Vigtigste / Symptomer

Porphyria er en vampyr sygdom. Årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Symptomer

Porphyrias er en gruppe af genetisk bestemte sygdomme præget af en stigning i niveauet af porfyriner, reaktioner af forøget lysfølsomhed og / eller skade på nervesystemet.

Porphyriner (græsk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser der danner hæm (ikke-protein del af hæmoglobin). Heme syntese består af 8 trin, hvor de relevante enzymer er involveret. Overskud eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med en rødlig farve. I kroppen bærer disse stoffer oxygen, er involveret i biologisk oxidation. Eksogene porfyriner kommer udefra med proteinføde, endogent produceret i kroppen. I knoglemarv er de involveret i syntesen af ​​hæm, i leveren - gallekomponenterne. Udskilt i urinen og afføringen.

For første gang blev eksistensen af ​​porfyriner og overtrædelsen af ​​deres udveksling bevist af H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomerne på denne sygdom er kendt i lang tid. Porphyria er en sygdom, som videnskabeligt beviser eksistensen af ​​vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og udseende tyder på, at vampyrer er mennesker, der har lidt af porfyri. Hos patienter med denne sygdom er der øget lysfølsomhed og udseendet af alvorlige forbrændinger umiddelbart efter udsættelse for solen. De er tvunget til at lede aften og natteliv.

Affekt af brusk fører til deformation af ørerne og næse. Fingre er bøjet på grund af irreversible ændringer i leddene. Tandene og bindehinden hos patienterne med porfyri har en rødlig farvetone. Huden omkring munden bliver grov, bliver tør. Samtidig strækker hun og åbner hendes fangs. Et "dyreglim" dannes. På grund af sygdommens art og de begrænsninger, der pålægges livsstil, lider sådanne mennesker ofte af psykiske lidelser. Gennemførelsen af ​​det klassiske billede af en vampyr er, at i middelalderen blev frisk blod af varmblodede dyr anvendt som mad for at lindre symptomerne på porfyri.

I middelalderen var befolkningens migrationsniveau minimal, nært beslægtede ægteskaber blev praktiseret, hvilket førte til et stort antal genmutationer. Derfor peger legenderne om vampyrer normalt på afsondret, vanskeligt at nå områder (for eksempel Transsylvanien).

Årsagerne til sygdommen

Porphyria er i de fleste tilfælde genetisk transmitteret. Disorders i pigmentmetabolismen erarvet på en autosomal dominerende måde. Mutation påvirker de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​enzymer involveret i de biokemiske processer ved dannelsen af ​​porfyriner.

Faktorer forbundet med øget hæmoglobinsyntese og leverskade fremkalder sygdommens udvikling:

  • blodtab (under operationer, skader, hos kvinder - opstart af menstruation, fødsel);
  • medicin (barbiturater - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin til behandling af svampeinfektioner, orale præventionsmidler);
  • alvorlig leversygdom (hepatitis);
  • forgiftning med giftige stoffer (salte af tungmetaller, benzin, alkohol).

Det kliniske billede og de vigtigste symptomer på porfyri

Der er flere klassifikationer af sygdommen. Det mest hensigtsmæssige er adskillelsen af ​​forekomststedet - erytropoietisk (i knoglemarv) og leverporfyri.

Erythropoietic porphyrias er karakteriseret ved et langt kursus. Har en række kendetegn:

  • begynde i barndommen;
  • symptomer forekommer spontant, eksterne faktorer har ingen virkning;
  • Årsagen er fermentopati på grund af genetisk mutation;
  • krænkelse af porfyrinsyntese er lokaliseret i knoglemarven;
  • i analysen af ​​blod øgede niveauer af porfyriner.

Denne gruppe indbefatter medfødt erythropoietisk porfyri (Gunther's sygdom), erytropoietisk copro- og protoporphyria.

Gunther's sygdom

Det manifesterer sig i et barn i det første år af livet, sjældnere hos børn ældre end tre år. Sygdommen opdages i alle nationer, lige så ofte hos mænd og kvinder.

Det mest oplagte symptom er urinfarvning i rødt. Hud manifestationer af sygdommen vises om foråret og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. I tilfælde af sekundær infektion bliver deres indhold purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang kronisk sygdom. Berørt brusk, ofte ørerne og næse, markerede deres deformation. I fingersamlingene opstår der uoprettelige ændringer, de er bøjede, negle falder ofte ud. Når porfyri forekommer hypertrichose (overdreven hårvækst) på ansigtet. Tænderne har en rødlig farve. Der er en stigning i milten.

I blodprøver er der et fald i blodplader, en ændring i formen, størrelsen og farven af ​​erythrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyriner hæves i urinen.

Tidligere havde patienter en dårlig prognose. Sygdommen var dødelig i en alder af 30 år. Årsagerne til døden var sepsis og hæmolytisk anæmi. I øjeblikket behandles disse komplikationer med antibiotika. Vist for at fjerne milten. I meget alvorlige tilfælde - knoglemarvstransplantation. Patienter lever til moden alder, men er ikke helbredt.

Erythropoietisk Protoporphyria

Sygdommen ses i indbyggerne i Eurasien og i kaukasierne i Afrika.

Hovedsageligt mænd er syge. Sygdommen har et langt tilbagefaldskursus.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke kun i erytrocytter, men også i leverceller, der har en toksisk virkning på dem. Som følge heraf øges niveauet af porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødelæggelsen af ​​hvilke frigiver histamin og allergiske reaktioner på sollys udvikler sig.

Symptomer på protoporphyria ligner andre fotodermatose (sol urticaria, kopper Bazin).

Et træk ved denne porfyri er overdreven lysfølsomhed. Puffiness, rødmen af ​​huden og blærerne vises selv når de udsættes for det infrarøde spektrum af sollys, der passerer gennem glasset. Patienter har fortykkelse af huden omkring øjne, mund, næse. Læber fælge kan vises.

Erythropoietisk coproporphyria er sjældent. Symptomer ligner protoporphyria. Forskellen ligger i, at indholdet af coproporphyriner i erytrocytter er øget.

Terapi af proto- og coproporphyria består i at tage beta-caroten i perioden med stigende solaktivitet.

Behandlingen af ​​sådanne sygdomme udføres af gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales at udpege hepatoprotektorer, plasmaferes, indførelsen af ​​erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppe indbefatter: akut intermitterende (intermitterende), sen hud og flot porfyri og arvelig coproporphyria.

Sådanne overtrædelser har følgende funktioner:

  • sygdommen begynder i voksenalderen, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen af ​​dyspeptiske symptomer (mavesmerter, opkastning, diarré);
  • karakteriseret ved skade på centralnervesystemet og det autonome system;
  • under forværring af sygdommen har urinen en rød farve.

Akut intermitterende porfyri

Denne sygdom er karakteriseret ved et akut kursus med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumulerer precursorer af porfyriner, der forstyrrer transmissionen af ​​nerveimpulser. Yderligere beskadigelse af neurons membran fører til delvis demyelinering - specifik skade på nervefibrene.

Patienten klager over mavesmerter uden en klar lokalisering, forhøjet blodtryk, takykardi. Nedbrydet af det perifere nervesystem udtrykkes i paresens ekstremiteter, nedsat følsomhed. Sjældent lammelse af membranen. I tilfælde af involvering i centralnervesystemet behandles akut psykose, vildledende tilstande, hallucinationer og epileptiske anfald.

Et vigtigt træk ved diagnosticering af akut intermitterende porfyri er påvisning af høje niveauer af porphobilinogen i urintest.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfælde anvendes plasmaferes.

Efter at have stoppet angrebet anbefales et kursus af træningsterapi og massage.

Sen hudporfyri

Syge mænd over 40 år. Sygdommen er karakteriseret ved øget traume og lysfølsomhed i huden. Exacerbations observeres i foråret og sommermånederne.

Symptomer er udtrykt i forekomsten af ​​områder med hyperpigmentering og bobler i åbne områder af ansigtets, nakkens, hændernes hud. Markeret hypertrichose. Huden er meget sårbar. Hudpræparater kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

Uroporphyrin hæves i urinen. Coproporphyriner er konstant til stede i afføringen.

Behandling udføres med antimalariale lægemidler. Delagil er i stand til at binde porfyriner til et opløseligt kompleks, der udskilles i urinen. Under forværringen er vitaminterapi ordineret for at korrigere metaboliske sygdomme. I alvorlige tilfælde tilsættes glucocorticoider.

For at forebygge eksacerbationer anbefales det at udelukke medicin, der fremkalder porfyri, undgå langvarig udsættelse for solen og følge en kost.

Varieret porfyri

Denne type sygdom er kendetegnet ved en kombination af tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomme manifestationer. Ved svulst porfyri kan nyresvigt forekomme.

I fæces øges protoporphyrinerne konstant.

Arvelig coproporphyria

Denne form er også ens i symptomatologi til akut intermitterende, men læsioner i nervesystemet er mindre udtalte. Der er mavesmerter, parese af lemmerne, takykardi og undertiden fotodermatitis. Ved analyser af urin og afføring ses en kraftig stigning i coproporphyrin, indholdet af uroporphyrin er normalt.

outlook

Under moderne forhold behandles porfyri med succes, prognosen for livet er som regel gunstig. Interessant nok har mange patienter latente former for sygdommen. De registreres kun ved biokemiske undersøgelser, i tilfælde af påvisning af en nær slægtning af enhver form for porfyri.

For at forebygge sygdommen skal man minimere indflydelsen af ​​provokerende faktorer, undgå overdreven insolation, behandle lever og gastrointestinale sygdomme straks.

Porphyria og Vampyrernes Legends

De siger, at i hver vittighed er der en sandhed. Så i eventyr og i legender. Især - i legenden om vampyrer.

Disse forfærdelige figurer beboer forskellige nationer i eventyrverdenen, selvom navnet kan afvige. Men tegnene på skræmmende blodsukker er ens:

  • bleg hud;
  • spidte store tænder;
  • intolerance mod sollys;
  • skræmmende madlavning - frisk blod;
  • tilbøjelighed til at leve med andre lignende væsner.

Nogle gange kan legenden tildele vampyrer et meget langt liv og evnen til at flyve. Det menes også, at vampirisme overføres ved at bide.

Vampirisme - metabolisk sygdom

Hvis vi kasserer vampyrlevetiden, evnen til at flyve og overførslen af ​​alle de fine kvaliteter ved at bide, viser billedet, omend underligt, men slet ikke fantastisk. Den første af forskerne henledte opmærksomheden på denne britiske læge Lee Illis. I 1963 lavede han en rapport, hvori han udtalte sine konklusioner: Vampirisme ligner meget symptomerne på sygdommen, i forskellige variationer fundet overalt i verden - porfyri.

Under alle tunge mørke århundreder kunne en patient med porfyri i høj grad forårsage frygt i sine naboer, og tendensen til mystik fuldførte omdannelsen af ​​en uheldig patient til en vampyr i øjnene af uuddannede og intimiderede medamestre.

Porphyria: Årsagerne til sygdommen og dens symptomer

Denne sygdom, eller udsættelse for det, overføres genetisk. Så selv om patienten var ved at bide, kunne han ikke videregive sin sygdom til nogen. Porphyria er ikke smitsom, som aids, hepatitis, rabies eller rubella. På grund af forstyrrelser i genomet syntetiseres unormalt hæmoglobin i kroppen, eller blodcellerne er for aktivt ødelagt. Hæmolytisk anæmi udvikler sig, og en for stor mængde porfyriner - røde pigmenter - er irriterende og giftige for blod og væv.

Porphyria kan manifestere sig i forskellige former, i meget forskellige aldre. Nogle gange dør nyfødte med porfyri hurtigt, i andre tilfælde manifesterer sygdommen sig først efter 40 år. Ændrede gener overføres fra forældre til børn, og sygdommen kan forekomme mere end én gang i en familie. Hvilket passer godt med legenderne, der hævder at vampyrer lever i familier.

Symptomer på porfyri

  • Bleg, let beskadiget hud;
  • lysfølsomhed i huden: fra sollys på det fremstår røde pletter, sår og blærer;
  • urin kan blive rød
  • På grund af metaboliske lidelser udvikler tyggegummi sygdomme ofte: tændernes hals bliver blotte, hvilket gør tænderne til at se længere og større ud end hos en sund person; Tandemelens farve kan ændre sig;
  • mulig deformation af brusk i næse og ører, hvilket fører til karakteristiske ændringer i patientens udseende;
  • karakteriseret ved rødhed af øjets sclera, konjunktivitis, grinning af linsen;
  • svær mavesmerter under eksacerbationer
  • irritabilitet, vrangforestillinger, hallucinationer, aggressivitet, søvnløshed;
  • anfald, som i epilepsi, endda koma.

Når en patient har porfyri, udvikler hypertrichose ofte: håret bliver tykt, skinnende, og det gælder også for øjenvipper og ansigtshår. Men neglene skifter til værre: de bliver tykke, deformerede og kan helt falde sammen.

Porphyria Behandling

Læger arbejder på at finde effektiv behandling, men problemet er endnu ikke løst, som det er tilfældet med mange andre arvelige sygdomme. Nogle gange forbedrer patientens tilstand efter fjernelsen af ​​milten, hvor de røde blodlegemer ødelægges. Stær terapeutisk kost og undgå alkohol hjælper også i kampen mod sygdommen.

Men at drikke patientens blod vil ikke hjælpe. Og det er ikke kun, at hæmoglobinet fra det fulde blod praktisk taget ikke absorberes. Hovedårsagen til forværringen af ​​helbredet er ikke mangel på hæmmer, men et overskud af porfyrin i blodet. Det vil sige, at patienten hellere vil hjælpe ikke med at drikke blod, men blodsudgøre. Sandt nok lyst til at drikke krovushki hos moderne patienter med porfyri, og det ser ikke ud til.

Hvis du engang møder en mærkelig mand, gemmer hans ansigt fra solen, med røde øjne, store tænder stikker ud af munden og negle, der ligner dyrkeklør - vær ikke foruroliget. Dette er ikke en vampyr, men kun en person, der lider af porfyri og lider meget af det.

Vampyr sygdom eller porfyri: hvad er det? årsager, symptomer. Klinisk vampirisme

nbsp De gamle legender, der chiller sjælen, fortæller om mærkelige mennesker, der kun gik om natten, i månens lys.

Deres ansigter var blege, og deres øjne skinnede smertefuldt. de var frygtelig bange for solens stråler, hvorfra deres hud briste, blødte og blev ært. Deres knoglede fingre og klart fremtrædende fangs skræmte indbyggerne i middelalderen. De siger, at de drak blodet.

nbsp Gamle historier er fulde af historier om vampyrer, der er bange for solens stråler. Måske er det frugten af ​​de ældres fantasi. Men moderne forskere er tilbøjelige til at tro på, at legenderne om vampyrer ikke opstod fra bunden, og de taler om fattige syge med en sjælden sygdom - porfyri.

nbsp Porphyrias er en gruppe af arvelige sygdomme baseret på hæmoragisk biologi, hvilket fører til overdreven ophobning af porfyriner og deres forstadier i kroppen (porphobilinogen - PBG, δ-aminolevulinsyre - ALA).

nbsp I luften oxideres farveløse porfyrinprecursorer - porfyrinogener - hurtigt til porfyriner, der giver rød fluorescens. Overskuddet af disse stoffer har en toksisk virkning på kroppen og forårsager de karakteristiske kliniske symptomer forbundet med hudangivelser, nedsat funktion af leveren, nervesystemet eller deres kombination.

nbsp Tre mest almindelige porfyrier:

  • sen hud,
  • akut intermitterende
  • erytropoietiske.

nbsp Disse sygdomme adskiller sig væsentligt fra hinanden: de er manifesteret af forskellige symptomer, for hver diagnose er der behov for specielle test og forskellige typer behandling.

nbsp Nogle af symptomerne på disse sygdomme er karakteristiske for andre, mindre almindelige, porfyri, som indbefatter en mangel på delta-aminolevulinsyre dehydratase, medfødt erytropoietisk porfyri, hepatoerythritisk porfyri, arvelig coproporphyria og variationsporfyri.

nbsp Ifølge det kliniske forløb af porfyri kan opdeles i akutte og kroniske former. Da porfyriner kan forårsage spasmer af blodkar, er det kliniske billede repræsenteret af tilbagevendende akutte neuroviscerale kriser: mavesmerter, opkastning, forstoppelse, neurologiske, psykiatriske symptomer, urinfarvning i rødt, oliguri.

manifestationen af ​​et akut angreb af porfyri er mavesmerter, forstoppelse og derefter neurologiske lidelser. Opstår motor polyneuropati med overvejende og tidligere læsioner af de øvre ekstremiteter.

nbsp Parese kan udvikle sig til tetraplegi, respiratoriske muskler kan påvirkes. Der er tegn på autonom fejl: fast takykardi, ortostatisk hypotension, anisocoria, vasomotoriske lidelser.

nbsp Provokative faktorer (eksogene og endogene):

  • lægemidler (analgetika, sulfonamider, rifampicin, barbiturater, orale præventionsmidler osv.)
  • kontakt med kemikalier, hormonelle udsving,
  • en dramatisk ændring i fødevarens natur,
  • infektionssygdomme (viral hepatitis B og C, cytomegalovirus infektion),
  • autoimmune sygdomme, stress, alkoholindtagelse.

nbsp Med en lang varighed af porfyri tørrer huden omkring læber og tandkød ud og strammer. Tandkødet stiger, hvilket får tænderne til at blive blotte, hvilket giver indtryk af et grin. Porphyrin er deponeret på tænderne, farvning de udsatte fangs i en rødbrun farve.

nbsp Solen skræmmer disse stakkels kammerater, fordi den giver dem umenneskelig pine - den blege og tynde hud under påvirkning af sollysfløjter, udbrud, bliver dækket af sår og ar. Langflydende sygdom fører til ødelæggelse af bruskvæv, på grund af hvilke leddene deformeres, bliver fingrene knudrede og snoet.

sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Det er også værd at huske, at sygdommen fører til neuropsykiatriske lidelser, patienter bliver irritabel med udtalt tegn på aggressivitet. Forestil dig nu, at du mødte med en sådan "cutie" i et svagt oplyst gyde.

Historisk baggrund

nbsp Ifølge to schweiziske psykiatere er klinisk vampyrisme "en sjælden tilstand. som manifesterer sig i en meget chokerende menneskelig adfærd. Definitionen af ​​vampyrisme omfatter aspekter af nekrofili, sadisme, kannibalisme og en passion for blod. "

nbsp På en kompleks måde kan den være forbundet med skizofreni, depression, lavt selvværd eller andre smertefulde tilstande. Læger tilføjer, at årsagerne til klinisk vampyrisme er forvirrede, de omfatter "manglende kontakt mellem mor og barn."

nbsp Ifølge statistikker lider 1 person pr. 100-200 tusind i forskellige regioner af porfyri. I dette tilfælde er den genetiske faktor nøglen. I 25% af tilfældene fra forældre, der lider af porfyri, videreføres det defekte gen til børn. Der er grund til at tro, at porfyri kan skyldes incest.

nbsp Tidligere blev den bredere fordeling af porfyri forklaret ved, at bosættelserne var små, deres indbyggere var beslægtet med slægtskab og nært beslægtede ægteskaber var ikke ualmindelige. Det betyder, at sandsynligheden for at overføre en arvelig sygdom til sine efterkommere steg betydeligt. Porphyria var almindelig, især i de små byer i Transsylvanien - Grev Dracula.

nbsp Der er grund til at tro på, at de kronede suverænere led af porfyri. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorians" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongelige familie.

Han hævder, at kong George III, der styrede Storbritannien og Irland fra 1760 til 1820, led af en varieret form for porfyri. Bevis er påvisning af en mutationslidelse i sine direkte efterkommere. George III led fire store angreb af "galskab" i 1788-1789, 1801, 1804 og 1810.

nbsp To britiske psykiatere Ida McAlpin og hendes søn Richard Hunter, der arbejder med arkivdata, opdagede i 1966, at angrebene af George III's psykiske lidelse altid var ledsaget af fysiske symptomer: kramper, mavesmerter, kvalme, forstoppelse, takykardi og hudfølsom udslæt. Kongens hud til sollys og rød farve urin.

nbsp I forbindelse med disse data antog de, at George III var syg med akut intermitterende porfyri. Efter flere år restaurerede John Rel og Martin Warren legitimationen til George III, tretten af ​​hans efterladte børn, herunder Prince Regent (senere George IV), King William IV, Duke of Kent, barnebarn af George III, Queen Victoria, hendes ældste datter Vika, den ældste datter af Vika - Charlotte og den eneste datter af Charlotte - Theodora.

nbsp Ved hjælp af DNA-analyse lykkedes det, at resterne af Charlotte og hendes datter Theodora var i stand til at opdage en mutation, der fører til varieret porfyri. Også fået medicinske tegn på, at prins William of Gloucester, barnebarnet til George V og Queen Mary, der døde i et flystyrt i 1972, havde samme form for porfyri.

Således kan det hævdes, at udbruddet af "sindssygdommen" af George III var forbundet med varieret porfyri. Desuden klagede hans forfader, King James I, til sin læge, at hans urin var "Alicants vinfarve". At dømme efter data fra arkivdokumenter viste både James og hans mor - den skotske dronning Mary - tegn på porfyri.

nbsp Myte om ikke lide vampyrer til hvidløg

nbsp Myten om modviljen af ​​hvidløgsvampyrer opstod tilfældigt. Porphyria-patienter tolererer ikke rigtig denne krydrede grøntsag, da sulfonsyren udskilt af hvidløg øger skaden forårsaget af sygdommen i kroppen.

Anæmi (lavt hæmoglobin) - folkebehandling

Anæmi er en tilstand præget af lave niveauer af hæmoglobin eller røde blodlegemer i blodet. på grund af mangel i kroppen af ​​enten jern eller vitamin B 12 og folinsyre.

Advarsel! Oplysningerne på hjemmesiden er ikke en medicinsk diagnose eller vejledning til handling og er kun beregnet som reference.

Porphyria: hvad det er, symptomer

De er bange for solen. De er ekstremt små. Nogle urin er rød. Dette er arvet. Og de er ikke vampyrer, men patienter af genetikere og dermatologer diagnosticeret med porfyri. Hvordan genkende denne sygdom? Hvordan man behandler og hvordan man kan leve med en sådan diagnose?

Porphyriner: En smule anatomi

Porphyria er et kollektivt begreb, der angiver en række patologiske processer forbundet med nedsat porfyrinproduktion. Dette stof er involveret i dannelsen af ​​hæmoglobin.

Porphyrin er en rødfarvet krystaller dannet i lever og knoglemarv. Denne organiske forbindelse er nødvendig til fremstilling af hæm. Denne proteinforbindelse er involveret i transport af oxygen til væv og pletter blodet rødt.

Heme produktion kræver 8 enzymer. Hvis nogen af ​​komponenterne mangler, begynder hæmningen at ophobes i vævene.

Overdreven porfyrinforbindelser i kroppen forårsager øget følsomhed i huden mod ultraviolet stråling, ødelæggelse og spasmer af blodkar, udvikling af smerte.

Årsagen til overtrædelsen af ​​hæmsyntese og udseendet af et overskud af porfyriner er lidelser i det humane genom.

Mutationen kan overføres både med et recessivt par og med et dominerende gen. Afhængigt af hvilket par involverede gener der udvikler symptomer, der er karakteristiske for denne eller den slags sygdom.

Yderligere provokerende faktorer:

  • dårlige vaner
  • hormonelle lidelser;
  • infektion;
  • medicin;
  • overskydende ultraviolet stråling.

Disse forhold er ikke den egentlige årsag til sygdommen, men kan fremkalde en forværring af den patologiske proces i kroppen.

Typer og symptomer på sygdommen

Porphyria er et generisk navn for metabolismeforstyrrelser i Portifirin. Forskellige typer af patologi adskiller sig fra hinanden i symptomer, påvirker forskellige grupper af aldersgrupper. Patientadministrationspraksis kan variere.

Aktivering af patologiske processer sker hovedsageligt i den varme årstid - om foråret, om sommeren. I alvorlige tilfælde opstår sygdommen året rundt uden perioder med eftergivelse.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Denne type patologi er arvet gennem recessive gener. Begge forældre har sådanne beskadigede kromosomområder i genotypen, men de forbliver sunde. Overtrædelse af porfyrinmetabolisme observeres kun hos afkom, ofte hos alle brødre og søstre i en generation.

Symptomer manifesterer sig så tidligt som i barndommen. Barnet har:

  • rød urinfarve
  • følsomhed over for sollys
  • bobler, erosion på huden;
  • efter anvendelse af antibiotika forekommer områder med sklerotiske ændringer i dermis på blisterstedet;
  • stivhed af ledd udvikler sig
  • forstørret milt
  • reduktion af synsskarphed udvikler sig til fuldstændig blindhed;
  • hårtab, negle.

Patienter med en sådan diagnose bliver enten handicappede eller dø i en tidlig alder.

Erythropoietisk Protoporphyria

Denne form for arvelig sygdom manifesterer sig også i barndommen. Men overtrædelsen overføres ifølge det dominerende princip. Det vil sige, hvis en af ​​forældrene er syge, så vil alle afkom arve denne patologi.

Denne type sygdom går videre i en mildere form end erytropoietisk porfyri.

Symptomer på den patologiske proces:

  • overfølsomhed over for ultraviolet stråling
  • ændring i blodtal, udvikling af anæmi;
  • niveauet af porfyriner i blodet er normalt, men protoporphyrinniveauerne i plasma øges.

Under forværringen af ​​sygdommen påvirker huden, dannes bobler. Men efter behandling sker der ikke cicatricial ændringer i dermis.

Erythropoietisk Coproporphyria

En sjælden form for patologi. Erveret også fra den dominerende transportør. Symptomatologi er sløret og ofte manifesterer sygdommen sig ikke i lang tid. Overfølsomhed over for ultraviolet lys udtrykkes let.

Udbruddet af den patologiske proces fremkalder lægemidlet i gruppen "Barbiturater". Ved debut eller forværring i laboratorieforsøg noteres en øget værdi af coproporphyriner. Nogle gange overskrider indikatorer de normale værdier med 80 gange.

Urokoproporfiriya eller sen form for patologi

Denne sygdom er tæt forbundet med en persons liv og livsstil. Det vigtigste kontingent hos patienter med urokoperation er indbyggere i megaciteter med aktivt udviklet kemisk og tung industri. Arvelighed i udviklingen af ​​denne patologi spiller ikke en afgørende rolle.

Sygdommen begynder at udvikle sig i en alder af 30 år hos personer, der misbruger alkohol.

Symptomer på denne type af porfyri:

  • Udseendet af bobler på kroppen, fyldt med purulent eller serøst indhold. Sårets diameter kan nå op til 20 cm;
  • øgede porfyrinværdier i biologiske væsker;
  • forstyrrelser i lever og galde kanaler;
  • områder med hyperpigmentering i åbne områder af huden;
  • tilstødende væv med blærer betændt og hævet
  • Nikolsky syndrom - beskadigelse af dermis med en lille mekanisk effekt. For eksempel, når du tørrer hænder med et håndklæde;
  • 2 uger efter fremkomsten af ​​bobler vises ar i rød, pink eller grå farve i deres sted;
  • under eksacerbation af sygdommen øges væksten i øjenvipper og øjenbryn. Under remission overholdes sådanne symptomer ikke;
  • deformation, hyperkeratose af neglene. Ofte - det fulde tab af neglepladen.

Der er 2 typer af sygdommen - en simpel form for porfyri og dystrophic. I den første form af patologi forekommer eksacerbationer kun om sommeren eller under ultraviolet bestråling. I det andet tilfælde opstår sygdommen året rundt uden perioder med eftergivelse. Denne form for porfyri påvirker ikke kun huden, men fører også til ændringer i alle organer og væv i kroppen.

I de sene stadier af sygdommen observeres:

  • hjertesmerter
  • højt eller lavt blodtryk
  • hovedpine og anden smerte;
  • forstyrrelser i øjetsystemet - betændelse, blæren af ​​sårdannelse i sclera, dystrofiske forandringer i organets væv;
  • fibrøs og cirrose i leveren.

Akut intermitterende porfyri

Denne form for sygdommen overføres ifølge det dominerende princip. Det er kendetegnet ved svære neurologiske tilstande. Perioden for forværring af sygdommen kan være dødelig.

Patienten har:

  • epigastrisk smerte;
  • pink urin;
  • neuritis, polyneuritis, parastesi;
  • psykose;
  • koma.

Døden forårsager lammelse af åndedrætssystemet eller fuldstændig udmattelse af kroppen. Slægtninge må ikke have aktiv symptomatologi, men laboratorietest vil vise ændringer i niveauet af porphrin.

Arvelig coproporphyria

Symptomatologien af ​​sygdommen er sløret, men under remission svarer det til tegn på intermitterende porfyri. I en stille tilstand opdages overtrædelsen kun i analyser af urin, afføring.

Medicinsk taktik og diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af sygdommen udføres ved hjælp af en visuel undersøgelse af huden, studere familiehistorie og analyser af biologiske væsker for tilstedeværelsen af ​​porfyriner.

På nuværende stadium af udviklingen af ​​medicin er der ingen effektiv behandling af porfyri. Den vigtigste metode til at reducere antallet af sygdomsforværringer er at forsigtigt beskytte patienten mod ultraviolet stråling, alkohol og lægemidler, der kan forårsage et tilbagefald.

Hvilke læger kan tilbyde til behandling af porfyri:

  1. Anti-malarial medicin - de bidrager til fjernelse af porfyriner i urinen fra kroppen.
  2. Vitaminkomplekser - gruppe B injektion, nikotinsyre og ascorbinsyre.
  3. Methionin - for at forbedre regenereringsprocesserne.
  4. Antiseptiske præparater til lokal behandling af såroverflader.
  5. Glukose i store doser.
  6. Calciumchlorid som et stimulerende middel til legemsbeskyttelse, antiinflammatorisk middel.
  7. I alvorlige tilfælde er brugen af ​​kortikosteroider indikeret.
  8. Plasmaferese ved hjælp af donorblod.

Forebyggende foranstaltninger for porfyri eksisterer ikke, da næsten alle former for sygdommen overføres genetisk. Patienter i en periode med høj solaktivitet bør undgå ultraviolet stråling og bruge solcreme.

Chumachenko Olga, læge, medicinsk korrekturlæser

7.831 samlede antal gange, 1 gange i dag

Vampyrer eksisterer faktisk. porfyri

Vampyren hedder også ghoul eller ghoul. I legenderne i Europa er det en levende død, som om natten stiger fra graven og fremstår som en flagermus. Han suger blod fra at sove mennesker og sender dem mareridt. Det antages, at vampyrer kan blive kriminelle, mordere eller mennesker, der døde af bites af andre vampyrer. I zoologi og botanik kaldes vampyrer leeches, flagermus, hjorte rådyr og andre levende organismer, der føder på kropslige legemsvæsker.

Der er mange myter om, hvordan en ægte vampyr skal se ud. Monsteret kan være tyndt, højt, blegt, med røde øjne og store kløer, to lange fangs-tænder. Og måske være en smuk, høj mand, der frygter solens lys. Under direkte stråler begynder vampyren at hisse, huden skræller og blodsukkeren vender sig til støv. Men dette er en fiktiv karakter af skræmmende historier og legender. Er der virkelig vampyrer, fordi mange mytiske væsner er kendt for at have et reelt grundlag. Og svaret er ja.

Vampirisme er en reel sygdom. I videnskab hedder det porfyri. Folk, der lider af forskellige former for denne sygdom, har nedsat hæmoglobinsyntese. Anomalien fører til ophobning af protoporphyriner i blodet, som under påvirkning af ultraviolette stråler bliver til porfyriner, der beskadiger hudcellerne.

I oldtiden kunne de syge, der spiser blod fra dyr, lidt forbedre deres tilstand. Denne adfærd dannede grundlaget for fremkomsten af ​​legender om vampyrer. Moderne medicin har endnu ikke fundet en måde at fuldstændig helbrede porfyri, men patientens tilstand gøres lettere ved splenektomi, rødcelletransfusion, knoglemarvstransplantation, abstinens fra sollys og alkohol og overholdelse af en særlig kost.

Porphyria er en sjælden genetisk mutation. Tidligere var sygdommen mest almindelig i landsbyerne Transylvania, fødestedet for Count Dracula, omkring 1000 år siden. Det anslås, at 1 ud af 200.000 mennesker lider af denne patologi. Arvelighed spiller en central rolle. Hvis en af ​​forældrene er syge, vil i 25% af tilfældene det defekte gen gå til barnet. Det antages, at porfyri kan skyldes incest.

Folk, der lider af porfyri, føler konstant træthed og ser meget bleg ud. I løbet af dagen kan de simpelthen ikke gå ned ad gaden. I solen erhverver en syges hud en rødbrun nuance, bliver ekstremt tynd og sprængt og bliver dækket af ar og mavesår. Samtidig er bruskene i ørerne og næse beskadiget, de er stærkt deformerede. Selv på en overskyet dag er ultraviolet lys nok til at passere gennem skyerne for at forårsage den uheldige hudlæsion og forvride formen af ​​kropsdele. Typen af ​​arv af sygdommen er autosomal dominant. Det manifesteres i øget lysfølsomhed, tilstedeværelsen af ​​hæmolytiske processer, neuropsykiatriske og gastrointestinale lidelser.

I modsætning hertil er modviljen af ​​vampyrer i legenderne af hvidløg grundlag. Patienter med porfyri tolererer faktisk det ikke, da sulfonsyren udskilt af hvidløg øger skaden forårsaget af sygdommen i kroppen. Men myten, at hvis du drikker menneskeligt blod, vil du for evigt leve en fuldstændig løgn. Selv for at fylde deres egen mangel på røde blodlegemer på grund af en andens blod er det umuligt.

Er porfyri en vampyrsygdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, undgår sollys, viser sig faktisk eksisterede. Kun de var overhovedet.

Interessant lort, mystisk glans af triste øjne, mystisk udseende - sådan er den charmerende helte af Twilight vampyr sagaen udført af Robert Pattinson, den udøvende kunstner, der dør unge kvinder over hele verden. Så her er de, hvad, blodsugere! Og før ghouls og ghouls syntes folk meget mindre søde. Ikke underligt de blev ødelagt i århundreder forgæves. Desuden var det slet ikke asparges og sølvkugler, som legenden foreskriver, men på den sædvanlige måde: de blev hængt op eller brændt på staven. På et århundrede siden 1520, i Frankrig alene, blev mere end 30.000 mennesker genkendt som varulve blev henrettet.

Om blåt og simpelt blod

Moderne lærde mener, at uskyldige mennesker blev såret i jagten efter ghouls, som det ofte er tilfældet. Selv om grunden til forfølgerne stadig var. Nej, dem der blev beskyldt for vampyrisme, drikkede ikke andres blod og vendte ikke om natten med vilde dyr, men samtidig så de ud - Gud forbyde, og livsstilen var for at sige det mildt, mistænkeligt. Men første ting først.

Læger mener, at mennesker, der uretfærdigt anklaget for vampyrisme, faktisk har lidt af en sjælden genetisk blodsygdom kaldet "porfyri" (fra den græske "porfyr" - "lilla"). Det antages, at spredningen af ​​denne sygdom bidrager til ægteskaber mellem nære slægtninge. Porphyria var mest almindelig i de små landsbyer Transylvania (fødestedet for Count Dracula) omkring 1000 år siden. Men der er rygter om, at lidelsen ikke har omgået de kongelige efternavne. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorians" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongefamilie, og hævder, at det var denne sygdom, der fratog drengens victoras farfar King George III's sind. Men med Victoria's tiltrædelse af tronen blev den kronede familie slettet af denne forbandelse. Wilson mener, at det ikke var gjort uden oversvømmelse, som følge af, at den fremtidige engelske dronning blev født.

Så hvilken slags sygdom er det her? I dag ved videnskabsfolk præcis, hvad der får folk til at ligne vampyrer. Når porfyren brydes, er reproduktionen af ​​hæm, den ikke-proteiniske del af hæmoglobin, hvilket igen fører til for stor ophobning i toksiske stoffer, porfyriner og deres forstadier, der er i stand til at binde metaller i kroppen, primært jern og magnesium. Et overskud af porfyriner har en toksisk virkning på hele kroppen.

Vampiresyge

Forbindelsen mellem disse to fænomener: sygdommen og den gamle tro på folkeslagsmedlemmer sagde først Dr. Lee Illis fra Det Forenede Kongerige. I 1963 præsenterede han monografien "On the phephyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbejde indeholdt en detaljeret komparativ analyse af de overlevende historiske beviser, der beskrev vampyrerne og symptomerne på porfyri. Det viste sig, at det kliniske billede af en sjælden sygdom præcis kopierer portrættet af den mest farverige ghoul.

Med en forsømt form for porfyri tørrer huden omkring patientens læber og tandkød ud, hvilket gør fordybningerne åbne op for tandkødene, hvilket giver indtryk af et grin. Derudover deponeres det specielle stof porfyrin på tænderne selv, som maler personens smil (eller rettere grin) i en rødbrun farve. Huden på ansigt og krop af sådanne mennesker udtyndes og udsættes for sollysudbrud og bliver dækket af ar og mavesår. Sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Fingre bliver skævt. Sollys giver de fattige kammerater den mest smertefulde plage, fordi de under påvirkning af ultraviolet hæmoglobin begynder at forfalde. I løbet af dagen forsøger man derfor ikke at komme på gaden, og de viser kun aktivitet i skumring, tættere på natten. Uanset om der er tale om tortur eller fra tvungen tilbagetrækning eller fra nogle interne processer, der forekommer i kroppen, lider disse mennesker også af neuropsykiatriske lidelser og utilstrækkelige, herunder aggressiv adfærd.

Du kan forestille dig rædsel af dem, der en gang om aftenen eller om natten i månens lys mødte på den smalle sti et af disse "smukke" mennesker. Det er ikke kun du vil tro på vampyrer og varulve, men i noget!

Og tænkte på allergier

Selvfølgelig er de skræmmende symptomer kun karakteristiske for de sene stadier af sygdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Ikke desto mindre eksisterer denne sygdom, omend ikke i så udtalt form, stadig i dag. Den mest almindelige blandt alle andre former, hvoraf der er mange, er akut intermitterende porfyri (AKI).

Det antages, at denne sjældne genetiske patologi påvirker 1 person ud af 200 tusind (ifølge andre kilder, ud af 100 tusinde). Desuden er arvelighedsfaktoren den vigtigste, fordi hvis en af ​​forældrene er syg, så vil det defekte gen passere til sit barn i 25% af tilfældene. Der er grund til at tro, at porfyri kan være et resultat af incest. Men i tillæg til genetik er rollen som ledsagende omstændigheder og livsstil også vigtig. Faktum er, at næsten 85% af bærere af et unormalt gen lever livet uden at vide om sygdommen de har. En manifestation af fotodermatose på huden betragtes som en simpel allergi. Men det er nødvendigt at opstå en form for svigt i kroppen, da en forværring kan opstå.

Ofte provokerer et udbrud af sygdommen:

● medicin (herunder phenobarbital, tetracykliner, bismuthholdige lægemidler, orale præventionsmidler osv.)

● kontakt med pesticider (f.eks. Med gødningsstoffer til landbruget) eller arbejde i farlige, herunder kemiske industrier

● Ændring i hormonprofilen hos kvinder i forbindelse med starten af ​​menstruation eller graviditet;

● smitsomme sygdomme (især overført virus hepatitis C;

● Alkoholindtagelse (80% af alle patienter med porfyri er ikke ligeglade med alkohol).

Personer, der lider af porfyri, går normalt ind på hospitaler med klager over akut paroksysmal mavesmerter, som ikke har nogen klar lokalisering, såvel som kvalme, opkastning og forstoppelse. Alle disse tegn peger på en kirurgisk patologi, så diagnostik og behandling kan gå i den forkerte retning. Med en fejlagtig diagnose, og dermed behandling, ophører akut porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi gemmer næsten alle patienter og vender dem tilbage til et helt liv.

Porphyria - hvad er denne sygdom? Symptomer og årsager

Ved processen med pigmentmetabolismen omdannes chromoprotein hæmoglobin til flere komponenter, hvoraf den ene er gallepigmentet bilirubin. For fuld pigmentmetabolisme kræver deltagelse af sundt hæmoglobin. Forstyrrelser i dets dannelsesstadium i biosynteseprocessen kaldes porfyri.

Mekanisme for sygdomsudvikling

Der er en ikke-proteindel i hæmoglobinkonstruktionen. Hvad er det? Dette er en af ​​komponenterne i chromoprotein-hæm B, som dannes som et resultat af kombinationen af ​​porfyriner med jern. Porphyriner er produkter af oxidation af porphin, et naturligt pigment af en mørk rød farve, der har en krystalform.

Heme syntetiseres i leveren og knoglemarven. I processen med dens dannelse involverede 8 forskellige enzymer. Fejl i et hvilket som helst af enzymerne fører til forstyrrelse af dannelsesprocessen, heme produceres i et mindre volumen.

Dette fører til akkumulering i blod og væv af et stort antal frie porfyriner, der ikke er bundet til jernet. Overskud og forårsage porfyri, en sjælden sygdom.

Funktioner af sygdommen

I middelalderen blev ægtefæller mellem nære pårørende praktiseret i Europa, hvilket er den første forudsætning for fremkomsten af ​​genetiske mutationer. En af disse genetiske sygdomme er porfyri. I øjeblikket lider omkring 12 ud af 100.000 nord europæere af denne sygdom.

I middelalderen passer denne sygdom ind i rammerne for eksistensen af ​​vampyrisme. Vampirisme blev tilskrevet folk, der lider af det, fordi det var smertefuldt at være i solen på grund af fotofobi. Huden var dækket af sår, øjnene var røde, og det beskadigede tyggegummi vækkede sine tænder dybt.

Sådanne patienter blev dømt til en ensom eksistens og natlige livsstil. Det er kendt, at kong George III i England havde et ry som vampyr, da han led af en form for porfyri.

I novellen "Paris-hemmeligheder" fra den berømte franske forfatter af XIX århundrede beskrev Eugène Sue karakteren, som havde de karakteristiske symptomer på porfyri. I novellen er sygdommen ikke forbundet med vampirisme.

grunde

Erhvervet form kan forekomme i enhver alder.

Følgende årsager kan provokere udviklingen af ​​sygdommen:

  • Infektioner af bakteriel eller viral oprindelse.
  • Hormonal omstrukturering af kroppen under graviditet, den første menstruation.
  • Hepatitis.
  • Narkotika (antimikrobielle og antibakterielle midler, barbiturater, NSAID'er og NSAID'er, sulfonamider).
  • Dårlige vaner (rygning, alkoholmisbrug).
  • Regelmæssig udsættelse for ultraviolet stråling.
  • Giftig forgiftning.

Sygdommen kan skyldes en genetisk prædisponering eller følge af en erhvervet lidelse i hæmsynteseprocessen:

  • Genetisk (medfødt) porfyri. Arv fra en eller begge forældre.
  • Erhvervet. Det sker som følge af indflydelsen af ​​eksterne negative faktorer.

Patologi kan udvikles under syntese i leveren eller knoglemarven. Klassificer dens typer afhængigt af sted for overtrædelsen.

Følgende typer af porfyrinsygdom er kendte:

hepatisk

Hepatisk patologi udvikler sig hos voksne, sjældent i pubertet. Det påvirker det centrale og perifere nervesystem. Det forårsager muskel svaghed og psykiske lidelser. I den akutte form er der spasmer i kredsløbssystemet i bukregionen, afbrydelser i tarmens arbejde. De ledsages af kvalme og opkastning, forsinket afføring.

Forøgelse af niveauet af catecholaminer i urinen giver det en rød farve. Den samme faktor fremkalder angreb af takykardi. Blodtrykket hos disse patienter er konstant over normal.

Akut intermitterende form

Denne akutte intermitterende form har et ret kompliceret kursus. Porphyriner, der akkumuleres i væv og blod i store mængder, trænger ind i nervecellerne og forårsager membrandeformation. Dette forstyrrer nervedannelsen og fører til alvorlig skade på centralnervesystemet.

Symptomer på porfyri i akut intermitterende form:

  • Krænkelse af følsomheden af ​​lemmerne.
  • Smerter i maven og musklerne.
  • Epileptiske anfald.
  • Hallucination.
  • Obsessive vildledende tilstande.

Hvis porfyrinmetabolisme er nedsat, og dette udtrykkes i en akut form, er udviklingen af ​​respiratorisk lammelse eller kakeksi (ekstrem fysisk og mental udmattelse) en trussel mod livet.

brogede

I denne form beholder patologien alle akutte symptomer, kompliceret af øget lysfølsomhed. I kontakt med ultraviolet hud straks dækket af forbrændinger.

Arvelig coproporphyria

Under opretholdelse af tegn på intermitterende porfyri bliver smerten i bukområdet det primære symptom. Milde neurologiske lidelser er mulige.

Sen hud

Urokoproporfiriya, eller sen kutan form af porfyrinsygdom, påvirker mænd, der er ældre end 40 år. Et karakteristisk træk er den høje lysfølsomhed og udtynding af huden, hvilket dramatisk øger muligheden for skade.

symptomer:

  • Det hurtige udseende af blisterforbrændinger på steder med hudkontakt med ultraviolette stråler.
  • Hyperpigmentering og hypertrichose.
  • Leveren øges.
  • Coproporphyriner i fæces og urin er til stede på unormalt høje niveauer.

Niveauet af coproporphyriner i blodet øges med alkohol. Dette kan forårsage en overtrædelse af udstrømningen af ​​galde og udviklingen af ​​hepatitis.

erytropoietisk

Forekommer hos nyfødte, eller hos småbørn. Manifesteret spontant, dens udvikling skyldes medfødt fermentopati. Et karakteristisk træk er lilla urin, da den indeholder et stort antal porfyriner.

Medfødt Gunter's sygdom

Opstår hos nyfødte, med arvelighed belastet på begge sider. Børn op til 3 år forbliver i fare. Sygdommen er kendetegnet ved et kronisk forløb.

symptomer:

  • Øget lysfølsomhed af huden.
  • Forekomst af vesikulære sår på huden, efterlader cikatricial ar på helbredelse.
  • Deformering af brusk i ørerne og næse.
  • Pink eller røde tænder.
  • Krumning af fingers samlinger.
  • Uroporphyrin i urinen er meget højere end normalt.

Denne type patologi udvikler sig gennem hele livet og er kendetegnet ved et alvorligt kursus. Sådanne patienter fanger ofte død.

protoporphyria

Erythropoietic protoporphyria udvikler sig som følge af overskridelse af normen for protoporphyriner i blodet og i levercellerne. Som reaktion reagerer immunsystemet med en frigivelse af histamin, hvilket fremkalder allergiske hudreaktioner på det ultraviolette og infrarøde lysområde.

Sygdommen ledsages af udseende af sår, fortykkelse af huden omkring mund og øjne. Coproporphyrin i urinen ligger inden for normale grænser, hvilket gør diagnosen vanskelig. Høje toksiske virkninger på leveren kan føre til udvikling af giftig hepatitis.

diagnostik

Symptomer hos patienter med porfyri er ret smertefulde, og nogle udgør en trussel mod mental sundhed og til livet generelt.

Det er vigtigt at bestemme forekomsten af ​​patologi i tide. Til dette formål udføres diagnostik, som omfatter en ekstern undersøgelse, laboratorieprøver og test.

Ved udførelse af analyser evalueres følgende indikatorer:

  1. Niveauet af coproporphyrin i urinen og afføringen.
  2. Niveauet af uroporphyrin i urinen og afføringen.
  3. Niveauet af aminolevulinater.
  4. Tilstedeværelse af porphobilinogen og porfyriner i urin, blod og leverprøver.

Fotofobi (følsomhed over for ultraviolette og infrarøde spektre) bestemmes ved at foretage specielle fototest. Ved diagnosticering er det vigtigt at differentiere porfyri fra patologier som nervøse og psykosomatiske lidelser, giftig polyneuritis, hepatitis af forskellige etiologier, Guillain-Barre syndrom.

Porphyrin-diagnostik, i laboratorieundersøgelser af prøver af biologisk materiale, udført under anvendelse af fluorescensspektroskopi.

Medicinske begivenheder

Moderne medicin har ikke metoder, der vil gøre det muligt at helbrede porfyri. Behandlingen reduceres til symptomatisk behandling og profylaktiske foranstaltninger, som forhindrer gentagelse af sygdommen.

1. Ved svær smerte og betændelse i huden anvendes smertestillende midler og hormonale salver.

2. Hvis porfyri skyldes menstruationscyklussen, stoppes den ved at ordinere hormoner.

3. Brug følgende metoder til at reducere følsomhedstærsklen:

  • Antimalariale lægemidler Delagil, Rezokhin.
  • Vitaminer B 6, 12, C, nicotinsyre.
  • Calciumchlorid.

4. For at beskytte leveren ved hjælp af hepatoprotektorer Cholestyramin, Phosphogliv.

5. Det er muligt at absorbere overskydende porfyriner ved anvendelse af aktivt kul.

6. I alvorlige former for porfyri anvendes plasmaferes, og erstatter blod med donorplasma.

Forebyggende foranstaltninger omfatter beskyttelse af huden mod direkte udsættelse for sollys. For at opretholde helbred er det nødvendigt at gennemgå en forebyggende behandling. En forudsætning er en fuldstændig afvisning af alkoholholdige drikkevarer.

Porphyria er en sjælden sygdom. Desværre kan det ikke helbredes. Men under forudsætning af henstillinger fra den behandlende læge er prognosen for disse patienters liv ret gunstig.

At dømme efter, at du læser disse linjer nu - sejren i kampen mod leversygdomme er ikke på din side.

Og har du allerede tænkt på operation? Det er forståeligt, fordi leveren er et meget vigtigt organ, og dets korrekte funktion er en garanti for sundhed og velvære. Kvalme og opkastning, gullig hud, bitter smag i munden og en ubehagelig lugt, mørk urin og diarré. Alle disse symptomer er kendt for dig selv.

Men måske er det mere korrekt at behandle ikke virkningen, men årsagen? Vi anbefaler at læse historien om Olga Krichevskaya, hvordan hun helbrede leveren. Læs artiklen >>

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Hvilken side er galdeblæren

Analyser

Følelsen af ​​bitterhed i munden, kvalme om morgenen, kendt for mange mennesker. Disse symptomer er normalt tilskrives sygdomme i maven, men disse ubehagelige fornemmelser kan være tegn på sygdomme hos et helt andet organ - galdeblæren.

Hvordan man bliver testet for hepatitis C

Analyser

Hidtil er den hyppigste metode til at detektere et virus hos en patient, Hepatitis C-analysen ved hjælp af ELISA-metoden. En sådan undersøgelse er bestemmelsen af ​​markører for tilstedeværelsen af ​​HCV-antistoffer (anti) i patientens serum.

Forholdet mellem ALT og AST

Analyser

For at diagnosticere sygdomme i indledende fase er laboratorieblodprøver, herunder biokemisk screening, ordineret. Forholdet mellem ALT og AST kaldes de Rytis-koefficienten og beregnes ud fra de opnåede forskningsresultater.

Bitterhed i munden: årsager, behandling, praktiske råd

Symptomer

Bitterhed i munden er det symptom, der oftest forekommer hos voksne, fordi sådanne patienter som følge af visse omstændigheder allerede har en række kroniske sygdomme.