Vigtigste / Kostvaner

Autoimmun Hepatitis

Kostvaner

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren parenchyma af ukendt ætiologi (årsag) ledsaget af udseendet i kroppen af ​​et stort antal immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter etc.)

Sygdommen er ret sjælden, forekommer i Europa med en hyppighed på 50-70 tilfælde pr. 1 million befolkning og i Nordamerika med en frekvens på 50-150 tilfælde pr. 1 million population, hvilket er 5-7% af den totale hepatitis sygdom. I Asien, Sydamerika og Afrika er forekomsten af ​​autoimmun hepatitis i befolkningen den laveste og varierer fra 10 til 15 tilfælde pr. 1 million mennesker, hvilket er 1-3% af det samlede antal mennesker, der lider af hepatitis.

Autoimmun hepatitis påvirker ofte kvinder i en ung alder (fra 18 til 35 år).

Prognosen for sygdommen er ikke gunstig, den femårige overlevelsesrate for denne sygdom er 50%, den tiårige overlevelsesrate er 10%. Med sygdomsforløbet udvikles hepatocellulær svigt, hvilket fører til udvikling af leverkoma og som følge heraf til døden.

årsager til

Årsagerne til udviklingen af ​​autoimmun hepatitis er endnu ikke blevet fastslået. Der er flere teorier foreslået af forskellige forfattere:

  • Arvelig teori, hvis essens er, at der er en overførsel fra mor til datter af et muterende gen involveret i regulering af immunitet;
  • Viral teori, hvis essens ligger i den menneskelige infektion med hepatitis B, C, D eller E vira samt herpesvirus eller Epstein-Bar-virus, som forstyrrer kroppens immunsystem og fører til svigt i dens regulering;
  • Udseendet af sygdommen som følge af transporten af ​​det patologiske gen i hovedhistokompatibilitetskomplekset - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 eller -B8.

Alle ovenstående teorier fører til et scenario:

Immunsystemets celler, der produceres i kroppen, begynder at betragte leveren som et fremmed, patologisk middel og forsøge at ødelægge det - disse celler kaldes antistoffer. Hvis antistoffer ødelægger deres eget væv og organer, så kaldes de autoantistoffer. De ødelagte leverceller erstattes af bindevæv, og orgelet mister gradvist alle sine funktioner, og leversvigt udvikler sig, hvilket fører til døden. Processen kan sænkes med medicin, men du kan ikke stoppe.

klassifikation

Afhængig af typen af ​​antistoffer udmærker sig 3 typer af autoimmun hepatitis:

  • Type 1 - tilstedeværelsen af ​​ANA (antistoffer mod hepatocytkernen) og SMA (antistoffer mod hepatocytkuvertet);
  • Type 2 - Tilstedeværelsen af ​​LKM-1 (antistoffer mod levermikrosomer);
  • Type 3 - Tilstedeværelsen af ​​SLA (antistoffer mod leverantigen).

Symptomer på autoimmun hepatitis

  • træthed;
  • generel svaghed
  • mangel på appetit
  • svimmelhed;
  • hovedpine;
  • en lille stigning i kropstemperaturen;
  • gulning af huden
  • flatulens;
  • tyngde i maven
  • smerte i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med udviklingen af ​​sygdommen i de senere stadier observeres:

  • Palmenes rødme
  • udseendet af telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • hudens hud
  • lavere blodtryk
  • smerte i hjertet;
  • øget hjertefrekvens
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • lever koma.

diagnostik

Diagnose af autoimmun hepatitis begynder med en undersøgelse og undersøgelse af en praktiserende læge eller en gastroenterolog, efterfulgt af et laboratorie- og instrumentstudium. Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis er ret problematisk, da den virale og alkoholiske karakter af leverskader først bør udelukkes.

Patientundersøgelse

I undersøgelsen bør du finde ud af følgende data:

  • om der var en blodtransfusion inden for 1-2 år
  • om patienten misbruger alkohol
  • var virale leversygdomme i deres levetid
  • har fået hepatotoksiske lægemidler (stoffer, stoffer) forbrugt i deres levetid
  • Har patienten nogen autoimmune sygdomme hos andre organer (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, sclerodermi, dermatomyositis osv.)?

Undersøgelse af patienten

Ved undersøgelse lægges særlig vægt på hud, slimhinder og leverens størrelse:

  • hud og slimhinde gulsot farve;
  • blødninger og telangiectasier er synlige på huden;
  • blødende tandkød;
  • forstørret lever og milt.

Laboratorieundersøgelsesmetoder

Generel blodprøve:

Ændring i autoimmun hepatitis

ESR (erythrocytsedimenteringshastighed)

urinalyse:

Ændring i autoimmun hepatitis

1 - 3 i syne

1 - 7 i syne

1 - 2 i syne

5 - 6 i syne

3 - 7 i syne

Biokemisk blodprøve:

Ændringer i autoimmun hepatitis

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Ændringer i autoimmun hepatitis

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5-450 mikron / l og derover

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 pyruvat / ml-h

Coagulogram (blodkoagulering):

Ændringer i autoimmun hepatitis

APTT (aktiv partiel tromboplastintid)

Mindre end 30 sekunder

Lipidogram (mængde kolesterol og dets fraktioner i blodet):

Ændringer i autoimmun hepatitis

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteiner med høj densitet

lipoproteiner med lav densitet

35 - 55 enheder optisk densitet

35 - 55 enheder optisk densitet

Analyse for reumatiske test:

Ændringer i autoimmun hepatitis

CRP (c-reaktivt protein)

Der er mange af

Serologiske undersøgelsesmetoder

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplementfiksationsreaktion);
  • PCR (polymerasekædereaktion).

De ovennævnte serologiske metoder udføres for at udelukke den virale karakter af leversygdom, analysen udføres på markører af viral hepatitis B, C, D og E samt herpesviruset rubella, Epstein-Bar. For autoimmun hepatitis skal testene være negative.

Analyse for markører af autoimmun hepatitis

Denne analyse udføres kun ved PCR, da dette er den mest følsomme metode. Hvis der findes ANA-, SMA-, LKM-1- eller SLA-markører i blodet, er det muligt at bedømme en autoimmun leversygdom.

Instrumentuel undersøgelse af leveren

  • Ultralyd af leveren, hvor du kan se betændelse i levervævet og udskiftning af et sundt parenchyma med bindevæv;
  • Leverbiopsi under ultralydsvejledning efterfulgt af undersøgelse af levervævet under et mikroskop giver dig mulighed for at foretage den endelige diagnose med 100% nøjagtighed.

Behandling af autoimmun hepatitis

Narkotikabehandling

Patogenetisk behandling.

Da årsagerne til sygdommen ikke er fuldt forstået, er det kun muligt at påvirke gruppen af ​​processer i kroppen, hvoraf følger, at produktionen af ​​autoantistoffer tropiske til leveren parenchyma. Denne behandling tager sigte på at reducere kroppens immunitet og indebærer ophør af produktionen af ​​celler, der kæmper udenlandske stoffer, der kommer ind i kroppen udefra eller anses for at være udenlandske i kroppen - i tilfælde af autoimmun hepatitis. Fordelene ved denne behandling er, at processen med destruktion af leverceller kan suspenderes. Ulempen ved denne behandling er, at kroppen bliver forsvarsfri mod smitsomme, svampe, parasitære eller bakterielle midler.

Der er 3 behandlingsregimer:

1-ordningen består af udpegning af glukokortikosteroider (hormoner i høj dosering):

  • 40 - 80 mg prednison (antallet af milligram afhænger af patientens kropsvægt) om dagen, med 2/3 af den daglige dosis om morgenen på tom mave og 1/3 af dosen om aftenen før måltider. Efter 2 uger at tage lægemidlet, som nødvendigvis skal ledsages af en forbedring i laboratorieprøver, begynder dosen at blive reduceret med 0,5 mg hver uge. Efter at have nået en dosis på 10-20 mg prednison per dag (vedligeholdelsesdosis) stoppes reduktionen. Lægemidlet administreres intramuskulært. Lægemidlet er langvarigt og fortsætter, indtil laboratorietestene ligger inden for normale grænser.

2-ordningen består af et glukokortikosteroid og immunosuppressivt middel (et lægemiddel, der sigter mod at undertrykke immunsystemet):

  • 20-40 mg prednisolon 1 gang om dagen om morgenen på en tom mave intramuskulært, efter 2 uger - reduktion af dosis af lægemidlet med 0,5 om ugen. Ved opnåelse af 10-15 mg er lægemidlet taget i form af tabletter om morgenen på tom mave.
  • 50 mg azothioprin opdelt i 3 doser om dagen, før måltider i form af tabletter. Behandlingsforløbet ifølge denne ordning er 4 - 6 måneder.

3, består ordningen af ​​glucocrocosteroid, immunosuppressiv og urodesoxycholsyre (et lægemiddel, der forbedrer regenerering af hepatocytter):

  • 20-40 mg prednisolon 1 gang om dagen om morgenen på en tom mave intramuskulært, efter 2 uger - reduktion af dosis af lægemidlet med 0,5 om ugen. Ved opnåelse af 10-15 mg er lægemidlet taget i form af tabletter om morgenen på tom mave.
  • 50 mg azothioprin opdelt i 3 doser om dagen, før måltider i form af tabletter.
  • 10 mg pr. 1 kg legemsvægt urodoxycolsyre pr. Dag, dosen opdelt i 3 doser i form af tabletter.

Behandlingsforløbet er fra 1 til 2 måneder til seks måneder. Derefter fjernes azothioprin, og behandlingen med de to resterende stoffer fortsætter i op til 1 år.

Symptomatisk terapi:

  • til smerte - riabal 1 tablet 3 gange om dagen;
  • med blødende tandkød og udseende af edderkopper på kroppen - vikasol 1 tablet 2 - 3 gange om dagen;
  • i tilfælde af kvalme, opkastning, feber - polysorb eller enterosgel 1 spiseske 3 gange om dagen;
  • i tilfælde af ødemer eller ascites - furosemid 40-40 mg 1 gang om dagen om morgenen på tom mave.

Kirurgisk behandling

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består af en levertransplantation (transplantation).

Operationen er ret kompliceret, men det er længe blevet indført kirurger fra den tidligere CIS, problemet er at finde en passende donor, det kan tage endnu et par år, og det koster mange penge (fra omkring 100.000 dollars).

Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienterne at bære. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantationer:

  • leveren må ikke slå sig ned og afvises af kroppen, selv på trods af konstant brug af medicin, der undertrykker immunitet;
  • Den konstante anvendelse af immunosuppressive midler er vanskelig for kroppen at bære, da i denne periode er det muligt at få enhver infektion, selv den mest almindelige ARVI, som kan føre til udvikling af meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse eller sepsis under depressive immuniteter
  • En transplanteret lever kan ikke opfylde sin funktion, og derefter udvikler akut leversvigt, og døden opstår.

Folkebehandling

Folkebehandling af autoimmun hepatitis er strengt forbudt, da det ikke kun har den ønskede virkning, men kan også forværre sygdommens forløb.

En kost, der letter sygdommens forløb

Det er strengt forbudt at anvende et produkt med allergiske egenskaber i kosten:

Det er forbudt at forbruge fede, krydrede, stegte, salte, røget produkter, dåsefoder og alkohol.

Kosten hos mennesker med autoimmun hepatitis bør omfatte:

  • kogt oksekød eller kalvekød;
  • grøntsager;
  • korn;
  • mejeriprodukter er ikke fede fødevarer;
  • fisk, ikke fede kvaliteter bagt eller kogt
  • frugter;
  • frugtdrikke;
  • kompot;
  • te.

Autoimmun Hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk inflammatorisk sygdom i leveren, præget af et tab af immunologisk tolerance af kroppen til vævsantigener [1, 2].

For første gang viste information om alvorlig leverskade med alvorlig gulsot og hyperproteinæmi i 30'erne - 40'erne. XX århundrede. I 1950 observerede den svenske læge Jan Waldenstrom (Jan Waldenström) hos 6 unge kvinder kronisk hepatitis med gulsot, telangiectasier, øget ESR og hypergammaglobulinæmi. Hepatitis reagerede godt på kortikotropinbehandling [3]. På grund af lighed mellem laboratorieændringer med billedet af systemisk lupus erythematosus (tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer i serumet, de positive resultater af LE-testen) var et af patologiens navne "lupoid hepatitis".

I øjeblikket defineres autoimmun hepatitis som kronisk, overvejende periportal hepatitis med lymfocytisk-plasmocytisk infiltration og iscenesat nekrose (figur 1). Karakteristiske manifestationer: hypergammaglobulinæmi, udseendet af autoantistoffer i blodet.

klassifikation

Afhængigt af typen af ​​autoantistof er der tre typer af sygdomme:

  1. Type 1 AIH er mest almindelig og er karakteriseret ved udseendet af antinucleære antistoffer (ANA, antinucleære antistoffer, ANA) og / eller glatte muskelantistoffer (AGMA, glatte muskelantistoffer, SMA) i blodet.
  2. Når AIG type 2 producerer autoantistoffer mod mikrosomale antigener i lever og nyrer (anti-lever-nyre-mikrosomal type-1, anti-LKM-1).
  3. AIG type 3 er forbundet med dannelsen af ​​autoantistoffer mod opløseligt leverantigen, levervæv og bugspytkirtlen (antiopløseligt leverantigen / lever-pankreas-antistoffer, anti-SLA / LP).

Nogle forfattere kombinerer AIH 1 og AIH 3 på grund af ligheden mellem kliniske og epidemiologiske træk [4]. Der er også krydsformer (overlapningssyndrom) af forskellige autoimmune leverpatologier, herunder AIH: AIH + PBC (primær biliær cirrose), AIH + PSH primær skleroserende cholangitis). Det er endnu ikke klart, om disse sygdomme bør overvejes parallelt med de nuværende uafhængige nosologier eller dele af en kontinuerlig patologisk proces.

AIG betragtes som en separat nosologi, som udviklede de novo efter levertransplantation, udført på grund af leversvigt forbundet med andre sygdomme [1, 5].

Autoimmun hepatitis er allestedsnærværende. Forekomsten af ​​AIG i europæiske lande er omkring 170 tilfælde pr. Million befolkning. Samtidig er op til 80% af alle tilfælde AIH type 1. AIG type 2 distribueres ujævnt - op til 4% i USA og op til 20% i Europa.

Kvinder er overvejende syge (kønsforholdet mellem patienter i Europa er 3-4: 1). Sygdommen er fra 1 år til 80 år, gennemsnitsalderen er ca. 40 år [6].

ætiopatogenese

AIH's etiologi er ukendt, men det antages, at sygdommens udvikling påvirkes af både genetiske faktorer og miljøfaktorer.

Visse alleler af HLA II-gener (human leukocytantigen type II, humant leukocyt antigen II) og gener forbundet med reguleringen af ​​immunsystemets aktivitet kan være et vigtigt link i patogenesen [7, 8].

Separat er det værd at nævne AIG, som er en del af det kliniske billede af autoimmun polyendocrin syndrom (autoimmun polyendocrin syndrom, autoimmun polyendocrinopathy candidiasis-ectodermal dystrofi, APECED). Denne monogene sygdom med autosomal recessiv arv er forbundet med en mutation i AIRE1 genet. Således er genetisk determinisme i dette tilfælde et bevist faktum [4, 9].

Den autoimmune proces i AIG er et T-celle immunrespons ledsaget af dannelse af antistoffer mod autoantigener og inflammatorisk vævsskade.

Faktorer af patogenese af AIH:

  • proinflammatoriske faktorer (cytokiner) produceret af celler under immunresponset. En indirekte bekræftelse på dette er, at autoimmune sygdomme ofte er forbundet med bakterielle eller virale infektioner;
  • inhibering af aktiviteten af ​​regulatoriske T-celler, der spiller en afgørende rolle for at opretholde tolerance overfor autoantigener;
  • dysregulering af apoptose, normalt mekanismen der styrer immunresponset og dets "korrekthed";
  • Molekylimimicry er et fænomen, hvor immunresponset mod eksterne patogener også kan påvirke sine egne strukturelt ensartede komponenter. En vigtig rolle i dette kan spille virale midler. For eksempel har flere undersøgelser vist tilstedeværelsen af ​​en pulje af cirkulerende autoantistoffer (ANA, SMA, anti-LKM-1) hos patienter, der lider af viral hepatitis B og C [2,4];
  • faktor for toksiske virkninger på leveren. Nogle forskere tilkendegiver AIG's manifestation med anvendelse af svampedræbende stoffer, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

klinik

Ca. en fjerdedel af patienterne med AIH begynder akut, og der beskrives endog sjældne tilfælde af udvikling af akut leversvigt. Akut hepatitis med gulsot er mere almindelig hos børn og unge, i denne gruppe observeres oftere sygdommens fulminante forløb [6].

Det skal bemærkes, at i nogle patienter med symptomer på akut AIG i fravær af behandling kan der observeres spontan forbedring af tilstanden og normalisering af laboratorieparametre. Efter nogle få måneder opstår der dog en gentagen episode af AIG. Histologisk er den vedvarende inflammatoriske proces i leveren også bestemt [6].

Oftere svarer AIG-klinikken til den kroniske hepatitis klinik og omfatter symptomer som asteni, kvalme, opkastning, smerte eller ubehag i bukets højre øvre kvadrant, gulsot, undertiden ledsaget af kløe, artralgi, mindre ofte - palmar erythema, teleangiectasia, hepatomegali [2, 6]. Med udviklingen af ​​levercirrhose kan symptomer på portalhypertension og fænomenet encephalopati forekomme.

AIG kan være forbundet med autoimmune sygdomme i forskellige profiler:

  • hæmatologisk (trombocytopenisk purpura, autoimmun hæmolytisk anæmi);
  • gastroenterologisk (inflammatorisk tarmsygdom);
  • reumatologisk (rheumatoid arthritis, sjogren syndrom, systemisk scleroderma);
  • endokrine (autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus); og andre profiler (erythema nodosum, proliferativ glomerulonephritis) [1, 2].

Diagnose af autoimmun hepatitis

Diagnose af AIG er baseret på resultaterne af kliniske, serologiske og immunologiske undersøgelser og udelukkelsen af ​​andre leversygdomme, der forekommer med eller uden en autoimmun komponent (kronisk viral hepatitis, giftig hepatitis, alkoholfri steatosis, Wilsons sygdom, hæmokromatose og kryptogen hepatitis).

Det er nødvendigt at huske den sandsynlige AIG hos patienter med forhøjede leverenzymer såvel som hos patienter med levercirrhose. Hvis der er tegn på kolestase, bør primær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis inddrages i patologien for en differentiel diagnose.

Klinisk søgning omfatter bestemmelse af sådanne laboratorieparametre som aktiviteten af ​​alaninaminotransferase og aspartataminotransferase (ALT og AST), alkalisk phosphatase (ALP), niveauet af albumin, gamma-globulin, IgG, bilirubin (bundet og ubundet). Det er også nødvendigt at bestemme niveauet af autoantistoffer i serum og opnå histologiske undersøgelsesdata [9].

Visuelle diagnostiske metoder (ultralyd, CT, MR) har ikke afgørende bidrag til diagnosen AIG, men de gør det muligt at fastslå, at AIH er fremskreden og resultatet i levercirrhose, og at udelukke forekomsten af ​​fokal patologi. Generelt er diagnosen baseret på 4 point [10]:

  1. Hypergammaglobulinæmi er en af ​​de mest tilgængelige test. Det er tegn på en stigning i IgG niveauer ved normale IgA og IgM niveauer. Der er imidlertid vanskeligheder med at arbejde med patienter med oprindeligt lave niveauer af IgG såvel som hos patienter (5-10%) med normale niveauer af IgG i AIH. Generelt anses denne test for at være nyttig ved overvågning af sygdomsaktivitet under behandlingen [6].
  2. Tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer. Samtidig er antistoffer af typen ANA og SMA ikke et specifikt tegn på autoimmun hepatitis, såvel som antistoffer anti-LKM-1, fundet hos 1/3 af børn og en lille del af voksne, der lider af AIG. Kun anti-SLA / LP antistoffer er specifikke for AIG. Patienter kan også detektere antistoffer mod dobbeltstrenget DNA.
  3. Histologiske ændringer vurderes sammen med tidligere indikatorer. Der er ingen strengt patognomoniske tegn på AIH, men mange ændringer er meget typiske. Portalfelter infiltreres i varierende grad af T-lymfocytter og plasmaceller. Inflammatoriske infiltrater er i stand til at "afskære" og ødelægge individuelle hepatocytter, der trænger ind i leveren parenchyma - dette fænomen er beskrevet som en trinvis (lille brændvidnekrose), borderline hepatitis (interface hepatitis). Ballondegenerering af hepatocytter med deres ødem, dannelse af rosetter og nekrose af individuelle hepatocytter forekommer inde i lobules-ris. 2. Centrolobular nekrose er ofte karakteristisk for fulminant flow. Bridge nekrose kan også observeres forbinder tilstødende periportale felter [2, 6].
  4. Manglende markører for viral hepatitis.
  5. Den internationale gruppe for undersøgelsen af ​​AIG har udviklet et punktsystem til vurdering af nøjagtigheden af ​​en diagnose - faneblad. 1.

Behandling af autoimmun hepatitis

AIG refererer til sygdomme, hvor behandling kan øge patienternes overlevelse betydeligt.

Indikationer for at starte behandlingen er:

  • øget serum-AST-aktivitet med en faktor på 10 sammenlignet med normal eller 5 gange, men i kombination med en dobbelt stigning i niveauet af gammaglobulin;
  • tilstedeværelsen af ​​brodannende eller multilobulær nekrose ved histologisk undersøgelse
  • alvorlig klinik - almindelige symptomer og symptomer på leverskade.

Mindre udtalte afvigelser i laboratorieparametre i kombination med en mindre udtalt klinik er en relativ indikation for behandling. Ved inaktiv levercirrhose er tegn på portalhypertension i mangel af tegn på aktiv hepatitis, behandling med mild hepatitis med iscenesat nekrose og uden kliniske manifestationer ikke indiceret [1, 9].

Det generelle koncept for behandling af AIG indebærer at opnå og opretholde remission. Den grundlæggende er immunosuppressiv terapi - glukokortikosteroider (prednison) som monoterapi eller i kombination med azathioprin [2, 6, 9, 11]. Terapi fortsætter, indtil remission er opnået, og det er vigtigt at opnå nøjagtig histologisk bekræftet remission, hvilket kan ligge bag normalisering af laboratorieparametre med 6-12 måneder. Laboratorie remission er beskrevet som normalisering af AST, ALT, gamma globulin, IgG [2].

Støttende terapi med lavere doser af immunosuppressive midler for at reducere sandsynligheden for tilbagefald efter opnåelse af remission udføres i mindst 2 år.

Derudover drøftes muligheden for at anvende ursodeoxycholsyre (UDCA) lægemidler i autoimmun hepatitis som en samtidig behandling eller endog monoterapi [11]. AIH hos patienter, der fik UDCA-præparater i mono- og kombinationsbehandling, blev karakteriseret ved et mildere forløb og accelereret normalisering af laboratorieparametre.

Behandlingsrespons

Resultaterne af behandling med prednison og azathioprin ved AIG kan være som følger:

  • Det komplette svar er normalisering af laboratorieparametre, som opretholdes i et år på baggrund af vedligeholdelsesbehandling. Samtidig normaliseres det histologiske billede (med undtagelse af små resterende ændringer). Den fulde effektivitet af behandlingen er også indiceret i tilfælde, hvor alvorligheden af ​​kliniske markører for autoimmun hepatitis falder signifikant, og i de første måneder af behandlingen forbedres laboratorieparametrene med mindst 50% (og overstiger ikke normalniveauet mere end 2 gange i de næste 6 måneder).
  • Delvis respons - Der er forbedret kliniske symptomer, og i de første 2 måneder er der en forbedring på 50% i laboratorieværdierne. Derefter opretholdes den positive dynamik, men den fulde eller næsten fuldstændige normalisering af laboratorieparametre i løbet af året forekommer ikke.
  • Manglen på terapeutisk effekt (behandlingssvigt) - forbedring af laboratorieparametre med mindre end 50% i de første 4 ugers behandling og deres yderligere reduktion (uanset klinisk eller histologisk forbedring) forekommer ikke.
  • Et ugunstigt resultat af behandlingen er kendetegnet ved en yderligere forringelse af sygdommens forløb (selv om der i nogle tilfælde er en forbedring i laboratorieparametre).

Et tilbagefald af sygdommen er indikeret, når der efter et fuldstændigt svar er opnået, opstår kliniske symptomer og laboratorieindikatorer forværres.

Terapi giver normalt en god effekt, men hos 10-15% af patienterne fører det ikke til forbedringer, selv om det tolereres godt. Årsagerne til ineffektiviteten af ​​terapi kan tjene som [6]:

  • manglende respons på lægemidlet
  • manglende overholdelse og overholdelse af terapi
  • intolerance over for narkotika;
  • tilstedeværelsen af ​​cross-syndromer;
  • hepatocellulært carcinom.

Som alternativ lægemidler til behandling af autoimmun hepatitis og andre immunosuppressiva er anvendt: budesonid, cyclosporin, cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, tacrolimus, methotrexat, [1, 2, 6, 11].

Klinisk sag

En pige på otte år blev observeret for hududslæt (erythematøse og knuderende elementer uden udladning på underekstremiteterne) forstyrrer hende i 5-6 måneder. To måneder brugte lokale midler til eksem, var der ingen forbedring. Senere var der ubehag i den epigastriske region, svaghed og lejlighedsvis kvalme og opkastning.

Udslætet var lokaliseret på benene. Histologisk undersøgelse af hudbiopsi viste infiltrering af subkutant fedt ved lymfocytter uden tegn på vaskulitis. Disse fænomener blev betragtet som erythema nodosum. Ved undersøgelse blev unexpressed hepatosplenomegali detekteret, ellers var den somatiske status uden udtalte træk, staten var stabil.

Ifølge resultaterne af laboratorieundersøgelser:

  • OAK: leukocytter - 4,5 × 109 / l; neutrofiler 39%, lymfocytter 55%; tegn på hypokrom mikrocytisk anæmi (hæmoglobin 103 g / l); blodplader - 174.000 / μl, ESR - 24 mm / h;
  • biokemisk analyse af blod: kreatinin - 0,9 mg / dl (normen er 0,3-0,7 mg / dl); total bilirubin - 1,6 mg / dL (normalt 0,2-1,2 mg / dl), bilirubin direkte - 0,4 mg / dL (normalt 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norm - op til 40 U / l), ALT - 555 U / l (norm - op til 40 U / l); alkalisk fosfatase - 395 U / l (norm - op til 664 U / l), lactat dehydrogenase - 612 U / l (norm - op til 576 U / l).

Indikatorer for den hæmostatiske systemet (prothrombintid, international normaliseret ratio), niveauet af totalprotein, serumalbumin, gammaglobulin, ferritin, ceruloplasmin, en alfa-antitrypsin, gamma-glutamyl - inden for referenceområdet.

HBs-antigen, antistoffer mod HBs, HBc, antistoffer mod hepatitis A- og C-antistoffer blev ikke påvist i serum. Også test for cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, toxoplasma og Brucella var negative. Titer af ASL-O er inden for normale grænser. Der er ingen data for diabetes mellitus, thyroiditis, Graves sygdom, proliferativ glomerulonefritis.

En ultralydsundersøgelse af abdominale organer afslørede en forstørret lever med en modificeret echostruktur uden tegn på portalhypertension og ascites. Oftalmologisk undersøgelse afslørede ikke Kaiser-Fleischer-ringets tilstedeværelse.

Antistof titer af anti-SMA-1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 antistoffer blev ikke detekteret. Patienten er positiv til HLA DR3, HLA DR4 haplotyper.

Histologisk undersøgelse af leverbiopsien viste fibrose, lymfocytisk infiltration, dannelse af hepatocytudløb og andre tegn på kronisk autoimmun hepatitis.

Patienten blev diagnosticeret med autoimmun type 1 hepatitis forbundet med erythema nodosum, og behandling blev initieret med prednison og azathioprin. Scoren på IAIHG-skalaen var 19 point før behandlingens begyndelse, som er karakteriseret som "pålidelig AIG".

Efter 4 ugers behandling blev kliniske kliniske symptomer lettet, og laboratorieparametre blev normaliseret. Efter 3 måneders behandling regnede hududslæt fuldstændigt. 6 måneder efter behandlingens afslutning var patientens tilstand tilfredsstillende, laboratorieværdierne lå inden for referenceværdierne.

Tilpasset fra Kavehmanesh Z. et al. Pædiatrisk autoimmun hepatitis hos en patient, der præsenteres med Erythema Nodosum: En sagsrapport. Hepatitis månedligt, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42-45.

Således er AIH en sjælden og relativt vel behandlingsmæssig sygdom. På baggrund af indførelsen af ​​moderne immunosuppressive terapiprotokoller når patientens 10-årige overlevelsesrate 90%. Prognosen er mindre gunstig hos patienter med autoimmun hepatitis type 2, især hos børn og unge, hvor AIH udvikler sig meget hurtigere, og effektiviteten af ​​behandlingen er generelt lavere. Det skal huskes om risikoen for at udvikle hepatocellulær carcinom (4-7% inden for 5 år efter levercirrhose).

Markører af autoimmun hepatitis

1. Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er en progressiv betændelse i levervævet af ukendt ætiologi, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer i serum og hypergammaglobulinæmi. Histologisk undersøgelse af levervæv afslører i det mindste periportal hepatitis (trinvis (delvis) nekrose eller borderline hepatitis). Sygdommen udvikler sig hurtigt og kan føre til udvikling af levercirrhose, portalhypertension, leversvigt og død. Eftersom patognomoniske ingen symptomer på sygdommen, for mellemstationer autoimmun hepatitis diagnose er nødvendig for at udelukke kronisk viral hepatitis, Wilsons sygdom, mangel på alfa 1-antitrypsin, hæmokromatose, lægemiddelinduceret hepatitis, alkoholisk hepatitis, ikke-alkoholisk fedtlever sygdom og andre immunlidelser, såsom autoimmun cholangitis, primær galde cirrhose og primær skleroserende cholangitis. Omhyggelig samling af anamnese, udførelsen af ​​individuelle laboratorietests og en kvalificeret undersøgelse af histologiske præparater gør det muligt for os at foretage den korrekte diagnose i de fleste tilfælde.

2. Hvad er de karakteristiske tegn på autoimmun hepatitis?

For det meste er kvinder ramt (71%). Autoimmun hepatitis udvikler sig i enhver alder (fra 9 måneder til 77 år), men opdages normalt hos patienter under 40 år. Måske akut, jævn lynstrøm; Imidlertid er der undertiden fejlagtig diagnose af akut viral eller giftig hepatitis. 38% af patienterne har tilknyttede immunsygdomme. De mest almindelige er: autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, graves sygdom (diffus thyrotoksisk goiter) og synovitis. Desværre diagnostiseres 25% af patienterne autoimmun hepatitis allerede i levercirrhose, hvilket angiver dets asymptomatiske, subkliniske kurs. Almindelige immunoserologiske markører af autoimmun hepatitis er anti-glat muskel (ASMA) og anti-nukleare (ANA) antistoffer. Begge typer antistoffer findes hos 64% af patienterne, mens kun 22% kun SMA-antistoffer påvises, og kun 14% registreres kun ANA-antistoffer. Antistof titer kan svinge; nogle gange forsvinder de helt, især under behandling med kortikosteroidhormoner. Den minimale antistoftiter, på basis af hvilken det opnåede resultat kaldes seropositive, eksisterer ikke, men hos voksne patienter bør titrene være> 1:40. Serumtiters> 1: 80 bekræfter diagnosens rigtighed. Uden hypergammaglobulinæmi (især en stigning i niveauet af IgG) - sygdommens kendetegn - anses diagnosen upålidelig. Autoimmun hepatitis ledsages ikke af svær cholestase. Derfor, overvægten af ​​ændringer såsom stigende niveauer af alkalisk phosphatase i blodet, kløe, hyperpigmentering og galdegangen skade, kan påvises ved histologi, indebærer eksistensen af ​​andre sygdomme (såsom primær biliær cirrhose, primær scleroserende cholangitis eller autoimmun cholangitis). De serologiske tegn på en akut infektiøs proces - hepatitis A-, B- eller C-leverlæsioner med Epstein-Barr-virus eller cytomegalovirus - er heller ikke til fordel for diagnosen autoimmun hepatitis.

Immunsygdomme forbundet med autoimmun hepatitis
Autoimmun thyroiditis *
Herpetiform dermatitis
Nodulær erytem
Fibroserende alveolitis
Lokal myosit
tandkødsbetændelse
glomerulonephritis
Graves sygdom *
Hæmolytisk anæmi
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
Insulinafhængig diabetes mellitus
Atrofi af villi i tarmslimhinden
Irit
Lichen planus
Myasthenia gravis
neutropeni
pericarditis
Perifer Neuropati
Perniciøs anæmi
lungehindebetændelse
Primær skleroserende cholangitis
Pyoderma gangrenous
Reumatoid arthritis *
Sjogren syndrom
Sinovit *
Systemisk lupus erythematosus
Ikke-specifik ulcerøs colitis *
urticaria
vitiligo
* Mød hyppigst.

3. Hvad er de morfologiske forandringer i autoimmun hepatitis?

Periportal hepatitis (trinvis (delvis) nekrose eller borderline hepatitis), der er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​grænsepladen i portens spaltning ved inflammatorisk infiltration, er en obligatorisk, men ikke patognomonisk tegn på autoimmun hepatitis (figur 1). Trin nekrose udvikler sig i mange typer akut og kronisk hepatitis, herunder viral, medicin, alkohol eller giftig hepatitis. Et andet almindeligt, men ikke diagnostisk, patologisk fund i autoimmun hepatitis (især i tilfælde af sygdomstilfælde efter kortikosteroidhormonudtag) er lobulær (lobulær) hepatitis. Det er karakteriseret ved udtalt cellulær infiltration langs sinusoider i kombination med degenerative eller regenerative ændringer (figur 2). Autoimmun hepatitis er også karakteriseret ved infiltrering af portalsegmenterne med plasmaceller (figur 3). I modsætning hertil foreslår store akkumuleringer af lymfocytter i portalfissuren og fedtdegenerationen tilstedeværelsen af ​​kronisk hepatitis C (figur 4); store hepatocytter med duodenal cytoplasma er iboende i kronisk hepatitis B og almindelige læsioner eller udslettelse af galdekanaler - cholangiopati.

4. Navngiv de forskellige typer af autoimmun hepatitis.

Klassificeringen af ​​autoimmun hepatitis udføres afhængigt af hvilken type antistoffer der findes hos patienterne. Patienter med SMA og / eller ANA antistoffer lider af den mest almindelige type autoimmun hepatitis type 1 i USA og Vesteuropa. Antistoffer mod actin, detekteret i høje titere, indikerer også tilstedeværelsen af ​​autoimmun hepatitis 1-type.
Patienter, der har antistoffer mod hepatiske / renale mikrosomer af type 1 (anti-LKM-1) lider af type 2 autoimmun hepatitis. Anti-LKM-1 kan ikke eksistere sammen med anti-glatte muskler, anti-nukleare eller anti-actin antistoffer og danne en separat immunoserologisk undergruppe. Autoimmun hepatitis type 2 forekommer, normalt i en ung alder (fra 2 til 14 år), men rammer undertiden voksne. Med hyppigere end hos hepatitis type 1 observeres forbundne immunsygdomme (såsom autoimmun thyroiditis, vitiligo, insulinafhængig diabetes mellitus og uspecifik ulcerøs colitis) og organspecifikke antistoffer (for eksempel antistoffer mod skjoldbruskkirtlen, øer af Langerhans og parietale celler) påvises. Hos patienter med type 2 hepatitis er serum IgA niveauer lavere end hos patienter med type 1 sygdom. Resultaterne af foreløbige undersøgelser tyder på, at autoimmun hepatitis type 2 fører til udvikling af levercirrhose oftere end hepatitis type 1. Selv om autoimmun hepatitis type 2 er et hyppigt fund hos voksne patienter i Europa, diagnostiseres det i USA kun 4% af den voksne befolkning (i modsætning til hepatitis type 1, som detekteres hos 80% af patienterne med autoimmun hepatitis). Det er vigtigt at bemærke, at 50-86% af patienterne med anti-LKM-1 og kun 11% af patienterne med SMA og / eller ANA-antistoffer er syge med hepatitis C.
Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis type 3 fremstilles, når antistoffer mod et opløseligt hepatisk antigen (SLA) detekteres i patientens blod. 11% af patienterne med type 1 hepatitis har anti-SLA og kan ikke skelnes fra seronegative patienter. Tidligere blev det antaget, at hepatiske pankreatiske antistoffer (LP) også tilhører markører af autoimmun hepatitis type 3, men senere blev det konstateret, at de kan være til stede i blodet sammen med antistoffer, der er karakteristiske for type 1 sygdom. Som et resultat er det stadig ukendt, om anti-SLA og anti-LP er en slags markører for autoimmun hepatitis type 1 eller tilhører en anden undergruppe.

5. Hvad er de diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis?

Det diagnostiske kriterium for autoimmun hepatitis er etableret i henhold til en international aftale. Den endelige diagnose indebærer obligatorisk påvisning af histologisk undersøgelse af graderet nekrose med lobulær hepatitis (eller uden det) eller brodannede nekrose (eller uden det). Tilstedeværelsen af ​​en patologi, der indikerer den mulige tilstedeværelse af en anden sygdom (for eksempel skader på galdekanalerne, granulomer, kobberaflejringer osv.) Er uacceptabel. Eventuelle ændringer i serumaminotransferase niveauer, hvis de er dominerende, betragtes som forenelige med diagnosen. Niveauerne af total globulin, y-globulin eller immunoglobulin G bør overstige normale værdier med mindst 1,5 gange; serum titere af anti-glat muskel, anti-nukleare antistoffer og antistoffer mod mikrosomer 1 i lever og nyretype bør være højere end 1: 80. I historien burde der ikke være fakta om blodtransfusion og dets komponenter, nylig administration af hepatotoksiske stoffer eller alkoholmisbrug (1: 320), tilsyneladende lider af begge sygdomme på samme tid. De anbefales at tage kortikosteroidhormoner under kontinuerlig medicinsk overvågning, da interferon kan føre til en forværring af processen. Hos 53% af patienterne behandlet ifølge denne ordning forekommer klinisk, biokemisk og histologisk remission på trods af den ledsagende virusinfektion. Patienter, der ikke reagerer på terapi, tolererer dog behandling ganske tilfredsstillende. Hos patienter med ægte viral hepatitis og anti-LKM-1 forekommer sandsynligvis både sameksistensen af ​​begge sygdomme og den virale infektion, som ledsages af autoimmun reaktivitet. Effekten af ​​interferon- eller kortikosteroidhormoner hos disse patienter er ikke ligefrem bevist. Som en indledende terapi kan de gives interferon og derefter - at erstatte det med kortikosteroidhormoner (afhængigt af de opnåede resultater).

28. Hvilke nye lægemidler har en god terapeutisk effekt hos patienter med autoimmun hepatitis?

Adskillige nye immunosuppressive og cytoprotektive lægemidler er blevet undersøgt, men ingen af ​​dem har en større virkning ved behandling af autoimmun hepatitis end standardbehandling med kortikosteroidhormoner. Cyclosporin er normalt empirisk ordineret til patienter, hvor steroidhormonbehandling har været ineffektiv. Imidlertid er forholdet mellem "benefit-risk" og klare indikationer for dets anvendelse endnu ikke fastslået. Foreløbige få kliniske studier uden brug af blind kontrol viste, at FK-506 reducerer serumniveauet af aminotransferaser og bilirubin med 50% fra baseline, men denne behandling ledsages af en stigning i kreatininkoncentrationen med 150%. Derudover skal det bemærkes, at der ikke er klare tegn på, at anvendelsen af ​​FK-506 forårsager klinisk, biokemisk og histologisk remission, og dyreforsøg tyder på, at stoffet selv bidrager til udviklingen af ​​fibrotiske forandringer i leveren. Ursodeoxycholsyre kan ændre virkningen af ​​klasse I HLA antigener på hepatocytmembranen og reducere dannelsen af ​​lymfokiner. Dette tjener som en teoretisk begrundelse for dens anvendelse hos patienter med autoimmun hepatitis. Måske er forbedringen i biokemiske parametre, der observeres hos patienter med kronisk hepatitis, resultatet af en lignende immunmodulerende effekt. (Dataene blev opnået under indledende kliniske undersøgelser.) Brequinar og rapamycin er nye immunosuppressive lægemidler, der anvendes til transplantation, og bør teoretisk være effektive til behandling af patienter med autoimmun hepatitis. Ikke desto mindre er kliniske undersøgelser af disse lægemidler endnu ikke blevet gennemført.
Hormonale ekstrakter af thymus kirtel stimulerer aktiviteten af ​​T-suppressorer og hæmmer produktionen af ​​immunglobuliner. Imidlertid var det i processen med tidligt kontrollerede undersøgelser ikke muligt at påvise forskelle i hyppigheden af ​​tilbagefald af sygdommen efter afskaffelsen af ​​traditionelle lægemidler hos patienter, der fik tymusekstrakt, og hos patienter, der ikke gjorde det. Det skal dog huskes, at de optimale doser, behandlingsvarighed og administrationsmetode endnu ikke er nøjagtigt bestemt, og derfor bør fordelene ved disse lægemidler behandles kritisk.
Flerumættet phosphatidylcholin i kombination med prednison er med succes blevet anvendt som indledende behandling hos patienter med autoimmun hepatitis, men dens rolle er endnu ikke defineret præcist. Som et resultat af en kontrolleret dobbeltblind undersøgelse viste det sig, at kombinationsbehandling reducerer aktiviteten af ​​den patologiske proces (ifølge histologisk forskning) i større grad end prednisonmonoterapi, hovedsageligt på grund af modifikation af hepatocytmembranen og blokering eller forstyrrelse af cytotoksiske reaktioner. Senere modtog disse data imidlertid ikke bekræftelse. I øjeblikket anbefales det ikke at ordinere en sådan kombinationsbehandling i begyndelsen af ​​behandlingen.
Lignende resultater blev opnået ved undersøgelse af arginintiazolidincarboxylat.
Desværre er de patogenetiske mekanismer til udvikling af autoimmun hepatitis til dato ikke fuldt ud forstået. Når dette sker, vil det ved hjælp af stoffer være muligt at målrettet påvirke hovedpatogenesen og regulere kroppens respons og manifestationerne af sygdommen.
Nye lægemidler vil have potentiale til at påvirke HLA-antistofaktivitet, lymfocytaktivering, antistofproduktion, proliferation af effektorceller, cytokinaktivitet, molekylær adhæsion og fibrinafsætning. Deres indføring i klinisk praksis bør på ingen måde forhindres af den veletablerede opfattelse af, at kortikosteroidhormoner er uundværlige. Ikke desto mindre skal alle nye behandlingsmetoder, før de anbefales til udbredt anvendelse, testes grundigt i kontrollerede kliniske forsøg.

Hvad er kronisk autoimmun hepatitis: symptomer, diagnose, behandling

Autoimmun hepatitis er en sjælden speciel patologi. Det påvirker sygdommen overvejende unge kvinder med forhøjede niveauer af gammaglobuliner. Før de fandt ud af forbindelsen med autoimmune processer, havde sygdommen mange navne: aggressiv kronisk hepatitis, plasmacytocellulær, lupoid.

Hvis ubehandlet udvikler patologien hurtigt og slutter med fibrotiske forandringer og cirrose, så mange mennesker er bekymrede over, hvilken slags sygdom der er autoimmun hepatitis, og om det kan helbredes.

Hvad er kronisk autoimmun hepatitis?

Hepatologer hævder, at autoimmun hepatitis er betændelse i leveren af ​​ukendt ætiologi. Et særligt kendetegn ved patologien er særlige autoimmune processer, hvor høje titere af cirkulerende væv autoantistoffer opdages i kroppen.

På trods af moderne screening teknikker til tidlig diagnose, en tredjedel af patienterne henvende sig til læger allerede på stadiet af cirrose.

Siden 1970 har sygdommen været forbundet med alleler, der er involveret i regulering af immunitet. Patologi er dog ikke diagnosticeret hos alle bærere af de modificerede alleler. I patogenese af autoimmun hepatitis er provokerende faktorer vigtige:

  • virus;
  • virkningen af ​​lægemidler
  • toksiner.

symptomer

De første symptomer på autoimmun hepatitis kan manifestere sig i ungdommen. Hos kvinder er toppen af ​​udviklingen af ​​patologi mulig i overgangsalderen. I sygdommens debut forekommer der generelle tegn på hepatobiliære lidelser:

  • træthed, sløvhed
  • døsighed;
  • hud yellowness;
  • fælles og hovedpine.

Nogle gange klager patienter på manglende appetit, kvalme, feber. I sjældne tilfælde er der en skarp udbrud og hurtig udvikling af hepatitis med manifestationer af leversvigt. Sygdommen kan maskeres af andre patologier: rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, vaskulitis.

I stadiet af progression hos patienter opstår:

  • alvorlig asteni
  • gulsot;
  • ledsmerter;
  • udslæt og edderkopper på huden
  • stria på underlivet;
  • smerte under ribbenene til højre;
  • manglende menstruation hos kvinder
  • forstørret lever og milt
  • ascites.

Hvordan er diagnosen?

Diagnose af autoimmun hepatitis begynder med en fysisk undersøgelse. Patienter har ofte en cushingoidfordeling af fedt (abdomen, bryst, nakke, ansigt), ændringer i huden, forstørret lever og milt. Obligatoriske undersøgelser omfatter:

  • Abdominal ultralyd;
  • leverbiopsi;
  • CT scan, MR;
  • EGD;
  • scintigrafi.

For at udelukke andre sygdomme, konsulter en gynækolog, hæmatolog, endokrinolog, nefrolog, oculist. Laboratorieprøver hjælper med at etablere diagnosen.

analyser

Komplet blodtal viser en signifikant stigning i ESR, nedsat hvide blodlegemer, røde blodlegemer, blodplader. Biokemiske blodprøver for autoimmun hepatitis afslører:

  • høje serum aminotransferase niveauer;
  • reduceret total protein;
  • gipregammaglobulinemiya;
  • høj bilirubinaktivitet
  • forøget alkalisk phosphatase;
  • C-reaktivt protein er forhøjet.

Serologiske og histologiske markører

For patienter med autoimmun hepatitis cirkuleres orgel og ikke-organspecifikke autoantistoffer. Lægen foreskriver specifikke metoder til påvisning af antistoffer:

  1. H-RIF test af valg til bestemmelse af antistoffer: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  2. Enzyme Immunoassay (ELISA) - SLA / LP.
  3. Definition af γ-globuliner (IgG) - stigning.

En vigtig betingelse for diagnose er histologiske markører for autoimmun hepatitis efter en biopsi. Patienterne finder:

  • periportal nekrose;
  • rosetdannelse af leverceller;
  • udvidelse af portalfelter med infiltrater
  • mange plasmaceller
  • krænkelse af lobular struktur
  • trængte nekrose;
  • emperipolyse (intracellulær migration af leukocytter).

Når alle nødvendige undersøgelser er udført, beregner lægen sandsynligheden for tilstedeværelsen af ​​autoimmun hepatitis hos en patient, der anvender diagnosystemet af punktklassen.

ICD kode 10

Autoimmun hepatitis i henhold til klassificeringen af ​​ICD 10 refererer til leversygdom (kode K70 - K77). Sygdommen er kodet som "Andre inflammatoriske leversygdomme" (K75), "Autoimmun hepatitis" (K75.4).

Årsager og typer

De nøjagtige årsager til autoimmun hepatitis er ikke blevet fastslået. Ofte manifesteret som en comorbid patologi i andre autoimmune sygdomme:

  • cøliaki
  • Sharpe syndrom;
  • reumatoid arthritis
  • multipel sklerose;
  • psoriasis;
  • vitiligo;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • trombocytopeni.

Ifølge klassificeringen af ​​autoimmun hepatitisemission:

  1. Autoimmun hepatitis type 1. Antistoffer detekteres: ANA, anti-SMA anti-actin, anti-SLA / LP. Manifesteret i alle aldre. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 3: 1. Variabel ifølge klinisk fænotype. Patologiske tegn: fra lav aktivitet til manifestation af cirrose. Det kan behandles, men tilbagefald er muligt.
  2. Autoimmun hepatitis type 2. Blodantistoffer: LKM-1, LC-1. Ofte påvirker børn og unge. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 10: 1. Det forekommer sædvanligvis i svær form. Det viser høj aktivitet, kompliceret af cirrose. Svært at behandle, gentager ofte. Patienterne har brug for konstant terapi.

Funktioner af patogenese hos børn

Der er nogle specifikke manifestationer af autoimmun hepatitis hos børn. Den første type påvirker børn fra 10 år, oftere end piger, ofte masquerading som andre ikke-hepatiske sygdomme: reumatisme, myocarditis, thyrotoxicose, hudsygdomme.

Børn med den anden type sygdom er meget yngre. Syge drenge og piger lige. Sygdommen har tendens til at udvikle fulminant hepatitis fulminant-type.

Patologi udvikler sig nogle gange efter at have taget et antibiotikum fra gruppen af ​​tetracycliner, monocyclin eller interferoner.

Provokative faktorer kan tjene:

  • mæslinger;
  • viral hepatitis;
  • brugen af ​​interferoner.

Et barn med autoimmun hepatitis afslører i de fleste tilfælde immundefekt, hvilket manifesterer candidiasis. Sygdommen kan ledsage en række autoendokrine patologier (hypothyroidisme, binyreinsufficiens).

Under graviditeten

Graviditet og fødsel i autoimmun hepatitis forværrer sygdomsforløbet. Progressionen af ​​patologi kan forårsage fosterdød eller spontan abort. Læger anbefaler, at kvinder med denne patologi planlægger graviditet først efter at have opnået en stabil remission. En gravid kvinde får kortikosteroider, der ikke har skadelig virkning på fosteret.

behandling

Behandling af autoimmun hepatitis begynder med immunosuppressiv behandling med kortikosteroider. De absolutte indikationer for behandling omfatter udtalt cytolyse, en stigning i niveauet af y-globuliner, en udbredt sygdomsaktivitet (fibrose).

Relative indikationer er:

  • moderat alvorligt klinisk billede
  • gennemsnitlig transaminase og gamma globulin aktivitet;
  • periportal hepatitis;
  • grænseflader af blodplader og leukocytter.

Behandling er ikke ordineret til normale biokemiske parametre, alvorlige komplikationer (brud, psykose, arteriel hypertension), cirrose, alvorlig cytopeni.

Er det muligt at helbrede?

Høje doser af glukokortikosteroider fører til hurtigere remission. Med et godt svar på behandlingen reduceres doseringen af ​​lægemidler. Efter normalisering af niveauet af transaminase og IgG aktivitet udføres terapi i yderligere 2 år. Derefter observeres patienter hos lægen.

I tilfælde af ufuldstændigt respons på behandling opstår der ikke en stabil remission på trods af en lille forbedring af tilstanden. Høj risiko for gentagelse. Med ineffektiviteten af ​​lægemidler forværres patientens tilstand indtil udviklingen af ​​ascites, hepatisk encefalopati.

Har du brug for at holde fast i en kost?

Kost til autoimmun hepatitis er en vigtig bestanddel af behandlingen. Patienter foreskrev diæt nummer 5. Undgå slimhindeirriterende mad:

  • røget kød;
  • krydderier;
  • fødevarer rig på æteriske olier
  • fede og stegte fødevarer;
  • alkohol.

Kosten skal være rig på proteiner og vitaminer. Forbrug af animalske fedtstoffer reducerer, omfatter vegetabilske olier. Dampet eller kogt. Strømtilstand er fraktioneret. Anbefal ikke kold og varm mad.

Når autoimmun hepatitis ikke kan spise fødevarer med farvestoffer og skadelige tilsætningsstoffer. Undtagen slagteaffald, sorrel, sure frugter og bær, stærke bouillon.

Smitsom eller ej?

Da sygdommen er meget vanskelig, er mange interesserede i, om autoimmun hepatitis er smitsom. I modsætning til leverpatologier af viral etiologi forekommer autoimmun hepatitis, når immuniteten ikke fungerer korrekt. Som et resultat begynder immunsystemets celler at angribe hepatocytterne.

Det er stadig umuligt at besvare spørgsmålet om det er smitsom eller ej, det vil sige om dette gen er arvet. Der er ikke identificeret nogen sædvanlig disposition for denne sygdom.

Overlevelse prognose

Prognosen afhænger af symptomerne og rettidig behandling. Risikoen for død forekommer i sygdommens aktive periode. I de patienter, der overlevede krisen, er prognosen for overlevelse højere. Patologien forværres af vedvarende cholestase, leversvigt med encefalopati og nekrotiske processer i parenchymen. Personer, der ikke er blevet behandlet, lever i gennemsnit 5 år. Tilstrækkelig behandling forlænger patienters levetid på op til 15 år eller mere.

Gennemgå anmeldelser af syge mennesker

Ifølge vurderinger af personer med autoimmun hepatitis udviklede patologien i dem alle på forskellige måder. Patienten, der blev diagnosticeret med autoimmun hepatitis af den første type, skriver at for første gang tegn blev optrådt efter brug af lægemidlet til vægttab Reduxin. Læger kunne ikke straks foretage den korrekte diagnose og hepatoprotektorerne blev udledt efter behandling. Sygdommen manifesterede sig en anden gang efter at have lidt et nervøst chok. Antistoffer blev detekteret under en fuldstændig undersøgelse allerede i fibrøse stadier. Efter behandling med prednisalon og azathioprin opnåede han remission.

Oftere lærer patienter om en diagnose ved en tilfældighed efter at have lidt andre autoimmune sygdomme (ulcerøs colitis, perniciøs anæmi). Næsten alle står over for symptomer som gulvning af huden og sclera, høje hastigheder af bilirubin og transaminaser. Mange note forbedringer efter behandling.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Hvordan sker døden fra cirrose?

Analyser

Levercirrhose er en dødelig sygdom, der udvikler sig hurtigt i de sidste trin. Selv med passende behandling lever patienter med grad 4 i 60-90% af tilfældene ikke selv i tre år.

Lever parasitter

Hepatitis

I lever af mennesker og dyr kan protozoer og orme findes. Så fra tynden kan Giardia trænge ind i galdevejen (se Giardiasis); Leishmania (se Leishmaniasis) multipliceres i protoplasmaet af Kupffer-celler samt de forårsagende midler af Chagas sygdom (se Trypanosomiasis).

Hvor præcist er smerten og fra hvilken side den menneskelige lever?

Skrumpelever

Hos mennesker er leveren placeret i højre bukhule, og dens nederste del er placeret under ribbenene. Den venstre del af leveren ligger i nærheden af ​​milten og bugspytkirtlen.

Skrumpelever

Skrumpelever