Vigtigste / Analyser

Porphyria er en vampyr sygdom. Årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Analyser

Porphyrias er en gruppe af genetisk bestemte sygdomme præget af en stigning i niveauet af porfyriner, reaktioner af forøget lysfølsomhed og / eller skade på nervesystemet.

Porphyriner (græsk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser der danner hæm (ikke-protein del af hæmoglobin). Heme syntese består af 8 trin, hvor de relevante enzymer er involveret. Overskud eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med en rødlig farve. I kroppen bærer disse stoffer oxygen, er involveret i biologisk oxidation. Eksogene porfyriner kommer udefra med proteinføde, endogent produceret i kroppen. I knoglemarv er de involveret i syntesen af ​​hæm, i leveren - gallekomponenterne. Udskilt i urinen og afføringen.

For første gang blev eksistensen af ​​porfyriner og overtrædelsen af ​​deres udveksling bevist af H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomerne på denne sygdom er kendt i lang tid. Porphyria er en sygdom, som videnskabeligt beviser eksistensen af ​​vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og udseende tyder på, at vampyrer er mennesker, der har lidt af porfyri. Hos patienter med denne sygdom er der øget lysfølsomhed og udseendet af alvorlige forbrændinger umiddelbart efter udsættelse for solen. De er tvunget til at lede aften og natteliv.

Affekt af brusk fører til deformation af ørerne og næse. Fingre er bøjet på grund af irreversible ændringer i leddene. Tandene og bindehinden hos patienterne med porfyri har en rødlig farvetone. Huden omkring munden bliver grov, bliver tør. Samtidig strækker hun og åbner hendes fangs. Et "dyreglim" dannes. På grund af sygdommens art og de begrænsninger, der pålægges livsstil, lider sådanne mennesker ofte af psykiske lidelser. Gennemførelsen af ​​det klassiske billede af en vampyr er, at i middelalderen blev frisk blod af varmblodede dyr anvendt som mad for at lindre symptomerne på porfyri.

I middelalderen var befolkningens migrationsniveau minimal, nært beslægtede ægteskaber blev praktiseret, hvilket førte til et stort antal genmutationer. Derfor peger legenderne om vampyrer normalt på afsondret, vanskeligt at nå områder (for eksempel Transsylvanien).

Årsagerne til sygdommen

Porphyria er i de fleste tilfælde genetisk transmitteret. Disorders i pigmentmetabolismen erarvet på en autosomal dominerende måde. Mutation påvirker de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​enzymer involveret i de biokemiske processer ved dannelsen af ​​porfyriner.

Faktorer forbundet med øget hæmoglobinsyntese og leverskade fremkalder sygdommens udvikling:

  • blodtab (under operationer, skader, hos kvinder - opstart af menstruation, fødsel);
  • medicin (barbiturater - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin til behandling af svampeinfektioner, orale præventionsmidler);
  • alvorlig leversygdom (hepatitis);
  • forgiftning med giftige stoffer (salte af tungmetaller, benzin, alkohol).

Det kliniske billede og de vigtigste symptomer på porfyri

Der er flere klassifikationer af sygdommen. Det mest hensigtsmæssige er adskillelsen af ​​forekomststedet - erytropoietisk (i knoglemarv) og leverporfyri.

Erythropoietic porphyrias er karakteriseret ved et langt kursus. Har en række kendetegn:

  • begynde i barndommen;
  • symptomer forekommer spontant, eksterne faktorer har ingen virkning;
  • Årsagen er fermentopati på grund af genetisk mutation;
  • krænkelse af porfyrinsyntese er lokaliseret i knoglemarven;
  • i analysen af ​​blod øgede niveauer af porfyriner.

Denne gruppe indbefatter medfødt erythropoietisk porfyri (Gunther's sygdom), erytropoietisk copro- og protoporphyria.

Gunther's sygdom

Det manifesterer sig i et barn i det første år af livet, sjældnere hos børn ældre end tre år. Sygdommen opdages i alle nationer, lige så ofte hos mænd og kvinder.

Det mest oplagte symptom er urinfarvning i rødt. Hud manifestationer af sygdommen vises om foråret og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. I tilfælde af sekundær infektion bliver deres indhold purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang kronisk sygdom. Berørt brusk, ofte ørerne og næse, markerede deres deformation. I fingersamlingene opstår der uoprettelige ændringer, de er bøjede, negle falder ofte ud. Når porfyri forekommer hypertrichose (overdreven hårvækst) på ansigtet. Tænderne har en rødlig farve. Der er en stigning i milten.

I blodprøver er der et fald i blodplader, en ændring i formen, størrelsen og farven af ​​erythrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyriner hæves i urinen.

Tidligere havde patienter en dårlig prognose. Sygdommen var dødelig i en alder af 30 år. Årsagerne til døden var sepsis og hæmolytisk anæmi. I øjeblikket behandles disse komplikationer med antibiotika. Vist for at fjerne milten. I meget alvorlige tilfælde - knoglemarvstransplantation. Patienter lever til moden alder, men er ikke helbredt.

Erythropoietisk Protoporphyria

Sygdommen ses i indbyggerne i Eurasien og i kaukasierne i Afrika.

Hovedsageligt mænd er syge. Sygdommen har et langt tilbagefaldskursus.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke kun i erytrocytter, men også i leverceller, der har en toksisk virkning på dem. Som følge heraf øges niveauet af porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødelæggelsen af ​​hvilke frigiver histamin og allergiske reaktioner på sollys udvikler sig.

Symptomer på protoporphyria ligner andre fotodermatose (sol urticaria, kopper Bazin).

Et træk ved denne porfyri er overdreven lysfølsomhed. Puffiness, rødmen af ​​huden og blærerne vises selv når de udsættes for det infrarøde spektrum af sollys, der passerer gennem glasset. Patienter har fortykkelse af huden omkring øjne, mund, næse. Læber fælge kan vises.

Erythropoietisk coproporphyria er sjældent. Symptomer ligner protoporphyria. Forskellen ligger i, at indholdet af coproporphyriner i erytrocytter er øget.

Terapi af proto- og coproporphyria består i at tage beta-caroten i perioden med stigende solaktivitet.

Behandlingen af ​​sådanne sygdomme udføres af gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales at udpege hepatoprotektorer, plasmaferes, indførelsen af ​​erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppe indbefatter: akut intermitterende (intermitterende), sen hud og flot porfyri og arvelig coproporphyria.

Sådanne overtrædelser har følgende funktioner:

  • sygdommen begynder i voksenalderen, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen af ​​dyspeptiske symptomer (mavesmerter, opkastning, diarré);
  • karakteriseret ved skade på centralnervesystemet og det autonome system;
  • under forværring af sygdommen har urinen en rød farve.

Akut intermitterende porfyri

Denne sygdom er karakteriseret ved et akut kursus med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumulerer precursorer af porfyriner, der forstyrrer transmissionen af ​​nerveimpulser. Yderligere beskadigelse af neurons membran fører til delvis demyelinering - specifik skade på nervefibrene.

Patienten klager over mavesmerter uden en klar lokalisering, forhøjet blodtryk, takykardi. Nedbrydet af det perifere nervesystem udtrykkes i paresens ekstremiteter, nedsat følsomhed. Sjældent lammelse af membranen. I tilfælde af involvering i centralnervesystemet behandles akut psykose, vildledende tilstande, hallucinationer og epileptiske anfald.

Et vigtigt træk ved diagnosticering af akut intermitterende porfyri er påvisning af høje niveauer af porphobilinogen i urintest.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfælde anvendes plasmaferes.

Efter at have stoppet angrebet anbefales et kursus af træningsterapi og massage.

Sen hudporfyri

Syge mænd over 40 år. Sygdommen er karakteriseret ved øget traume og lysfølsomhed i huden. Exacerbations observeres i foråret og sommermånederne.

Symptomer er udtrykt i forekomsten af ​​områder med hyperpigmentering og bobler i åbne områder af ansigtets, nakkens, hændernes hud. Markeret hypertrichose. Huden er meget sårbar. Hudpræparater kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

Uroporphyrin hæves i urinen. Coproporphyriner er konstant til stede i afføringen.

Behandling udføres med antimalariale lægemidler. Delagil er i stand til at binde porfyriner til et opløseligt kompleks, der udskilles i urinen. Under forværringen er vitaminterapi ordineret for at korrigere metaboliske sygdomme. I alvorlige tilfælde tilsættes glucocorticoider.

For at forebygge eksacerbationer anbefales det at udelukke medicin, der fremkalder porfyri, undgå langvarig udsættelse for solen og følge en kost.

Varieret porfyri

Denne type sygdom er kendetegnet ved en kombination af tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomme manifestationer. Ved svulst porfyri kan nyresvigt forekomme.

I fæces øges protoporphyrinerne konstant.

Arvelig coproporphyria

Denne form er også ens i symptomatologi til akut intermitterende, men læsioner i nervesystemet er mindre udtalte. Der er mavesmerter, parese af lemmerne, takykardi og undertiden fotodermatitis. Ved analyser af urin og afføring ses en kraftig stigning i coproporphyrin, indholdet af uroporphyrin er normalt.

outlook

Under moderne forhold behandles porfyri med succes, prognosen for livet er som regel gunstig. Interessant nok har mange patienter latente former for sygdommen. De registreres kun ved biokemiske undersøgelser, i tilfælde af påvisning af en nær slægtning af enhver form for porfyri.

For at forebygge sygdommen skal man minimere indflydelsen af ​​provokerende faktorer, undgå overdreven insolation, behandle lever og gastrointestinale sygdomme straks.

Vampyr sygdom eller porfyri: hvad er det? årsager, symptomer. Klinisk vampirisme

nbsp De gamle legender, der chiller sjælen, fortæller om mærkelige mennesker, der kun gik om natten, i månens lys.

Deres ansigter var blege, og deres øjne skinnede smertefuldt. de var frygtelig bange for solens stråler, hvorfra deres hud briste, blødte og blev ært. Deres knoglede fingre og klart fremtrædende fangs skræmte indbyggerne i middelalderen. De siger, at de drak blodet.

nbsp Gamle historier er fulde af historier om vampyrer, der er bange for solens stråler. Måske er det frugten af ​​de ældres fantasi. Men moderne forskere er tilbøjelige til at tro på, at legenderne om vampyrer ikke opstod fra bunden, og de taler om fattige syge med en sjælden sygdom - porfyri.

nbsp Porphyrias er en gruppe af arvelige sygdomme baseret på hæmoragisk biologi, hvilket fører til overdreven ophobning af porfyriner og deres forstadier i kroppen (porphobilinogen - PBG, δ-aminolevulinsyre - ALA).

nbsp I luften oxideres farveløse porfyrinprecursorer - porfyrinogener - hurtigt til porfyriner, der giver rød fluorescens. Overskuddet af disse stoffer har en toksisk virkning på kroppen og forårsager de karakteristiske kliniske symptomer forbundet med hudangivelser, nedsat funktion af leveren, nervesystemet eller deres kombination.

nbsp Tre mest almindelige porfyrier:

  • sen hud,
  • akut intermitterende
  • erytropoietiske.

nbsp Disse sygdomme adskiller sig væsentligt fra hinanden: de er manifesteret af forskellige symptomer, for hver diagnose er der behov for specielle test og forskellige typer behandling.

nbsp Nogle af symptomerne på disse sygdomme er karakteristiske for andre, mindre almindelige, porfyri, som indbefatter en mangel på delta-aminolevulinsyre dehydratase, medfødt erytropoietisk porfyri, hepatoerythritisk porfyri, arvelig coproporphyria og variationsporfyri.

nbsp Ifølge det kliniske forløb af porfyri kan opdeles i akutte og kroniske former. Da porfyriner kan forårsage spasmer af blodkar, er det kliniske billede repræsenteret af tilbagevendende akutte neuroviscerale kriser: mavesmerter, opkastning, forstoppelse, neurologiske, psykiatriske symptomer, urinfarvning i rødt, oliguri.

manifestationen af ​​et akut angreb af porfyri er mavesmerter, forstoppelse og derefter neurologiske lidelser. Opstår motor polyneuropati med overvejende og tidligere læsioner af de øvre ekstremiteter.

nbsp Parese kan udvikle sig til tetraplegi, respiratoriske muskler kan påvirkes. Der er tegn på autonom fejl: fast takykardi, ortostatisk hypotension, anisocoria, vasomotoriske lidelser.

nbsp Provokative faktorer (eksogene og endogene):

  • lægemidler (analgetika, sulfonamider, rifampicin, barbiturater, orale præventionsmidler osv.)
  • kontakt med kemikalier, hormonelle udsving,
  • en dramatisk ændring i fødevarens natur,
  • infektionssygdomme (viral hepatitis B og C, cytomegalovirus infektion),
  • autoimmune sygdomme, stress, alkoholindtagelse.

nbsp Med en lang varighed af porfyri tørrer huden omkring læber og tandkød ud og strammer. Tandkødet stiger, hvilket får tænderne til at blive blotte, hvilket giver indtryk af et grin. Porphyrin er deponeret på tænderne, farvning de udsatte fangs i en rødbrun farve.

nbsp Solen skræmmer disse stakkels kammerater, fordi den giver dem umenneskelig pine - den blege og tynde hud under påvirkning af sollysfløjter, udbrud, bliver dækket af sår og ar. Langflydende sygdom fører til ødelæggelse af bruskvæv, på grund af hvilke leddene deformeres, bliver fingrene knudrede og snoet.

sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Det er også værd at huske, at sygdommen fører til neuropsykiatriske lidelser, patienter bliver irritabel med udtalt tegn på aggressivitet. Forestil dig nu, at du mødte med en sådan "cutie" i et svagt oplyst gyde.

Historisk baggrund

nbsp Ifølge to schweiziske psykiatere er klinisk vampyrisme "en sjælden tilstand. som manifesterer sig i en meget chokerende menneskelig adfærd. Definitionen af ​​vampyrisme omfatter aspekter af nekrofili, sadisme, kannibalisme og en passion for blod. "

nbsp På en kompleks måde kan den være forbundet med skizofreni, depression, lavt selvværd eller andre smertefulde tilstande. Læger tilføjer, at årsagerne til klinisk vampyrisme er forvirrede, de omfatter "manglende kontakt mellem mor og barn."

nbsp Ifølge statistikker lider 1 person pr. 100-200 tusind i forskellige regioner af porfyri. I dette tilfælde er den genetiske faktor nøglen. I 25% af tilfældene fra forældre, der lider af porfyri, videreføres det defekte gen til børn. Der er grund til at tro, at porfyri kan skyldes incest.

nbsp Tidligere blev den bredere fordeling af porfyri forklaret ved, at bosættelserne var små, deres indbyggere var beslægtet med slægtskab og nært beslægtede ægteskaber var ikke ualmindelige. Det betyder, at sandsynligheden for at overføre en arvelig sygdom til sine efterkommere steg betydeligt. Porphyria var almindelig, især i de små byer i Transsylvanien - Grev Dracula.

nbsp Der er grund til at tro på, at de kronede suverænere led af porfyri. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorians" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongelige familie.

Han hævder, at kong George III, der styrede Storbritannien og Irland fra 1760 til 1820, led af en varieret form for porfyri. Bevis er påvisning af en mutationslidelse i sine direkte efterkommere. George III led fire store angreb af "galskab" i 1788-1789, 1801, 1804 og 1810.

nbsp To britiske psykiatere Ida McAlpin og hendes søn Richard Hunter, der arbejder med arkivdata, opdagede i 1966, at angrebene af George III's psykiske lidelse altid var ledsaget af fysiske symptomer: kramper, mavesmerter, kvalme, forstoppelse, takykardi og hudfølsom udslæt. Kongens hud til sollys og rød farve urin.

nbsp I forbindelse med disse data antog de, at George III var syg med akut intermitterende porfyri. Efter flere år restaurerede John Rel og Martin Warren legitimationen til George III, tretten af ​​hans efterladte børn, herunder Prince Regent (senere George IV), King William IV, Duke of Kent, barnebarn af George III, Queen Victoria, hendes ældste datter Vika, den ældste datter af Vika - Charlotte og den eneste datter af Charlotte - Theodora.

nbsp Ved hjælp af DNA-analyse lykkedes det, at resterne af Charlotte og hendes datter Theodora var i stand til at opdage en mutation, der fører til varieret porfyri. Også fået medicinske tegn på, at prins William of Gloucester, barnebarnet til George V og Queen Mary, der døde i et flystyrt i 1972, havde samme form for porfyri.

Således kan det hævdes, at udbruddet af "sindssygdommen" af George III var forbundet med varieret porfyri. Desuden klagede hans forfader, King James I, til sin læge, at hans urin var "Alicants vinfarve". At dømme efter data fra arkivdokumenter viste både James og hans mor - den skotske dronning Mary - tegn på porfyri.

nbsp Myte om ikke lide vampyrer til hvidløg

nbsp Myten om modviljen af ​​hvidløgsvampyrer opstod tilfældigt. Porphyria-patienter tolererer ikke rigtig denne krydrede grøntsag, da sulfonsyren udskilt af hvidløg øger skaden forårsaget af sygdommen i kroppen.

Anæmi (lavt hæmoglobin) - folkebehandling

Anæmi er en tilstand præget af lave niveauer af hæmoglobin eller røde blodlegemer i blodet. på grund af mangel i kroppen af ​​enten jern eller vitamin B 12 og folinsyre.

Advarsel! Oplysningerne på hjemmesiden er ikke en medicinsk diagnose eller vejledning til handling og er kun beregnet som reference.

Porphyria og Vampyrernes Legends

De siger, at i hver vittighed er der en sandhed. Så i eventyr og i legender. Især - i legenden om vampyrer.

Disse forfærdelige figurer beboer forskellige nationer i eventyrverdenen, selvom navnet kan afvige. Men tegnene på skræmmende blodsukker er ens:

  • bleg hud;
  • spidte store tænder;
  • intolerance mod sollys;
  • skræmmende madlavning - frisk blod;
  • tilbøjelighed til at leve med andre lignende væsner.

Nogle gange kan legenden tildele vampyrer et meget langt liv og evnen til at flyve. Det menes også, at vampirisme overføres ved at bide.

Vampirisme - metabolisk sygdom

Hvis vi kasserer vampyrlevetiden, evnen til at flyve og overførslen af ​​alle de fine kvaliteter ved at bide, viser billedet, omend underligt, men slet ikke fantastisk. Den første af forskerne henledte opmærksomheden på denne britiske læge Lee Illis. I 1963 lavede han en rapport, hvori han udtalte sine konklusioner: Vampirisme ligner meget symptomerne på sygdommen, i forskellige variationer fundet overalt i verden - porfyri.

Under alle tunge mørke århundreder kunne en patient med porfyri i høj grad forårsage frygt i sine naboer, og tendensen til mystik fuldførte omdannelsen af ​​en uheldig patient til en vampyr i øjnene af uuddannede og intimiderede medamestre.

Porphyria: Årsagerne til sygdommen og dens symptomer

Denne sygdom, eller udsættelse for det, overføres genetisk. Så selv om patienten var ved at bide, kunne han ikke videregive sin sygdom til nogen. Porphyria er ikke smitsom, som aids, hepatitis, rabies eller rubella. På grund af forstyrrelser i genomet syntetiseres unormalt hæmoglobin i kroppen, eller blodcellerne er for aktivt ødelagt. Hæmolytisk anæmi udvikler sig, og en for stor mængde porfyriner - røde pigmenter - er irriterende og giftige for blod og væv.

Porphyria kan manifestere sig i forskellige former, i meget forskellige aldre. Nogle gange dør nyfødte med porfyri hurtigt, i andre tilfælde manifesterer sygdommen sig først efter 40 år. Ændrede gener overføres fra forældre til børn, og sygdommen kan forekomme mere end én gang i en familie. Hvilket passer godt med legenderne, der hævder at vampyrer lever i familier.

Symptomer på porfyri

  • Bleg, let beskadiget hud;
  • lysfølsomhed i huden: fra sollys på det fremstår røde pletter, sår og blærer;
  • urin kan blive rød
  • På grund af metaboliske lidelser udvikler tyggegummi sygdomme ofte: tændernes hals bliver blotte, hvilket gør tænderne til at se længere og større ud end hos en sund person; Tandemelens farve kan ændre sig;
  • mulig deformation af brusk i næse og ører, hvilket fører til karakteristiske ændringer i patientens udseende;
  • karakteriseret ved rødhed af øjets sclera, konjunktivitis, grinning af linsen;
  • svær mavesmerter under eksacerbationer
  • irritabilitet, vrangforestillinger, hallucinationer, aggressivitet, søvnløshed;
  • anfald, som i epilepsi, endda koma.

Når en patient har porfyri, udvikler hypertrichose ofte: håret bliver tykt, skinnende, og det gælder også for øjenvipper og ansigtshår. Men neglene skifter til værre: de bliver tykke, deformerede og kan helt falde sammen.

Porphyria Behandling

Læger arbejder på at finde effektiv behandling, men problemet er endnu ikke løst, som det er tilfældet med mange andre arvelige sygdomme. Nogle gange forbedrer patientens tilstand efter fjernelsen af ​​milten, hvor de røde blodlegemer ødelægges. Stær terapeutisk kost og undgå alkohol hjælper også i kampen mod sygdommen.

Men at drikke patientens blod vil ikke hjælpe. Og det er ikke kun, at hæmoglobinet fra det fulde blod praktisk taget ikke absorberes. Hovedårsagen til forværringen af ​​helbredet er ikke mangel på hæmmer, men et overskud af porfyrin i blodet. Det vil sige, at patienten hellere vil hjælpe ikke med at drikke blod, men blodsudgøre. Sandt nok lyst til at drikke krovushki hos moderne patienter med porfyri, og det ser ikke ud til.

Hvis du engang møder en mærkelig mand, gemmer hans ansigt fra solen, med røde øjne, store tænder stikker ud af munden og negle, der ligner dyrkeklør - vær ikke foruroliget. Dette er ikke en vampyr, men kun en person, der lider af porfyri og lider meget af det.

Porphyria er en videnskabeligt baseret "vampyrisme"

Porphyria er en type genetisk leversygdom, hvor hæmoglobin (røde blodlegemer) ikke syntetiseres korrekt. Der er otte enzymatiske trin i hæmoglobinbiosyntese, og problemet med nogen af ​​dem kan være årsag til porfyri.

Ifølge dr. David Dolphin, en velkendt specialist inden for porfyri og andre leversygdomme, kunne mennesker, der blev anset for at være vampyrer eller varulve, have lidt af disse sjældne sygdomme.

Delfin hævder, at selv svagt sollys påvirker patienten. Skader på huden er så alvorlige, at næse eller fingre kan ødelægges fuldstændigt. Læber og tandkød kan reduceres betydeligt, samtidig med at tennene bliver normale - resultatet er en slags dyrekæbe med hjørnetænder. Derudover har patienter med porfyri øget hårvækst. Dolphin skriver:

... forsøge at forestille sig, hvordan de i middelalderen opfattede den person, der kun gik om natten, og hans udseende lignede et dyrs øgede hårdhed, store tænder, et ufuldstændigt ansigt. Det antages (og det er mere end sandsynligt) at sådanne mennesker kunne betragtes som varulve.

Delfin tyder på, at blodsugende vampyrer også var ofre for porfyri og "forsøgte at afhjælpe symptomerne på deres forfærdelige sygdom." Hvis du drikker meget blod, vil en andens hæmoglobin bringe de manglende røde blodlegemer på grund af nedsat biosyntese og lindre symptomerne på sygdommen. Selv om hæmoglobins virkning ind i blodet gennem maven af ​​maven er ekstremt lille.

I dag behandles patienter med porfyri ofte ved injektion af hæmoglobin. I middelalderen var injektioner ikke mulige, så forbruget af store mængder blod var den eneste måde, hvorpå en person kunne få yderligere hæmoglobin. Patienter med porfyri ønskede desperat at få blod på grund af manglen på hæmoglobindød. Det er ikke overraskende, at blandt sådanne patienter er patologiske ændringer i personlighed og demens fælles.

Da dette er en arvelig sygdom, kunne lokale foci af porphyria godt eksistere i middelalderlige Europa. De rejste sjældent i disse dage, og ægteskaber i familien skete ofte, især i fjerntliggende områder. Dette forklarer den populære mening om vampyrklosteret - isoleret bjerg Transylvania.

Kilde: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

Er porfyri en vampyrsygdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, undgår sollys, viser sig faktisk eksisterede. Kun de var overhovedet.

Interessant lort, mystisk glans af triste øjne, mystisk udseende - sådan er den charmerende helte af Twilight vampyr sagaen udført af Robert Pattinson, den udøvende kunstner, der dør unge kvinder over hele verden. Så her er de, hvad, blodsugere! Og før ghouls og ghouls syntes folk meget mindre søde. Ikke underligt de blev ødelagt i århundreder forgæves. Desuden var det slet ikke asparges og sølvkugler, som legenden foreskriver, men på den sædvanlige måde: de blev hængt op eller brændt på staven. På et århundrede siden 1520, i Frankrig alene, blev mere end 30.000 mennesker genkendt som varulve blev henrettet.

Om blåt og simpelt blod

Moderne lærde mener, at uskyldige mennesker blev såret i jagten efter ghouls, som det ofte er tilfældet. Selv om grunden til forfølgerne stadig var. Nej, dem der blev beskyldt for vampyrisme, drikkede ikke andres blod og vendte ikke om natten med vilde dyr, men samtidig så de ud - Gud forbyde, og livsstilen var for at sige det mildt, mistænkeligt. Men første ting først.

Læger mener, at mennesker, der uretfærdigt anklaget for vampyrisme, faktisk har lidt af en sjælden genetisk blodsygdom kaldet "porfyri" (fra den græske "porfyr" - "lilla"). Det antages, at spredningen af ​​denne sygdom bidrager til ægteskaber mellem nære slægtninge. Porphyria var mest almindelig i de små landsbyer Transylvania (fødestedet for Count Dracula) omkring 1000 år siden. Men der er rygter om, at lidelsen ikke har omgået de kongelige efternavne. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorians" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongefamilie, og hævder, at det var denne sygdom, der fratog drengens victoras farfar King George III's sind. Men med Victoria's tiltrædelse af tronen blev den kronede familie slettet af denne forbandelse. Wilson mener, at det ikke var gjort uden oversvømmelse, som følge af, at den fremtidige engelske dronning blev født.

Så hvilken slags sygdom er det her? I dag ved videnskabsfolk præcis, hvad der får folk til at ligne vampyrer. Når porfyren brydes, er reproduktionen af ​​hæm, den ikke-proteiniske del af hæmoglobin, hvilket igen fører til for stor ophobning i toksiske stoffer, porfyriner og deres forstadier, der er i stand til at binde metaller i kroppen, primært jern og magnesium. Et overskud af porfyriner har en toksisk virkning på hele kroppen.

Vampiresyge

Forbindelsen mellem disse to fænomener: sygdommen og den gamle tro på folkeslagsmedlemmer sagde først Dr. Lee Illis fra Det Forenede Kongerige. I 1963 præsenterede han monografien "On the phephyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbejde indeholdt en detaljeret komparativ analyse af de overlevende historiske beviser, der beskrev vampyrerne og symptomerne på porfyri. Det viste sig, at det kliniske billede af en sjælden sygdom præcis kopierer portrættet af den mest farverige ghoul.

Med en forsømt form for porfyri tørrer huden omkring patientens læber og tandkød ud, hvilket gør fordybningerne åbne op for tandkødene, hvilket giver indtryk af et grin. Derudover deponeres det specielle stof porfyrin på tænderne selv, som maler personens smil (eller rettere grin) i en rødbrun farve. Huden på ansigt og krop af sådanne mennesker udtyndes og udsættes for sollysudbrud og bliver dækket af ar og mavesår. Sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Fingre bliver skævt. Sollys giver de fattige kammerater den mest smertefulde plage, fordi de under påvirkning af ultraviolet hæmoglobin begynder at forfalde. I løbet af dagen forsøger man derfor ikke at komme på gaden, og de viser kun aktivitet i skumring, tættere på natten. Uanset om der er tale om tortur eller fra tvungen tilbagetrækning eller fra nogle interne processer, der forekommer i kroppen, lider disse mennesker også af neuropsykiatriske lidelser og utilstrækkelige, herunder aggressiv adfærd.

Du kan forestille dig rædsel af dem, der en gang om aftenen eller om natten i månens lys mødte på den smalle sti et af disse "smukke" mennesker. Det er ikke kun du vil tro på vampyrer og varulve, men i noget!

Og tænkte på allergier

Selvfølgelig er de skræmmende symptomer kun karakteristiske for de sene stadier af sygdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Ikke desto mindre eksisterer denne sygdom, omend ikke i så udtalt form, stadig i dag. Den mest almindelige blandt alle andre former, hvoraf der er mange, er akut intermitterende porfyri (AKI).

Det antages, at denne sjældne genetiske patologi påvirker 1 person ud af 200 tusind (ifølge andre kilder, ud af 100 tusinde). Desuden er arvelighedsfaktoren den vigtigste, fordi hvis en af ​​forældrene er syg, så vil det defekte gen passere til sit barn i 25% af tilfældene. Der er grund til at tro, at porfyri kan være et resultat af incest. Men i tillæg til genetik er rollen som ledsagende omstændigheder og livsstil også vigtig. Faktum er, at næsten 85% af bærere af et unormalt gen lever livet uden at vide om sygdommen de har. En manifestation af fotodermatose på huden betragtes som en simpel allergi. Men det er nødvendigt at opstå en form for svigt i kroppen, da en forværring kan opstå.

Ofte provokerer et udbrud af sygdommen:

● medicin (herunder phenobarbital, tetracykliner, bismuthholdige lægemidler, orale præventionsmidler osv.)

● kontakt med pesticider (f.eks. Med gødningsstoffer til landbruget) eller arbejde i farlige, herunder kemiske industrier

● Ændring i hormonprofilen hos kvinder i forbindelse med starten af ​​menstruation eller graviditet;

● smitsomme sygdomme (især overført virus hepatitis C;

● Alkoholindtagelse (80% af alle patienter med porfyri er ikke ligeglade med alkohol).

Personer, der lider af porfyri, går normalt ind på hospitaler med klager over akut paroksysmal mavesmerter, som ikke har nogen klar lokalisering, såvel som kvalme, opkastning og forstoppelse. Alle disse tegn peger på en kirurgisk patologi, så diagnostik og behandling kan gå i den forkerte retning. Med en fejlagtig diagnose, og dermed behandling, ophører akut porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi gemmer næsten alle patienter og vender dem tilbage til et helt liv.

Vampiresyge

Ved ordet "vampyr" repræsenterer mange af os blegne, tynde mennesker, der er bange for solen og har lange fangs, som de graver i ofrene i halshuggerne og grønt drikker deres blod. Men vidste du, at vampyrernes billede ikke blev opfundet helt fra hovedet og delvis baseret på en sygdom som porfyri? Vi vil forstå mere detaljeret med denne sygdom. (OBS: I positionen vises billedet af et patat, som du kan ryste. LÆS IKKE, OM DU ER LAV NERVOUS SYSTEM)

Porphyrias er en gruppe af sygdomme forbundet med metaboliske sygdomme hos hema porfyrinprecursorer. Heme indeholder sammensætningen af ​​en så vigtig forbindelse som hæmoglobin, såvel som en række andre stoffer, der er vigtige for menneskekroppen. Sygdomme har lignende mekanismer og patogenese. Porphyrias er sædvanligvis arvelige sygdomme. Det er arvet på en autosomal dominerende måde. Årsagen til sygdommen er ofte mutationen af ​​genet, der er ansvarlig for aktiviteten af ​​hemoglobinkomponentens biosyntese, men der er også typer af sygdomme erhvervet i løbet af livet.

Typer af porfyri afhængigt af det ramte enzym

.Sygdommen forstyrrer en række stadier af hæmsyntese, hvilket fører til en overdreven ophobning af patologisk uroporphyrin. Samtidig kan heme fortsætte med at blive syntetiseret i normale mængder, som er i stand til at udjævne udviklingen af ​​anæmi. Som følge heraf ophobes en overskydende mængde hæmmetabolismen i blodet, som ikke fuldstændigt kan fjernes fra kroppen og derfor akkumuleres i cellerne. Celler i nervesystemet og huden er særligt følsomme for porfyriner. Hvad der giver to vigtige manifestationer af sygdommen er fotodermatose og demyelinering. Demyelinering giver ikke kun krænkelser af centralnervesystemet, men også smerter i maven, forstoppelse, kvalme, opkastning mv. Akkumuleringen af ​​porfyriner i huden øger dens følsomhed over for ultraviolet spektret, hvilket resulterer i lys-kemiske reaktioner, hvilket fører til ødelæggelse af lysosomer og yderligere frigivelse af sure hydrolaser, der bestemmer hudlæsioner. Det opstår, fordi porfyriner under påvirkning af lys og ilt producerer en ladet, ustabil oxygenform, som kan skade huden, hvilket svarer til vampyrernes reaktion fra mytologi til lys.

Porphyria photodermatose

Porphyria er klinisk manifesteret ved udseende af pigmentering, blærer i åbne områder af kroppen, urinen bliver rød i farven på grund af tilstedeværelsen af ​​uroporphyriner, blodtrykstigninger, blødninger, anæmi, abdominalsmerter og psykoser i svære tilfælde kan udvikle blindhed og comatosestatus.

Ændringen i urinen hos patientporfyri efter 3 dage udsat for det ved solstråling.

Ofte forekommer kliniske manifestationer af angreb (angreb), der forekommer efter eksponering for enhver inducerende faktor, som kan betjenes af visse lægemidler (barbiturater, sulfonamider, analgin). På grund af nervesystemets nederlag udvikler muskelatrofi i læsionerne af de tilsvarende motorneuroner. Blødning af slimhinder udvikler sig også, på grund af blødning og dystrofiske ændringer i tandkødens slimhinder, bliver tænderne rødt, hvilket får tænderne til at blive forstørrede.

Langt væk porphyria (Günther's sygdom)

Den særegne af sygdommens kliniske manifestationer gør det meget ligner beskrivelsen af ​​middelalderlige vampyrer, så nogle eksperter antyder, at i disse dage, under vampyres skikkelse, var det patienterne med denne alvorlige sygdom, som blev forfulgt og henrettet.

Vampyrer eksisterer faktisk. porfyri

Vampyren hedder også ghoul eller ghoul. I legenderne i Europa er det en levende død, som om natten stiger fra graven og fremstår som en flagermus. Han suger blod fra at sove mennesker og sender dem mareridt. Det antages, at vampyrer kan blive kriminelle, mordere eller mennesker, der døde af bites af andre vampyrer. I zoologi og botanik kaldes vampyrer leeches, flagermus, hjorte rådyr og andre levende organismer, der føder på kropslige legemsvæsker.

Der er mange myter om, hvordan en ægte vampyr skal se ud. Monsteret kan være tyndt, højt, blegt, med røde øjne og store kløer, to lange fangs-tænder. Og måske være en smuk, høj mand, der frygter solens lys. Under direkte stråler begynder vampyren at hisse, huden skræller og blodsukkeren vender sig til støv. Men dette er en fiktiv karakter af skræmmende historier og legender. Er der virkelig vampyrer, fordi mange mytiske væsner er kendt for at have et reelt grundlag. Og svaret er ja.

Vampirisme er en reel sygdom. I videnskab hedder det porfyri. Folk, der lider af forskellige former for denne sygdom, har nedsat hæmoglobinsyntese. Anomalien fører til ophobning af protoporphyriner i blodet, som under påvirkning af ultraviolette stråler bliver til porfyriner, der beskadiger hudcellerne.

I oldtiden kunne de syge, der spiser blod fra dyr, lidt forbedre deres tilstand. Denne adfærd dannede grundlaget for fremkomsten af ​​legender om vampyrer. Moderne medicin har endnu ikke fundet en måde at fuldstændig helbrede porfyri, men patientens tilstand gøres lettere ved splenektomi, rødcelletransfusion, knoglemarvstransplantation, abstinens fra sollys og alkohol og overholdelse af en særlig kost.

Porphyria er en sjælden genetisk mutation. Tidligere var sygdommen mest almindelig i landsbyerne Transylvania, fødestedet for Count Dracula, omkring 1000 år siden. Det anslås, at 1 ud af 200.000 mennesker lider af denne patologi. Arvelighed spiller en central rolle. Hvis en af ​​forældrene er syge, vil i 25% af tilfældene det defekte gen gå til barnet. Det antages, at porfyri kan skyldes incest.

Folk, der lider af porfyri, føler konstant træthed og ser meget bleg ud. I løbet af dagen kan de simpelthen ikke gå ned ad gaden. I solen erhverver en syges hud en rødbrun nuance, bliver ekstremt tynd og sprængt og bliver dækket af ar og mavesår. Samtidig er bruskene i ørerne og næse beskadiget, de er stærkt deformerede. Selv på en overskyet dag er ultraviolet lys nok til at passere gennem skyerne for at forårsage den uheldige hudlæsion og forvride formen af ​​kropsdele. Typen af ​​arv af sygdommen er autosomal dominant. Det manifesteres i øget lysfølsomhed, tilstedeværelsen af ​​hæmolytiske processer, neuropsykiatriske og gastrointestinale lidelser.

I modsætning hertil er modviljen af ​​vampyrer i legenderne af hvidløg grundlag. Patienter med porfyri tolererer faktisk det ikke, da sulfonsyren udskilt af hvidløg øger skaden forårsaget af sygdommen i kroppen. Men myten, at hvis du drikker menneskeligt blod, vil du for evigt leve en fuldstændig løgn. Selv for at fylde deres egen mangel på røde blodlegemer på grund af en andens blod er det umuligt.

Grundlaget for tro på vampyrer

Et naturligt fænomen, der spredes tro på vampyrer.

Patologi og vampyrisme.

I 1725 forsøgte Michael Ranft i sin bog De masticatione mortuorum i tumulis først at forklare tro på vampyrer på en naturlig måde. Han siger, at i tilfælde af enhver bunds død, en anden (sandsynligvis en person, der havde forbindelser med den afdøde), der så eller rørte ved liget, døde til sidst enten fra den samme sygdom eller fra sindssyge vrangforløb forårsaget kun en slags afdøde. Disse døende mennesker sagde, at den afdøde optrådte for dem og torturerede dem på forskellige måder. Andre i denne landsby gravede liget op for at se, hvad det gjorde. Ranft gav følgende forklaring, da han talte om Peter Plogozhovits sag: "Denne modige mand døde en pludselig voldelig død. Denne død, uanset hvad den var, kunne provokere de overlevende visioner, de havde efter hans død. Den pludselige død gav anledning til angst i familiekredsen. Angst var parret med sorg. Sorg bringer melankoli. Melankoli forårsager søvnløse nætter og foruroligende drømme. Disse drømme svækkede krop og ånd, indtil sygdommen endelig førte til døden. "

Nogle moderne forskere hævder, at vampyrhistorier kan have været under påvirkning af en sjælden sygdom kaldet "porfyri". Denne sygdom ødelægger blodet og forstyrrer reproduktionen af ​​hæm. Det blev antaget, at porfyri var mest almindeligt i de små landsbyer i Transsylvanien (ca. 1000 år siden), hvor det var muligt, at næring opstod. De siger, at hvis det ikke var for denne "vampyrsygdom", ville der ikke være myter om enten Dracula eller andre blodsugende, fotobane og fangede tegn. Praktisk set for alle symptomerne er en patient, der lider af en forsømt form for porfyri, en typisk vampyr, og kun anden halvdel af det 20. århundrede kunne finde sin årsag og beskrive sygdomsforløbet, som blev forfulgt af en hensynsløs århundredelig kamp mod ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrig alene henrettet over 30.000 mennesker anerkendt som varulve. Det viser sig, at den bredere og dybere kristendom spredes, jo mere nådeløs behandlede de syge.

Det antages, at denne sjældne form for genpatologi påvirker en person ud af 200 tusind (ifølge andre data, ud af 100 tusind) i øvrigt, hvis den er optaget i en af ​​forældrene, så bliver barnet også i 25% af tilfældene syg. Det menes også, at sygdommen skyldes incest. I medicin beskrives ca. 80 tilfælde af akut medfødt porfyri, når sygdommen er uhelbredelig. Erythropoietic porfyri (Gunther's sygdom) er kendetegnet ved, at kroppen ikke kan producere hovedkomponenten i de blodrøde kroppe, hvilket igen påvirker ilt og jern i mangel på blod. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vævet, og under påvirkning af solens ultraviolette stråling eller ultraviolette stråler nedbrydes hæmoglobin. Desuden er sygdomsprocessen deformeret, hvilket i ekstreme tilfælde fører til vridning af fingrene.

Porphyria - "Vampiresyge"

Når porfyri, omdannes ikke-proteindelen af ​​hæmoglobin - heme - til et giftigt stof, der spiser det subkutane væv væk. Huden begynder at erhverve en brun tinge, det bliver tyndere og brister fra udsættelse for sollys, så patienterne til sidst bliver dækket af ar og mavesår. Sår og betændelser beskadiger bruskene - næse og ører, deformerer dem. Kombineret med dækket med sår i århundreder og snoet fingre, det forstyrrer utroligt en person. Sollys er kontraindiceret hos patienter, der forårsager ubærelig lidelse. Huden omkring læber og tandkød tørrer ud og strammer, hvilket resulterer i snitene, der strækker sig til tandkødene, hvilket giver en grinseffekt. Et andet symptom er deponeringen af ​​porfyrin på tænderne, som kan blive rød eller rødbrun. Derudover har patienterne en meget lys hud, i løbet af dagen føler de sig svage og lethargiske, hvilket giver vej til en mere mobil livsstil om natten. Det er nødvendigt at gentage, at alle disse symptomer kun er karakteristiske for de senere stadier af sygdommen, og derudover er der mange andre, mindre skræmmende former. Som nævnt ovenfor var sygdommen næsten uhelbredelig indtil anden halvdel af det 20. århundrede. Der er tegn på, at i middelalderen blev patienterne behandlet med frisk blod for at genopbygge underskuddet af røde kroppe, hvilket selvfølgelig er utroligt, da det er ubrugeligt at bruge blod i sådanne tilfælde "oralt". Lidelse fra porfyri kunne ikke spise hvidløg, da sulfonsyren udskilt af hvidløg forbedrer skaden forårsaget af sygdommen. Sygeporfyri kan forårsages af kunstige midler ved brug af visse kemikalier og giftstoffer.

Nogle former for porfyri er forbundet med neurologiske symptomer, der kan forårsage psykiske lidelser. Imidlertid er antagelsen om, at mennesker, der lider af porfyri, længes efter heme fra humant blod eller blodforbruget, at reducere symptomerne på porfyri, der er baseret på en alvorlig misforståelse af sygdommen.

Rabies er en anden sygdom forbundet med vampyr folklore. Lidelser af denne sygdom undgår sollys og ser ikke i spejlet, og de har svampet skum nær munden. Nogle gange kan denne spyt være rød og ligne blod. Men som det er tilfældet med porfyri, er der ingen tegn på, at rabies kunne inspirere vampyr legender.

Nogle moderne psykologer identificerer en lidelse kaldet "klinisk vampyrisme" (eller Renfield syndrom til ære for den insektdrevne Dracula minion fra Bram Stokers roman), hvor offeret er besat med at drikke blod fra mennesker eller dyr.

Der var flere dræbte, der udførte vampyrlignende ritualer over deres ofre. Seriemordere Peter Kurten og Richard Trenton Chase i tabloidpressen blev kaldt vampyrer, efter at de blev opdaget at drikke blodet af de mennesker, de dræbte.

Videnskabelig rapport - Vampiresyge

forordet
Kære læsere. Så som jeg er besat med vampyrer, tilbyder jeg dig min rapport om Vampyr sygdom - porfyri. Jeg håber takket være dette videnskabelige og biologiske arbejde, vil du lære mange interessante fakta og nyttige oplysninger. God læsning!

Porphyria - Vampiresyge

Denne sygdom ødelægger blodet og forstyrrer reproduktionen af ​​hæm. Det blev antaget, at porfyri var mest almindeligt i de små landsbyer i Transsylvanien (ca. 1000 år siden). De siger, at hvis det ikke var for denne "vampyrsygdom", ville der ikke have været nogen myter om Dracula, heller ikke om andre blodsugende, fotobane og fangede tegn.

Praktisk set for alle symptomerne er en patient, der lider af en forsømt form for porfyri, en typisk vampyr, og kun anden halvdel af det 20. århundrede kunne finde sin årsag og beskrive sygdomsforløbet, som blev forfulgt af en hensynsløs århundredelig kamp mod ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrig alene henrettet over 30.000 mennesker anerkendt som varulve. Det viser sig, at den bredere og dybere katolicisme spredte, jo mere nådeløst behandlede de syge.

Det antages, at denne sjældne form for genpatologi påvirker en person ud af 200 tusind (ifølge andre data, ud af 100 tusind) i øvrigt, hvis den er optaget i en af ​​forældrene, så bliver barnet også i 25% af tilfældene syg. I medicin beskrives ca. 80 tilfælde af akut medfødt porfyri, når sygdommen er uhelbredelig. Erythropoietic porfyri (Gunther's sygdom) er kendetegnet ved, at kroppen ikke kan producere hovedkomponenten i de blodrøde kroppe, hvilket igen påvirker ilt og jern i mangel på blod. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vævet, og under påvirkning af solens ultraviolette stråling eller ultraviolette stråler nedbrydes hæmoglobin. Desuden er sygdomsprocessen deformeret, hvilket i ekstreme tilfælde fører til vridning af fingrene.

Når porfyri, omdannes ikke-proteindelen af ​​hæmoglobin - heme - til et giftigt stof, der spiser det subkutane væv væk. Huden begynder at erhverve en brunfarve, det bliver tyndere og brister fra udsættelse for sollys, så at patienterne med tiden bliver dækket af ar og sår. Sår og betændelser beskadiger bruskene - næse og ører, deformerer dem. Kombineret med dækket med sår i århundreder og snoet fingre, det forstyrrer utroligt en person. Patienter kontraindiceret sollys, hvilket bringer dem uudholdelig lidelse. Huden omkring læber og tandkød tørrer ud og strammer, hvilket resulterer i snitene, der strækker sig til tandkødene, hvilket giver en grinseffekt. Et andet symptom er deponeringen af ​​porfyrin på tænderne, som kan blive rød eller rødbrun. Derudover har patienterne en meget lys hud, i løbet af dagen føler de sig svage og lethargiske, hvilket giver vej til en mere mobil livsstil om natten. Det er nødvendigt at gentage, at alle disse symptomer kun er karakteristiske for de senere stadier af sygdommen, og derudover er der mange andre, mindre skræmmende former. Som nævnt ovenfor var sygdommen næsten uhelbredelig indtil anden halvdel af det 20. århundrede. Der er information om, at i middelalderen blev patienterne behandlet med frisk blod for at genopbygge underskuddet af røde kroppe, hvilket selvfølgelig er utroligt, da det er ubrugeligt at anvende blod i sådanne tilfælde. Lidelse fra porfyri kunne ikke spise hvidløg, da sulfonsyren udskilt af hvidløg forbedrer skaden forårsaget af sygdommen. Sygeporfyri kan forårsages af kunstige midler ved brug af visse kemikalier og giftstoffer.

Nogle former for porfyri er forbundet med neurologiske symptomer, der kan forårsage psykiske lidelser. Imidlertid er antagelsen om, at mennesker, der lider af porfyri, længes efter heme fra humant blod eller blodforbruget, at reducere symptomerne på porfyri, der er baseret på en alvorlig misforståelse af sygdommen.

Vampirisme som en sygdom

Nogle moderne forskere mener, at vampyrhistorier kunne have været under påvirkning af en sjælden sygdom kaldet "porfyri". Denne sygdom ødelægger blodet og forstyrrer reproduktionen af ​​hæm. Det blev antaget, at porfyri var mest almindeligt i de små landsbyer i Transsylvanien (ca. 1000 år siden), hvor tæt opdræt sandsynligvis fandt sted, såvel som blandt europæiske, især Mellemøsten, af samme grund. De siger, at hvis det ikke var for denne "vampyrsygdom", ville der ikke have været nogen myter om Dracula, heller ikke om andre blodsugende, fotobane og fangede tegn. Praktisk set for alle symptomerne er en patient, der lider af en forsømt form for porfyri, en typisk vampyr, og kun anden halvdel af det 20. århundrede kunne finde sin årsag og beskrive sygdomsforløbet, som blev forfulgt af en hensynsløs århundredelig kamp mod ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrig alene henrettet over 30.000 mennesker anerkendt som varulve. Det viser sig, at den bredere og dybere kristendom spredes, jo mere nådeløs behandlede de syge.

Det antages, at denne sjældne form for genpatologi påvirker en person ud af 200 tusind (ifølge andre data, ud af 100 tusind) i øvrigt, hvis den er optaget i en af ​​forældrene, så bliver barnet også i 25% af tilfældene syg. Det menes også, at sygdommen skyldes incest. I medicin beskrives ca. 80 tilfælde af akut medfødt porfyri, når sygdommen er uhelbredelig. Erythropoietic porfyri (Gunther's sygdom) er kendetegnet ved, at kroppen ikke kan producere hovedkomponenten i de blodrøde kroppe, hvilket igen påvirker ilt og jern i mangel på blod. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vævet, og under påvirkning af solens ultraviolette stråling eller ultraviolette stråler nedbrydes hæmoglobin. Desuden er sygdomsprocessen deformeret, hvilket i ekstreme tilfælde fører til vridning af fingrene.

Porphyria - "vampyrsygdom" Når porfyri bliver den ikke-proteiniske del af hæmoglobin - hæm - til et giftigt stof, der spiser det subkutane væv væk. Huden begynder at erhverve en brun tinge, det bliver tyndere og brister fra udsættelse for sollys, så patienterne til sidst bliver dækket af ar og mavesår. Sår og betændelser beskadiger bruskene - næse og ører, deformerer dem. Kombineret med dækket med sår i århundreder og snoet fingre, det forstyrrer utroligt en person. Sollys er kontraindiceret hos patienter, der forårsager ubærelig lidelse. Huden omkring læber og tandkød tørrer ud og strammer, hvilket resulterer i snitene, der strækker sig til tandkødene, hvilket giver en grinseffekt. Et andet symptom er deponeringen af ​​porfyrin på tænderne, som kan blive rød eller rødbrun. Derudover har patienterne en meget lys hud, i løbet af dagen føler de sig svage og lethargiske, hvilket giver vej til en mere mobil livsstil om natten. Det er nødvendigt at gentage, at alle disse symptomer kun er karakteristiske for de senere stadier af sygdommen, og derudover er der mange andre, mindre skræmmende former. Som nævnt ovenfor var sygdommen næsten uhelbredelig indtil anden halvdel af det 20. århundrede. Der er information om, at i middelalderen blev patienterne behandlet med frisk blod for at genoprette underskuddet af røde kroppe, hvilket selvfølgelig er utroligt, da det er ubrugeligt at bruge blod i sådanne tilfælde "oralt". Lidelse fra porfyri kunne ikke spise hvidløg, da sulfonsyren udskilt af hvidløg forbedrer skaden forårsaget af sygdommen. Sygeporfyri kan forårsages af kunstige midler ved brug af visse kemikalier og giftstoffer.

Nogle former for porfyri er forbundet med neurologiske symptomer, der kan forårsage psykiske lidelser. Imidlertid er antagelsen om, at mennesker, der lider af porfyri, længes efter heme fra humant blod eller blodforbruget, at reducere symptomerne på porfyri, der er baseret på en alvorlig misforståelse af sygdommen.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Gallesten under graviditet

Hepatitis

Galdblæren er et specielt organ, der er en af ​​fordøjelsessystemets komponenter. Galdblæren virker som en lagringsenhed til en speciel væske, gal, hvorved processen med opdeling af fedt forekommer.

Hepatitis C: Ekstrahepatiske manifestationer

Skrumpelever

Hepatitis C-virus påvirker hovedsagelig leveren. Der er dog stadig mange andre tilstande, der er forbundet med hepatitis C.Ekstrahepatiske manifestationer af hepatitis C er sygdomme eller lidelser i andre organer forbundet med hepatitis C.

Gulsot og hepatitis - er det det samme eller noget andet?

Hepatitis

Leversygdom kan ledsages af en ændring i farven på huden og slimhinderne. Den icteric farve af huden giver et overskud af bilirubin pigment, som er dannet som følge af hæmoglobin metabolisme.

Lever te

Kostvaner

Leveren er det største og vigtigste organ involveret i fordøjelsesprocessen og renser humant blod fra toksiner. Det er simpelthen umuligt at overvurdere dets værdi, og vores opgave er at overvåge leverens sundhed korrekt.