sygdommen er meget ugunstig for livet. I tilfælde af kronologisk form af patologi øges patienternes forventede levetid til 10 år og med en vellykket levertransplantation på 10 år eller mere.

Artikelforfatter: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterolog

Uddannelse: Et eksamensbevis i specialet "Medicine" blev modtaget på det russiske statsmedicinske universitet. N.I. Pirogov (2005). Postgraduate Studies in Gastroenterology - uddannelsesmæssige og videnskabelige medicinske center.

Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sygdom kaldes en obstruktion (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i deres fusionsområde med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til forstyrrelse af leveren og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Det mest almindelige Badd-Chiari syndrom er forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leveren skibe eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af den hepatiske vene, membranøs okklusion af den nedre hulvene, hypoplasi af suprarenal vener, vena cava inferior obstruktion efter traume eller kirurgi;
  • migrerende thrombophlebitis;
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
  • levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom i 20-30% af patienterne idiopatiske. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% - ved maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
  2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
  6. Udvikling på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan strømme obstruktion kun en af ​​de hepatiske vener, okklusion men udviklingen i to lumina af venerne venøs krovoottoka overtrædelse forekommer og øge vnutrivenoznogo tryk. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af den hepatiske kapsel og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Derefter begynder de fleste af patienterne at udføre venøs blod gennem de paravertebrale vener, den opparrede vene og de intercostale kar, men sådan dræning er kun delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til central hypertrofi og perifer atrofi i leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate hepatiske lobe, hvilket forårsager obstruktion af lumen af ​​den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leverinsufficiens, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ved lokalisering af stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
  • II - udslettning af leverens store venøse blodkar
  • III - udslettelse af leverens små venøse blodkar.

symptomer

Karakteren af ​​den kliniske manifestation af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​blokeringen af ​​hepatiske fartøjer, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse ledsagende patologier i patienten.

Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumental undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering af levervævet.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. På senere stadier udvikler trombose af stænkeskibene udpræget portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres hos 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
  • moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
  • kvalme eller opkastning
  • unormal udvidelse af leveren
  • varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den forreste abdominale og brystvæggen;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb af Badd-Chiari udvikler sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage udvikler 90% af patienterne abdominal fremspring og væskeakkumulering i bukhulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved diuretisk behandling. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er præget af den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødninger i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari-sygdom, ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne, inden for 3 år efter døden fra nyresvigt.

Nødsituationer for Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremstår, skal de akutte ambulance team ringe. Sådanne tegn kan være:

  • hurtig fremgang af symptomer
  • opkast farve kaffe grunde;
  • tarrystole;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
  • CT scan;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, foreskrives en patient en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venle i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leverinsufficiens er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • bypassoperation;
  • ballon dilatation.

I tilfælde af membranøs invasion eller stenose af den ringere vena cava udføres genopretning af venøs blodgennemstrømning i det ved trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-vene-shunting med atria eller udskiftning af stenosen med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total levervævskader ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapiforløb og dosering af visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

  • lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er præget af obstruktion af leverenes ader, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid afhænger af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømning i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettelse af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Traumatiske skader i abdomen, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), maligne tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan provokere fremkomsten af ​​Budd-Chiari syndrom.

Alle disse årsager fører til nedsat venøs patency og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelse af levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelse af store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og paravertebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.

Som resultat heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af trivsel. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i den rigtige hypokondriumregion, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen noteret. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med koma og død af patienten.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun ved en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, karakteriseret ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på baggrund af en stigning i blodpropper. Til den endelige diagnose er en gastroenterolog forpligtet til at foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieundersøgelser).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram registrerer en stigning i protrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentale metoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen af ​​leveren og milten, bestemmer graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekterer blodpropper og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og inflammationsprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter er ordineret antiplatelet og fibrinolytika, hvilket øger blodtrykets resorptionshastighed og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og levervevetrombose. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelsen af ​​anastomoser - kunstige meddelelser mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder blodudstrømning levertransplantation. Ved en stenose af en øvre vena cava vises dens proteser og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Manglen på behandling slutter med patientens død i 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndromet. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Badd-Chiari's sygdom er den primære udslettende endoflebitis i leverenveerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodudstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode KITF2019ME

Medicinsk og sundhedsturisme på udstillingen KITF-2019 "Turisme og rejse"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billet til promo kode!

Din promo kode: KITF2019ME

klassifikation

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava. Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs infestation af den ringere vena cava.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitis, svulster i bukhulen, perikarditis, trombose af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

- Akut Budd-Chiari Syndrom.

Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Ved akut obstruktion af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intens smerte i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning. Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af leverenvejer udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.

Fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af den inflammatoriske proces, kan være årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom. Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, og ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets, spiserørets og tarmens dilaterede årer.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervejen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Stor forhindring i leverenvejen.
- Den tredje type Budd-Chiari syndrom er obstruktion af leverenes små blodårer (veno-okklusiv sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari Syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens ætiologi ikke fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.

- Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces. Det forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.

- På baggrund af maligne neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.

- På baggrund af leversygdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.

Etiologi og patogenese

Patogenese. Det patogenetiske grundlag for Chiari's sygdom og Budd-Chiari syndrom er en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren gennem systemet i leverenvejer (venøs trængsel i leveren) med udvikling af portalhypertension (posthepatisk blok). Afhængig af udviklingen i portalhypertension er akutte og kroniske sygdomsformer kendetegnet. I akut form vokser leveren i størrelse, har en afrundet kant, en glat overflade af rød og blålig farve. Mikroskopisk afslørede et billede af en stagnerende lever med skade på de centrale dele af lobulerne. Med fortsat obstruktion er udslettelse af den centrale ven, stromal sammenbrud og bindevæv neoplasma i midten af ​​lobule mulige. Disse processer fører til dannelse af stagnerende cirrose. I kronisk form er der en fortykkelse af leverenes vægge, forekomsten af ​​blodpropper i dem; mulig fuldstændig udslettning af venen og omdanne den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind mennesker.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% af patienterne kan ingen associerede sygdomme diagnostiseres (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Oftere kvinder med hæmatologiske lidelser.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

Funktioner af kliniske manifestationer. Ifølge sygdommens udvikling karakteriseres akutte, subakutiske og kroniske former.

  • Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den fremre abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
  • I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I den udviklede fase øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelse af levercirrhose, i nogle tilfælde fremkommer splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler inferior vena cava syndrom. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

  • små leverveje (undtagen terminale venoler);
  • store leverveje
  • leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke leveres til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

diagnostik

Det diagnostiske tegn, der er specifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning af lavt okklusivt tryk i levervejerne ved anvendelse af spleno- og hepatomanometri-metoderne, samtidig med at portaltryk øges.

Ved hjælp af metoden til identifikation af ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulært carcinom, nervecellecarcinom. Hvis patienten har en trombose i portvejen, så kan forkalkning ses. I 5-8% af patienterne fandt spiserør i spiserøret.

Ultralyd kan detektere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leverenæerne. Derudover kan ved hjælp af denne metode detektere tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 85%.

For at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er det vigtigt at visualisere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leveren. I løbet af denne undersøgelse er det muligt at opdage nedsat blodgennemstrømning i de berørte skibe, et netværk af collaterals.

Gennemført med kontrast. Der er en ujævn fordeling af kontrastmiddelet. Den kaudate andel hos patienter med Budd-Chiari syndrom er således hypertrofieret, og den er præget af en højere koncentration af kontrastmedium sammenlignet med andre dele af leveren.

I de perifere dele af kroppen er blodcirkulationen forringet. Hos 18-53% af patienterne er det muligt at identificere trombose i leveråre og inferior vena cava.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 90%. Udført i kombination med angio-, veno- og kolangiografi. Med denne undersøgelse kan du registrere krænkelser af leverenes perfusion, områder af atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fedtdegeneration.

Til radionuklidscanning anvendes kolloidalt svovl mærket med technetium (99m). Patienter med Budd-Chiari-syndrom har en øget isotopophopning i leverenes kaudate lobe. I andre dele af leveren kan der være normal, reduceret, ujævn akkumulering af isotopen eller dets fuldstændige fravær.

Resultaterne af leverflebografi og lavere kavografi er af stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under disse procedurer er det også muligt at udføre angioplastik: at installere stenter, for at udføre trombolyse, for at udføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammerne visualiserer: hepatosplenomegali, svækket arkitektonik af hepatiske arterier på grund af hævelse af parenchyma, arteriovenøse shunts. Der er en afmatning i gennemgangen af ​​et kontrastmiddel gennem leveren.

Intensiteten af ​​kontrasterende milt og portalårer reduceres. Blodstrømmen kan udføres i to retninger eller være cirkulær.

Trombose eller en tumorembolus af den ringere vena cava kan detekteres under lavere kavitation. Under leverflebografi kan der identificeres et netværk af collaterals mellem de hepatiske venules og de store vener; stenose og obstruktion af levervejerne.

Denne undersøgelse udføres før levertransplantation for at bestemme graden af ​​hepatocellulær skade og tilstedeværelsen af ​​fibrose.

58% af patienterne med akutte Bad Kiari-syndrom viser histologiske tegn på kronisk leversygdom (ifølge undersøgelser fra leverforskning): i 50% af tilfældene er der store regenereringsnoder (op til 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Budd-Chiari syndrom kan der være leukocytose; øget ESR.

Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlænges. Prothrombintiden afspejler blodets koagulationstid efter tilsætning af thromboplastin-calciumblandingen. Normalt er dette tal 15-20 sekunder.

I den biokemiske analyse af blod øges aktiviteten af ​​alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (AsAT) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubinindholdet kan være lidt forhøjet.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af Budd-Chiari syndrom bør udføres med veno-okklusiv sygdom og hjertesvigt:

Veno-okklusiv sygdom.

Udvikler hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation, såvel som hos patienter, der får kemoterapi. I denne sygdom observeres udslettning af postsinusoidale venuler. Der er ingen patologiske forandringer i de færre vena cava og levervever.

Hjertesvigt.

En differentiel diagnose foretages mellem Budd-Chiari syndrom og højre ventrikulær hjertesvigt.

komplikationer

Udviklingen af ​​følgende komplikationer af Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Udvikling af portalhypertension.
- Udviklingen af ​​ascites.
- Udviklingen af ​​leversvigt.
- Udviklingen af ​​blødning fra spiserør i spiserør, mave, tarm.
- Udviklingen af ​​hepato-nyresyndrom.
- Bakteriel peritonitis kan forekomme hos patienter med ascites.
- Udviklingen af ​​hepatocellulær carcinom er en sjælden komplikation. Imidlertid observeres denne tumor hos 25-47,5% af patienter hos patienter med membranøs angreb af den ringere vena cava.

Badda-Chiari sygdom og syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologi præget af nedsat venøs udstrømning fra levervæv og udvikling af kongestive processer. Sygdommen er sjældent registreret - hos 1 ud af 100.000 personer. Kvinder bliver syge oftere end mænd, og aldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom er en yderst farlig tilstand, levertrombose kan forårsage koma eller død.

Sygdomme og Budd-Chiari syndrom er tilstande, der opstår, når blodcirkulationen forstyrres i leveren, som adskiller sig på grund af deres udvikling og symptomer. Syndrom er kun en krænkelse af blodgennemstrømning forårsaget af ekstravaskulære årsager. Badda-Chiari sygdom er ofte en sekundær læsion af karrene i baggrunden af ​​comorbiditeter. På trods af det forskellige etiologiske grundlag har begge stater lignende symptomer, som kun adskiller sig i deres udviklingshastighed.

grunde

For øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari syndrom i 30% af tilfældene ikke blevet fastslået. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til trombose i levervejen dominerer faktorer, som fører til den mekaniske indsnævring af lumen i de nedre og levervever:

  • trauma til maven;
  • operationer;
  • misdannelser af den ringere vena cava
  • traume under kateterisering af den ringere vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonitis;
  • migrerende visceral thrombophlebitis;
  • hepatisk patologi;
  • polycytæmi;
  • infektionsproces: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

Baseret på definitionen af ​​årsagerne til sygdommen kan der skelnes mellem forskellige former for Budd-Chiari syndrom:

  • idiopatisk (uspecificerede årsager);
  • post-traumatisk stress;
  • medfødt (på grund af krænkelsen af ​​dannelsen af ​​den ringere vena cava);
  • trombotisk (i strid med blodets funktion);
  • på baggrund af onkologisk patologi;
  • på baggrund af cirrose.

symptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom forekommer kraftigt, deres intensitet stiger hurtigt. Der er intens smerte, som er lokaliseret i epigastriumområdet og højre hypokondrium. Sclera og hud bliver gule. Patienten begynder opkastning, i særligt alvorlige tilfælde er der fundet urenheder i blodet. I flere dage vokser tegn på ascites, som ikke kan reduceres med diuretika. Ved trombose i levervejen bliver et mønster af dilaterede subkutane skibe synlige på underlivets hud - dette skyldes omdirigering af blodgennemstrømning. Mulig udstrømning af væske ind i pleurhulen, i hvilket tilfælde symptomer på kortpustet forekommer. Patienten er bekymret for hævelse i benene. Trombose af tarmåre forårsager diarré.

Manifestationen af ​​symptomer på Budd-Chiari syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp, uden hvilken tilstanden fører til udvikling af livsforligelige komplikationer inden for få dage. Andelen af ​​sygdommens akutte form udgør 5-15% af sagerne. Subakut sygdom har ikke en sådan hurtig udvikling og fører ofte til dannelsen af ​​kronisk patologi, men har udtalt symptomer.

Den kroniske form registreres hos 85-95% af patienterne og kan vare i lang tid i op til seks måneder uden klager, der kun manifesterer sig ved forøget træthed. Ikke desto mindre øges intensiteten af ​​symptomer med progression af leverskader:

  • forstørret lever og milt
  • moderat smerte
  • blødning fra fordøjelseskanalens dilaterede kar
  • ascites;
  • opkastning;
  • gradvis udseende af venøst ​​mønster på brystets og underlivets hud
  • krænkelse af fordøjelsesprocesserne
  • hævelse af benene
  • Ikterichnost hud, men gulsot kan være fraværende.

diagnostik

Diagnosen er etableret ud fra karakteristiske kliniske tegn. For at bekræfte forekomsten af ​​patologi udføres yderligere undersøgelse. En blodprøve udtages fra patienten, en ultralydscanning, MR, CT-scanning, radiografi og angiografi udføres.


Budd-Chiari syndrom har ikke specifikke laboratorieabnormiteter. Imidlertid bestemmes følgende ændringer:

  • øget ESR, leukocytose, som bestemt ved en generel blodprøve;
  • stigning i protrombintiden under koagulogrammet;
  • ændringer i den biokemiske analyse af blod: øget transaminaseaktivitet, en stigning i alkalisk fosfatase, en lille stigning i bilirubinniveauet og et fald i proteinkoncentrationen.

Ultralyd kan bestemme faldet i blodcirkulationen i leveren. Forlængede skibe findes, portalvein forstørret. På dette stadium af undersøgelsen kan blokering blive detekteret. MR og CT samt røntgen kan klarlægge graden af ​​stigning i leveren, sværhedsgraden af ​​ændringer i væv og kar og identificere årsagen til denne tilstand.

Den mest informative er undersøgelsen af ​​leverenes blodårer ved hjælp af kontrastmidler - angiografi. Denne undersøgelse kan detektere obstruktion af blodgennemstrømning, dens placering og graden af ​​kredsløbssygdomme.

behandling

At hjælpe med Budd-Chiari syndrom er at eliminere trombose, genoprette blodgennemstrømning gennem leverenveerne og undertrykke symptomer. Brug af medicin giver en midlertidig positiv effekt og giver dig mulighed for at forbedre patientens tilstand. Til hepatisk venetrombose anvendes følgende grupper af lægemidler:

  • trombolytisk (streptokinase);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • lægemidler, som forbedrer trofisme af levervæv (Essentiale Forte);
  • protein hydrolyserer for at opretholde osmotisk tryk.


Narkotikabehandling af sygdommen er ofte ordineret til at forberede patienten til operation, såvel som i rehabiliteringsperioden efter operationen. På baggrund af medicinering passerer patienten kontrolprøver, hvis resultater gør det muligt at justere behandlingsregimen.

Operationen kan forbedre prognosen, men der er kontraindikation for kirurgisk indgreb: alvorlig leversvigt.

Kirurgi for Badda-Chiari syndrom:

  • pålæggelsen af ​​anastomoser
  • bypassoperation;
  • proteser;
  • ballon dilatation;
  • stent;
  • membranotomiya;
  • levertransplantation.

Komplikationer og prognose

Prognosen for Budd-Chiari syndrom er ugunstig. Selv med eliminering af symptomer er fuld tilbagesendelse umulig. Det hurtige kursus kan være fatalt som følge af udviklingen af ​​syndromets komplikationer:

  • akut leversvigt
  • blødning;
  • encephalopati;
  • portal hypertension;
  • koma.

Levetiden for en patient diagnosticeret med Budd-Chiari sygdom afhænger af årsagerne til tilstanden og sandsynligheden for deres eliminering. Der er faktorer forbundet med en god prognose: ung alder, fravær eller let korrigeret ascites, lavt kreatininniveau.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

De mest effektive lægemidler til behandling af hepatitis C

Kostvaner

Siden hepatitis C-viruset blev opdaget i 1989, har forskere arbejdet for en uendelig søgning efter et lægemiddel, der ville redde menneskeheden fra dette globale folkesundhedsproblem.

Leverstatose

Skrumpelever

Liver steatosis - hvad er det? Såkaldt fedtdystrofi af organer, hvoretter fedt er deponeret i sine celler (hepatocytter). Ifølge lokaliseringen kan sådanne forekomster være brændvidde (lokal) eller spredt (forholdsvis ensartet fordeling).

Diffuse ændringer i leveren

Hepatitis

Leveren er det organ, der ikke signalerer en sygdom i lang tid. I de fleste tilfælde forekommer sygdomspatologier under ultralyddiagnose. Når man konfronteres med en rekord af "diffuse leverændringer" i en lægejournal, er mange patienter panik, fordi de ikke forstår hvad dette betyder.

Typer af hepatitis

Symptomer

Blandt alle kendte leversygdomme betragtes hepatitis og deres typer som de mest almindelige. Hvert år rundt om i verden dør de omkring 2 millioner mennesker.Hepatitis er en akut eller kronisk betændelse i leveren, som i de fleste tilfælde resulterer i en viruss ødelæggelse af et organ.