Vigtigste / Symptomer

Disorders af porfyrin og bilirubin metabolisme (E80)

Symptomer

Inkluderet: Catalase og Peroxidase Defekter

Medfødt erytropoietisk porfyri

porfyri:

  • NOS
  • akut intermitterende (hepatisk)

Identificer om nødvendigt årsagen ved hjælp af en ekstra kode med eksterne årsager (klasse XX).

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i sundhedsvæsenets praksis i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse af Ruslands ministerium dateret 27.05.97 №170

Udgivelsen af ​​den nye revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

E80.6 Andre bilirubinmetabolismeforstyrrelser

Selskabets officielle hjemmeside radar ®. Den vigtigste encyklopædi af narkotika og apotek varer rækkevidde af det russiske internet. Lægemiddelbogen Rlsnet.ru giver brugerne adgang til vejledning, priser og beskrivelser af lægemidler, kosttilskud, medicinsk udstyr, medicinsk udstyr og andre varer. Farmakologisk referencebog indeholder information om sammensætning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikationer for anvendelse, kontraindikationer, bivirkninger, lægemiddelinteraktioner, anvendelsesmåde for lægemidler, farmaceutiske virksomheder. Lægemiddelbogen indeholder priserne på lægemidler og varer fra det farmaceutiske marked i Moskva og andre byer i Rusland.

Overførslen, kopiering, distribution af information er forbudt uden tilladelse fra LLC RLS-Patent.
Når der henvises til informationsmaterialer, der er offentliggjort på webstedet www.rlsnet.ru, henvises der til informationskilden.

Mange mere interessante

© REGISTRERING AF LÆGEMIDLER I RUSLAND ® Radar ®, 2000-2019.

Alle rettigheder forbeholdes.

Kommerciel brug af materialer er ikke tilladt.

Information er beregnet til læger.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hyperbilirubinæmi mb 10

Gulvning af slimhinderne, øjensclera samt huden bør være opmærksom på enhver person. Alle ved, at disse symptomer peger på visse uregelmæssigheder i arbejdet i en så vigtig krop som leveren. Disse sygdomme skal kontrolleres af en læge. Han vil foretage den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Når niveauet af bilirubin stiger, vises gulsot som regel. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen analyserer vi mere detaljeret, hvilken slags sygdom det er, hvad er årsagerne og behandlingsmetoderne.

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

Bilirubin er af sin karakter et galdepigment, det har en karakteristisk rød og gul farve. Dette stof fremstilles af røde blodlegemer i hæmoglobin, som opløses på grund af involverende ændringer i lever, milt, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, inklusiv pigmentar hepatose, simpelt familiekollemi, intermittent gulsot, ikke-hemolytisk familiær gulsot, konstitutionelle leverdysfunktioner, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesterer sig intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyst abnorm leverfunktion og dets struktur uden markante lidelser. Der er ingen indlysende symptomer på kolestase og hæmolyse.

Godartet hyperbilirubinæmi (ICD kode 10: E 80 - Almindelige lidelser af bilirubin og porphinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndromer og rotorsyndromer, uspecificeret forstyrrelse af bilirubinmetabolisme.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - det er sygdomme, der er familiemæssige, de overføres på en dominerende måde. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Der er posthepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Sygdomsårsagen kan også overføres infektiøs mononukleose, efter inddrivelse kan patienter få symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er et svigt i udvekslingen af ​​bilirubin. Serummet af stoffet stiger, er en forstyrrelse eller optage eller overføre det til leveren fra plasmaceller.

En lignende tilstand er mulig i tilfælde af overtrædelse af bindingsprocesserne for bilirubin og glucuronsyre, hvilket kan forklares ved en permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glucuronyltrapsferase.
De nævnte mekanismer for hyperbilirubinæmi karakteriserer syndromerne af Gilbert, Crigler-Nayyar og posthepatitis hyperbilirubinæmi. I rotor- og Dabin-Johnsons syndrom øges serum bilirubin på grund af en krænkelse af pigment udskillelse i gallecanaliculi gennem hepatocytmembraner.

Fremkalde faktorer

Godartet hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i ungdomsårene, kan manifestere sine symptomer i mange år og endog en levetid. Hos mænd er denne sygdom opdaget meget oftere end hos kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulvning af sclera, isterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Forøget icterus kan skyldes følgende faktorer:

  • udtalt fysisk eller nervøs udmattelse
  • forværring af infektioner, skade på galdevejen
  • lægemiddelimmunitet;
  • katarralsygdomme;
  • forskellige kirurgiske indgreb;
  • alkoholindtagelse.

Symptomer på sygdommen

Ud over det faktum, at sclera og hud er malet gullig, føler patienterne tyngde i den rigtige hypokondrium. Der er tilfælde, hvor der er dyspeptiske symptomer - kvalme, opkastning, forstyrret afføring, mangel på appetit, øget dannelse af gas i tarmen.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til udseende af asthenovegetative lidelser, som manifesterer sig som depression, svaghed og hurtig træthed.
Ved undersøgelse lægger lægen først opmærksomheden på den gulvede sclera og den dårlige gule farvetone på patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes ved kanten af ​​costalbuen og kan ikke mærkes. En lille stigning i orgelens størrelse forekommer, leveren bliver blød, patienten føler sig smertefuld i palpation. Milten stiger ikke i størrelse. Undtagelserne er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi forekommer som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også forekomme efter lider af en smitsom sygdom - mononukleose.

Syndrom af godartet hyperbilirubinæmi

For benign hyperbilirubinæmi omfatter syv medfødte syndromer i den medicinske praksis:

  • Crigler-Nayar Syndromes Type 1 og 2;
  • Dabin-Johnson syndromer;
  • Gilberts syndromer;
  • Rotorsyndrom;
  • Bylers sygdom (sjælden);
  • Lucy-Driscoll syndrom (sjældne);
  • Familie alder godartet kolestase - en godartet hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en overtrædelse af udvekslingen af ​​bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet øges, hvilket akkumuleres i vævene. Konjugering af bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, meget giftig bilirubin behandles til en lavt toksisk, ind i et diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form af bilirubin trænger let ind i elastisk væv, bevares i slimhinderne, huden på væggene i blodkarrene og forårsager således yellowness.

Criggler-Nayar Syndrome

Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Crigler i 1952 afslørede et nyt syndrom og beskrev det i detaljer. Han blev navngivet type 1 Criggler-Nayar syndrom. Denne medfødte abnormitet har en autosomal rekursiv arvemåde. Udviklingen af ​​syndromet forekommer straks i de første timer efter barnets fødsel. Lignende symptomer forekommer lige så ofte hos både piger og drenge.

Patogenesen af ​​sygdommen skyldes fuldstændig fravær af et sådant enzym som UDHPT (enzymet urndin-5-diphosphat glucuronyltransferase). Med type 1 af dette syndrom er UDHHT fuldstændig fraværende, ledig bilirubin stiger kraftigt, indikatorerne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen på den første dag er permeabiliteten af ​​hemato-encephalisk barriere høj. I hjernen (grå stof) er der en hurtig ophobning af pigmentet, der udvikler gul nuklear gulsot. Test med kordiaminom ved diagnosticering af godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopati fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, athetose, opisthotonus, klonisk og tonisk anfald. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er døden mulig på den første dag. Leveren ved obduktion ændres ikke.

Dabin-Johnson syndrom

Syndromet af godartet hyperbilirubinæmi Dabin-Johnson blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig hos indbyggere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år opstår der i 0,2-1% af tilfældene. Arv forekommer på en autosomal dominerende måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin i hepatocyten, såvel som fra det på grund af insolvensen af ​​det transport-ATP-afhængige cellemembransystem. Som følge heraf forstyrres strømmen af ​​bilirubin i galden, og bilirubin tilbagesvales i blodet fra hepatocyten. Dette bekræftes af topblodkoncentrationen af ​​farvestoffet efter to timer, når der udføres tests ved brug af bromosulfalein.

Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af ​​groft granulært pigment er højt. Manifestationer af syndromet: konstant yellowness, tilbagevendende kløe, smerte på højre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i enhver alder. Der er risiko for langvarig brug af svangerskabsforebyggende hormoner såvel som under graviditet.

Sygdommen diagnosticeres på basis af en bromsulfaleintest med kolecystografi med langsomt lysdannelse af et kontrastmiddel i mangel af kontrast i galdeblæren. Cordiamin i diagnosen godartet hyperbilirubinæmi anvendes i dette tilfælde ikke.

Samlet bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen af ​​dette syndrom er ikke udviklet. Syndromet påvirker ikke levetiden, men kvaliteten af ​​eksistensen med denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom forekommer oftest, vi vil fortælle om det mere detaljeret. Sygdommen overføres fra forældre til børn, der er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i udvekslingen af ​​bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er ikke mere end Gilbert syndrom.

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transport af ilt.

Øget bilirubin (80-100 μmol / l), en signifikant dominans af (indirekte) bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner, fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). Samtidig forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange mere almindeligt end hos kvinder. For første gang kan det forekomme i en alder af tre til tretten år. Ofte ledsager lidelse en person hele sit liv.
Gilbert syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatose). Opstår som regel på grund af den indirekte (ukonjugerede) fraktion af galpigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Kurset er godartet - Brutto ændringer i leveren, udtales hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilbert syndrom har ingen udtalt symptomer, forekommer med minimal manifestationer. Nogle læger anser ikke syndromet for en sygdom, men henviser det til organismens fysiologiske egenskaber.

Den eneste manifestation er i de fleste tilfælde moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinder, hud, øjensclera. Andre symptomer er enten milde eller slet ikke fundet.
Mulige minimale neurologiske symptomer:

  • svaghed;
  • svimmelhed;
  • øget træthed
  • søvnforstyrrelser;
  • søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer i Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

  • mangel eller tab af appetit
  • bitter bøjende efter at have spist
  • halsbrand;
  • bitter smag i munden; sjældent opkastning, kvalme
  • en følelse af tyngde, fylde i maven;
  • unormale afføring (forstoppelse eller diarré);
  • smerter i den rigtige hypokondrium af kedelig aching karakter. Kan forekomme, når fejl i kosten, efter misbrug af krydret og fedtholdige fødevarer;
  • Leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er nogen tilknyttede sygdomme i mave-tarmkanalen, underlægges lægen et diætnummer 15. I akutte perioder, hvis der er sammenfaldende sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Særlig leverbehandling til patienter er ikke nødvendig.

Nyttig i disse tilfælde, vitaminterapi, anvendelse af koleretiske midler. Behøver ikke de syge og i udførelsen af ​​særlige spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske procedurer i leverområdet vil ikke kun gavne, men også have en skadelig virkning. Prognosen for sygdommen er ganske gunstig. Patienterne forbliver funktionelle, men en reduktion i nerve såvel som fysisk anstrengelse er nødvendig.

Gilberts godartede hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienterne bør følge nogle retningslinjer for ikke at forårsage forværringer af sygdommen.

  • Tilladt til brug: svag te, compote, fedtfattig cottageost, hvedebrød, suppe til vegetabilske bouillon, lavt fedtindhold, kødfulde korn, kylling, ikke sure frugter.
  • Det er forbudt at bruge: svin, frisk konditori, spinat, sorrel, fedtkød, sennep, olieholdig fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
  • Overholdelse af regimet - fuldstændig elimineret kraftig motion. Brug af receptpligtige lægemidler: Antikonvulsiva stoffer, antibiotika, anabolske steroider, om nødvendigt - Kønshormonanaloger, der bruges til at behandle hormonforstyrrelser samt atleter - For at forbedre atletisk præstation.
  • Helt stoppe med at ryge, drikke alkohol.

Hvis du oplever symptomer på gulsot, kan lægen ordinere en række medikamenter.

  • En gruppe barbiturater - antiepileptika reducerer effektivt niveauet af bilirubin.
  • Choleretiske midler.
  • Midler, der påvirker funktionen af ​​galdeblæren, såvel som dens kanaler. Forebyggelse af udviklingen af ​​gallsten sygdom, cholecystitis.
  • Hepatoprotektorer (beskyttelsesmidler, som beskytter leveren celler mod skade).
  • Chelateringsmidler. Middel til at forbedre udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmen.
  • Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske sygdomme (opkastning, kvalme, dannelse af gas) - hjælper fordøjelsen.
  • Fototerapi - udsættelse for lyset af blå lamper fører til ødelæggelse i vævet af fast bilirubin. For at forhindre øjenforbrændinger er deres beskyttelse nødvendig.

Med gennemførelsen af ​​disse anbefalinger har patienter et normalt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen forekommer meget sjældnere.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hyperbilirubinæmi kode for MKB 10

Gulvning af slimhinderne, øjensclera samt huden bør være opmærksom på enhver person. Alle ved, at disse symptomer peger på visse uregelmæssigheder i arbejdet i en så vigtig krop som leveren. Disse sygdomme skal kontrolleres af en læge. Han vil foretage den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Når niveauet af bilirubin stiger, vises gulsot som regel. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen analyserer vi mere detaljeret, hvilken slags sygdom det er, hvad er årsagerne og behandlingsmetoderne.

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

Bilirubin er af sin karakter et galdepigment, det har en karakteristisk rød og gul farve. Dette stof fremstilles af røde blodlegemer i hæmoglobin, som opløses på grund af involverende ændringer i lever, milt, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, inklusiv pigmentar hepatose, simpelt familiekollemi, intermittent gulsot, ikke-hemolytisk familiær gulsot, konstitutionelle leverdysfunktioner, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesterer sig intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyst abnorm leverfunktion og dets struktur uden markante lidelser. Der er ingen indlysende symptomer på kolestase og hæmolyse.

Godartet hyperbilirubinæmi (ICD kode 10: E 80 - Almindelige lidelser af bilirubin og porphinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndromer og rotorsyndromer, uspecificeret forstyrrelse af bilirubinmetabolisme.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - det er sygdomme, der er familiemæssige, de overføres på en dominerende måde. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Der er posthepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Sygdomsårsagen kan også overføres infektiøs mononukleose, efter inddrivelse kan patienter få symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er et svigt i udvekslingen af ​​bilirubin. Serummet af stoffet stiger, er en forstyrrelse eller optage eller overføre det til leveren fra plasmaceller.

En lignende tilstand er mulig i tilfælde af overtrædelse af bindingsprocesserne for bilirubin og glucuronsyre, hvilket kan forklares ved en permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glucuronyltrapsferase.
De nævnte mekanismer for hyperbilirubinæmi karakteriserer syndromerne af Gilbert, Crigler-Nayyar og posthepatitis hyperbilirubinæmi. I rotor- og Dabin-Johnsons syndrom øges serum bilirubin på grund af en krænkelse af pigment udskillelse i gallecanaliculi gennem hepatocytmembraner.

Fremkalde faktorer

Godartet hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i ungdomsårene, kan manifestere sine symptomer i mange år og endog en levetid. Hos mænd er denne sygdom opdaget meget oftere end hos kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulvning af sclera, isterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Forøget icterus kan skyldes følgende faktorer:

  • udtalt fysisk eller nervøs udmattelse
  • forværring af infektioner, skade på galdevejen
  • lægemiddelimmunitet;
  • katarralsygdomme;
  • forskellige kirurgiske indgreb;
  • alkoholindtagelse.

Symptomer på sygdommen

Ud over det faktum, at sclera og hud er malet gullig, føler patienterne tyngde i den rigtige hypokondrium. Der er tilfælde, hvor der er dyspeptiske symptomer - kvalme, opkastning, forstyrret afføring, mangel på appetit, øget dannelse af gas i tarmen.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til udseende af asthenovegetative lidelser, som manifesterer sig som depression, svaghed og hurtig træthed.
Ved undersøgelse lægger lægen først opmærksomheden på den gulvede sclera og den dårlige gule farvetone på patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes ved kanten af ​​costalbuen og kan ikke mærkes. En lille stigning i orgelens størrelse forekommer, leveren bliver blød, patienten føler sig smertefuld i palpation. Milten stiger ikke i størrelse. Undtagelserne er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi forekommer som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også forekomme efter lider af en smitsom sygdom - mononukleose.

Syndrom af godartet hyperbilirubinæmi

For benign hyperbilirubinæmi omfatter syv medfødte syndromer i den medicinske praksis:

  • Crigler-Nayar Syndromes Type 1 og 2;
  • Dabin-Johnson syndromer;
  • Gilberts syndromer;
  • Rotorsyndrom;
  • Bylers sygdom (sjælden);
  • Lucy-Driscoll syndrom (sjældne);
  • Familie alder godartet kolestase - en godartet hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en overtrædelse af udvekslingen af ​​bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet øges, hvilket akkumuleres i vævene. Konjugering af bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, meget giftig bilirubin behandles til en lavt toksisk, ind i et diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form af bilirubin trænger let ind i elastisk væv, bevares i slimhinderne, huden på væggene i blodkarrene og forårsager således yellowness.

Criggler-Nayar Syndrome

Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Crigler i 1952 afslørede et nyt syndrom og beskrev det i detaljer. Han blev navngivet type 1 Criggler-Nayar syndrom. Denne medfødte abnormitet har en autosomal rekursiv arvemåde. Udviklingen af ​​syndromet forekommer straks i de første timer efter barnets fødsel. Lignende symptomer forekommer lige så ofte hos både piger og drenge.

Patogenesen af ​​sygdommen skyldes fuldstændig fravær af et sådant enzym som UDHPT (enzymet urndin-5-diphosphat glucuronyltransferase). Med type 1 af dette syndrom er UDHHT fuldstændig fraværende, ledig bilirubin stiger kraftigt, indikatorerne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen på den første dag er permeabiliteten af ​​hemato-encephalisk barriere høj. I hjernen (grå stof) er der en hurtig ophobning af pigmentet, der udvikler gul nuklear gulsot. Test med kordiaminom ved diagnosticering af godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopati fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, athetose, opisthotonus, klonisk og tonisk anfald. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er døden mulig på den første dag. Leveren ved obduktion ændres ikke.

Dabin-Johnson syndrom

Syndromet af godartet hyperbilirubinæmi Dabin-Johnson blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig hos indbyggere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år opstår der i 0,2-1% af tilfældene. Arv forekommer på en autosomal dominerende måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin i hepatocyten, såvel som fra det på grund af insolvensen af ​​det transport-ATP-afhængige cellemembransystem. Som følge heraf forstyrres strømmen af ​​bilirubin i galden, og bilirubin tilbagesvales i blodet fra hepatocyten. Dette bekræftes af topblodkoncentrationen af ​​farvestoffet efter to timer, når der udføres tests ved brug af bromosulfalein.

Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af ​​groft granulært pigment er højt. Manifestationer af syndromet: konstant yellowness, tilbagevendende kløe, smerte på højre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i enhver alder. Der er risiko for langvarig brug af svangerskabsforebyggende hormoner såvel som under graviditet.

Sygdommen diagnosticeres på basis af en bromsulfaleintest med kolecystografi med langsomt lysdannelse af et kontrastmiddel i mangel af kontrast i galdeblæren. Cordiamin i diagnosen godartet hyperbilirubinæmi anvendes i dette tilfælde ikke.

Samlet bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen af ​​dette syndrom er ikke udviklet. Syndromet påvirker ikke levetiden, men kvaliteten af ​​eksistensen med denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom forekommer oftest, vi vil fortælle om det mere detaljeret. Sygdommen overføres fra forældre til børn, der er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i udvekslingen af ​​bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er ikke mere end Gilbert syndrom.

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transport af ilt.

Øget bilirubin (80-100 μmol / l), en signifikant dominans af (indirekte) bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner, fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). Samtidig forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange mere almindeligt end hos kvinder. For første gang kan det forekomme i en alder af tre til tretten år. Ofte ledsager lidelse en person hele sit liv.
Gilbert syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatose). Opstår som regel på grund af den indirekte (ukonjugerede) fraktion af galpigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Kurset er godartet - Brutto ændringer i leveren, udtales hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilbert syndrom har ingen udtalt symptomer, forekommer med minimal manifestationer. Nogle læger anser ikke syndromet for en sygdom, men henviser det til organismens fysiologiske egenskaber.

Den eneste manifestation er i de fleste tilfælde moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinder, hud, øjensclera. Andre symptomer er enten milde eller slet ikke fundet.
Mulige minimale neurologiske symptomer:

  • svaghed;
  • svimmelhed;
  • øget træthed
  • søvnforstyrrelser;
  • søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer i Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

  • mangel eller tab af appetit
  • bitter bøjende efter at have spist
  • halsbrand;
  • bitter smag i munden; sjældent opkastning, kvalme
  • en følelse af tyngde, fylde i maven;
  • unormale afføring (forstoppelse eller diarré);
  • smerter i den rigtige hypokondrium af kedelig aching karakter. Kan forekomme, når fejl i kosten, efter misbrug af krydret og fedtholdige fødevarer;
  • Leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er nogen tilknyttede sygdomme i mave-tarmkanalen, underlægges lægen et diætnummer 15. I akutte perioder, hvis der er sammenfaldende sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Særlig leverbehandling til patienter er ikke nødvendig.

Nyttig i disse tilfælde, vitaminterapi, anvendelse af koleretiske midler. Behøver ikke de syge og i udførelsen af ​​særlige spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske procedurer i leverområdet vil ikke kun gavne, men også have en skadelig virkning. Prognosen for sygdommen er ganske gunstig. Patienterne forbliver funktionelle, men en reduktion i nerve såvel som fysisk anstrengelse er nødvendig.

Gilberts godartede hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienterne bør følge nogle retningslinjer for ikke at forårsage forværringer af sygdommen.

  • Tilladt til brug: svag te, compote, fedtfattig cottageost, hvedebrød, suppe til vegetabilske bouillon, lavt fedtindhold, kødfulde korn, kylling, ikke sure frugter.
  • Det er forbudt at bruge: svin, frisk konditori, spinat, sorrel, fedtkød, sennep, olieholdig fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
  • Overholdelse af regimet - fuldstændig elimineret kraftig motion. Brug af receptpligtige lægemidler: Antikonvulsiva stoffer, antibiotika, anabolske steroider, om nødvendigt - Kønshormonanaloger, der bruges til at behandle hormonforstyrrelser samt atleter - For at forbedre atletisk præstation.
  • Helt stoppe med at ryge, drikke alkohol.

Hvis du oplever symptomer på gulsot, kan lægen ordinere en række medikamenter.

  • En gruppe barbiturater - antiepileptika reducerer effektivt niveauet af bilirubin.
  • Choleretiske midler.
  • Midler, der påvirker funktionen af ​​galdeblæren, såvel som dens kanaler. Forebyggelse af udviklingen af ​​gallsten sygdom, cholecystitis.
  • Hepatoprotektorer (beskyttelsesmidler, som beskytter leveren celler mod skade).
  • Chelateringsmidler. Middel til at forbedre udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmen.
  • Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske sygdomme (opkastning, kvalme, dannelse af gas) - hjælper fordøjelsen.
  • Fototerapi - udsættelse for lyset af blå lamper fører til ødelæggelse i vævet af fast bilirubin. For at forhindre øjenforbrændinger er deres beskyttelse nødvendig.

Med gennemførelsen af ​​disse anbefalinger har patienter et normalt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen forekommer meget sjældnere.

Hyperbilirubinæmi kode for MKB 10

Gilberts sygdom

  • 1 Hvad er denne sygdom?
  • 2 årsager til Gilbert syndrom
    • 2.1 Provokative faktorer
  • 3 Symptomer på syndromet
  • 4 Egenskaber hos børn
  • 5 Diagnostiske og detektionsmetoder
    • 5.1 Analyse for cholemia
    • 5.2 Instrumentale metoder
  • 6 Behandling af sygdommen
    • 6.1 Levermedicin
    • 6.2 Behandling af folkemæssige retsmidler
    • 6.3 Kost og ernæring
  • 7 Hvad er farligt: ​​komplikationer og konsekvenser
  • 8 Forebyggelse og prognose

Til behandling af leveren har vores læsere med succes brugt Leviron Duo Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Sygdomme af genetisk art er blevet ganske almindelige, især og arvelige sygdomme i leveren. Gilbert syndrom er en sådan sygdom. I genetik kaldes denne sygdom uskadelig, selvom sygdommen fremkommer på grund af et heterozygot eller homozygot DNA-genanomali. En heterozygot lidelse fører til en abnorm metabolisme i leveren, og denne sygdom kan forekomme hos mennesker.

Hvad er denne sygdom?

Cholemia, familial eller Gilbert's polysindrom, er en godartet sygdom forbundet med nedsat pigmentering i kroppen på grund af medfødte problemer med bilirubinmetabolisme i leveren. Dette symptomkompleks har en kronisk, vedvarende manifestation. Sygdommen blev opdaget af den franske læge Augustin Nicolas Gilbert. I enkle ord kaldes denne sygdom kronisk gulsot. Ifølge ICD-10 er Gilberts sygdom kode E 80.4.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Årsager til Gilbert's syndrom

Cholemia forårsager en homozygot DNA-forstyrrelse, der overføres fra moder til barn. Dette gen er ansvarlig for binding og overførsel af bilirubin i leveren, og da denne funktion er nedsat, opstår akkumulering i leveren og som følge heraf unaturlig hudpigmentering. De vigtigste kliniske fænomener er hudens yellowness og et øget niveau af bilirubin i blodet.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Fremkalde faktorer

Symptom yellowness kan ikke manifestere sig i lang tid. Resten af ​​symptomerne kan også være skjult. Dette symptomkompleks kan ikke vise sig i lang tid og transport, og bindingen af ​​bilirubin forekommer normalt, men der er faktorer der fremkalder manifestationen af ​​genetiske lidelser og forværrer syndromet. Disse faktorer omfatter:

  • virussygdomme, infektioner (med feber);
  • skader;
  • PMS (præmenstruelt syndrom);
  • usund kost
  • overdreven solstråler på huden
  • søvnløshed, søvnmangel
  • lavt væskeindtag, tørst;
  • høj belastning på kroppen
  • stressende situationer
  • overdreven alkoholforbrug
  • operative indgreb;
  • modtagelse af vanskeligt tolererede antibiotika.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på syndromet

Gilbert hyperbilirubinæmi begynder sædvanligvis at manifestere sig i ungdommen, oftest forekommer dette syndrom hos mænd. Siden sygdommen er arvelig, lider også barnets forældre (eller en af ​​dem) af dette syndrom. De vigtigste symptomer er gulning af hud og hvide i øjnene. Disse fænomener er ikke konstante, da gulsot manifesterer sig jævnligt, men er kronisk. Også symptomer på cholemia omfatter:

  • smerter i bugspytkirtlen
  • abdominal ubehag (halsbrand);
  • metallisk smag;
  • afvisning af at spise, mangel på appetit
  • kvalme fra sød mad;
  • diarré, oppustethed, løs afføring.

Antallet af mennesker, der lider af Gilberts sygdom, er meget lavt. Eksterne manifestationer forekommer kun i 5% af tilfældene.

Gulning af øjnets hvide er et af symptomerne på cholemia.

Mennesker med Gilberts sygdom kan opleve de karakteristiske symptomer på almindelig influenza, f.eks. Sløvhed, døsighed, takykardi, skælv i kroppen (uden tilstedeværelse af feber), smertende lemmer. Og de nervøse fænomener, efter type depression, obsessive-compulsive tilstande (sandsynligvis fra frygt for patologi). Denne sygdom kan ledsages af kalkulært cholecystitis (en særlig type cholecystitis med tilstedeværelse af sten i galdeblæren).

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Funktioner hos børn

Hos nyfødte er det svært at opdage Gilberts hyperbilirubinæmi, da kun det fødte barn allerede har hudens yellowness, og det er normalt. Efter at have passeret et par uger efter at barnet blev født, observerer de, om deres hud er vendt tilbage til sin normale tilstand eller er blevet gul. Gilberts syndrom hos børn manifesterer sig enten under ungdomsårene eller slet ikke i livet. Moderens sygdom detekteres også ved at lede en heterozygotisk analyse eller afprøve den homozygote del af DNA'et for abnormiteter.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnose og detektionsmetoder

Cholemia Tests

For at bekræfte diagnosen skal du bestå en blodprøve for Gilberts syndrom og kontrollere indikatoren for niveauet af bilirubin i det. Også en omfattende analyse af blod, urin, biokemisk analyse (for ALT, GGT). Sørg for at bestå test i et privat laboratorium, for eksempel "Invitro", fordi det på hospitaler ikke altid er muligt at kontrollere alle indikatorerne. Disse undersøgelser er nødvendige for at påvise abnormiteter i niveauet af bilirubin, en mulig patologisk tilstand af leveren eller hepatitis. Gilbert's sygdomstest udføres på tom mave for mere præcist at bestemme mængden af ​​bilirubin og hvordan det afviger fra normen. Kun en læge kan skelne regelmæssigt gulsot fra cholemia.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Instrumentale metoder

En leverbiopsi vil hjælpe med at diagnosticere syndromet.

Instrument og andre metoder til diagnosticering af Gilberts sygdom omfatter:

  • Ultralyd i maven i leveren og galdeblæren;
  • punktering af leverkirtlen og biopsiprover;
  • genetisk analyse for Gilbert's syndrom;
  • DNA diagnose af Gilbert syndrom;
  • sammenligning med symptomer på andre sygdomme;
  • konsultation med genetik for at bekræfte diagnosen.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Sygdomsbehandling

Behandlingen af ​​Gilbert's syndrom er specifik. Der er ingen specialiseret måde at helbrede et sådant syndrom på. Korrektion af ernæring, livsstil, kost er observeret i tilfælde af Gilbert's sygdom. En hyppig observation af en gastroenterolog og et besøg hos en familie terapeut er vist. Det er også muligt at bruge folkemæssige midler til at behandle Gilberts sygdom. Cholemia Gilbert ledsages af gallesten og hjertesygdomme. De er provokeret af en vegetativ fiasko. Det er nødvendigt at behandle sekundære abnormiteter ved hjælp af tabletter med naturlige ingredienser, såsom: "Ursosan", "Corvalol" og lignende uden skade på leveren.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Levermedicin

Denne lidelse er ikke livstruende. Heterozygot lidelse er hovedårsagen til syndromet. Den genetiske kode (homozygot, heterozygot gen), som er krænket i syndromet, er kun ansvarlig for pigmentering og transport af bilirubin i kroppen. Det er kun farligt i kombination med akutte forstyrrelser i leveren og galdeblæren. For at opretholde og justere leverbetændelsens funktion skal du tage:

  • hepatocytter (lægemidler, der beskytter leveren, såsom Essentiale);
  • B-vitaminer;
  • enzymmedikamenter ("Mezim").

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af folkemæssige retsmidler

Du kan slippe af med manifestationerne af Gilberts sygdom ved hjælp af medicinske metoder, men det påvirker sundhed og forværrer kun situationen og manifestationen af ​​sygdommen. Dette kan hjulpes ved at bruge folkemæssige midler for at slippe af med symptomer på gulsot og gulning af hudens integanser. Disse værktøjer omfatter:

  • Dekoktioner af forskellige urter (calendula, kamille, dogrose, immortelle, mælkdistrikt, cikorie);
  • urtete, grøn te;
  • brugen af ​​urter fra urter og brugen af ​​lotioner til ansigtet (oftest anvendt tinktur af calendula).

Overvej et par let at forberede afkrydsninger til behandling og forebyggelse af Gilberts sygdom. Syltetøjsdrink, hvis rod allerede er solgt i tørret og formet form i apoteker. Til at brygge det, hæld 2 teskefulde cikorie i et krus og hæld kogende vand. Lad derefter stå i ca. 5 minutter og tilsæt honning. Brug det dagligt uden sundhedsskader.

Bade og lotioner fra calendula decoction. Disse metoder er egnede til behandling af manifestationer af Gilbert's syndrom hos børn. Tag et glas tørrede blomster af calendula (købt på apotek eller samlet i et rent landdistrikt) og hæld dem med 5 liter kogende vand. Ca. 20-25 minutter skal du afkoges. I en varm bouillon (stuetemperatur) bader barnet eller lav lotioner med bouillon.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Kost og ernæring

Læger anbefaler at du følger diæt nummer 5.

For at slippe af med tegn på Gilberts sygdom, skal du ændre din livsstil. Du skal spise rigtigt, holde dig til en kost, der hjælper med at forbedre leverfunktionen og reducere niveauet af gratis bilirubin i kroppen. Gå til lægen og konsulter - den første ting at gøre.

Gastroenterologer og ernæringseksperter anbefaler diæt nummer 5.

Kost 5, det er også en diæt i Gilberts syndrom, anbefalet af ernæringseksperter og gastroenterologer. Denne kost er meget kompliceret og hård, du er nødt til at opgive mange fødevarer. Men det hjælper med at slippe af med symptomerne på Gilbert syndrom og kontrollere niveauet af bilirubin i blodet. For at gå på diæt nummer 5 skal du følge disse anbefalinger:

  • Mad bør altid være varm, kold mad er udelukket fra kosten.
  • Du kan ikke drikke stærk kaffe, te og kolde sodavand, og drikkevarer med farvestoffer er også udelukket.
  • Ekskl. Stegt. Der er kun kogt skrivning eller bagt.
  • Meget sure fødevarer (citron, tranebær) er også udelukket fra hverdagens måltider.
  • Prøv at spise ofte og nærende (ca. 6 gange om dagen).
  • Spicy mad og krydderier er udelukket fra hverdagsretter.
  • Ekskluderer kolesterolholdige produkter fra fødevarer.
  • Ekskluder fra mad æg i enhver form.
  • Du kan ikke spise mel.
  • Absolut ikke at drikke og ryge.
  • Spis ikke fed fisk og fedtkød.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er farligt: ​​komplikationer og konsekvenser

Genetisk mekanisme af arvelighedssyndrom.

Den sædvanlige (heterozygote eller homozygote) form af denne sygdom udgør ikke en fare for menneskelivet. Den største fare er genetik og disposition. En person, der bærer dette syndrom, overfører det til sine børn. Arveligheden af ​​sygdommen er den vigtigste indikator for dens forekomst, men det er ret sjældent. I den komplicerede form af syndromet er hepatose mulig, da produktionen af ​​visse enzymer med denne sygdom forstyrres i leveren.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Forebyggelse og prognose

Hvis indikatorer for test for bilirubin og leverenzymer er normale, men i familien har nogen Gilbert's symptomkompleks, er det nødvendigt at overholde forebyggende foranstaltninger. Til forebyggelse af Gilbert's polysyndrom er sport i moderation, kost, eliminering af dårlige vaner fra livet (alkohol, rygning, passivitet), en undersøgelse foretaget af en gastroenterolog (årligt eller hvert halve år). Ernæring i Gilberts syndrom er den vigtigste forebyggende foranstaltning.

Gilberts syndrom og graviditet kombineres hos kvinder, der arvede denne sygdom. Under graviditeten kan en kvinde undersøges af en genetiker og afgøre, om hun er en bærer af en genetisk abnormitet, der forårsager familiær gulsot. Jo hurtigere det opdages, desto lettere er det at udføre profylakse hos nyfødte, i hvilket tilfælde syndromets manifestation kan forebygges.

Læger giver altid en god prognose for cholemia.

Hvis du konsulterer en læge i tide, gennemfører en undersøgelse af DNA og niveauet af bilirubin i blodet, kan du se Gilbert's gulsot i tide. Folk med Gilbert syndrom bør kompetent ændre deres livsstil, kontrollere deres menu og så symptomerne på sygdommen vil falde. Virkningen af ​​forebyggelse og behandling af cholemia vises inden for 1-2 uger, hvis du følger alle regler og anbefalinger.

Konjugering gulsot hos nyfødte

Under neonatalperioden er risikoen for sygdomme ledsaget af icterus særlig høj på grund af enzymsystemernes og immunsystemets umodenhed. udvikling af gulsot i denne periode kaldes neonatal.

Konjugering gulsot er en af ​​de mest almindelige former.

Årsager til patologi

Konjugering gulsot hos nyfødte skyldes en overtrædelse af konjugation (binding) af indirekte bilirubin med glucuronsyre i leveren og overgangen til en direkte fraktion. Den udvikler sig under følgende forhold:

  • prematuritet (fødsel før svangerskabsalderen);
  • diabetisk fetopati
  • medfødt hypothyroidisme;
  • Gilbert's syndrom, Crigler-Nayar.

Diabetisk fetopati påvirker børn, hvis mødre har diabetes. Under graviditeten med forhøjet glukoseniveau har kvinden også hyperglykæmi i barnet; en række stofskifteforstyrrelser forekommer, erythrocytter hæmolyse (desintegrerer), hvilket danner indirekte bilirubin, som leveren ikke fanger eller kun delvis fanger.

Med medfødt hypothyreoidisme - skjoldbruskkirtelinsufficiens og et fald i frigivelsen af ​​thyroxin og triiodothyronin - nedsættes hormonets mangel på gennemførelsen af ​​mekanismerne for konjugering og udskillelse af bilirubin.

Gilbert og Crigler-Nayar syndrom er en arvelig sygdom præget af nedsat fangst og udveksling af bilirubin i hepatocytter og glucuronyltransferase enzymaktivitet.

Til behandling af leveren har vores læsere med succes brugt Leviron Duo Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Symptomer på sygdommen

Følgende kliniske tegn er karakteristiske for konjugering gulsot:

  • tilfredsstillende tilstand - dette kriterium ændres kun i retning af forringelse med en markant forøgelse af mængden af ​​bilirubin og er karakteriseret ved angst, humørhed, appetitforstyrrelser og søvn;
  • begynder ikke tidligere end fireogtyve timer efter fødslen, og bevarer sig selv i livets tredje uge;
  • misfarvning af huden og synlige slimhinder til gulsot med en orange tinge;
  • normal størrelse af leveren og milten
  • afføring og urin normal farve.

Symptomer kan ikke kaldes de sidste to karakteristika, men de er afgørende for differentialdiagnosen sammen med laboratorieindikatorer. Koden for konjugation gulsot i henhold til ICD-10 er P59, det er anført i afsnittet af neonatal gulsot på grund af andre og uspecificerede årsager.

Ved medfødt hypothyroidisme suppleres billedet med hævelse, tør hud, forsinket navlestreng falder af, øget kropsvægt og diabetisk fetopati er ofte manifesteret af hypoglykæmi (nedsat blodglukoseniveau) efter fødslen.

I utero er glucose forhøjet; som reaktion producerer beta-cellerne i bugspytkirtlen mere insulin, et hormon der styrer dets niveau.

Når en baby fødes og navlestrengen adskilles, stopper den at modtage næringsstoffer fra blodbanen, men mængden af ​​produceret insulin forbliver det samme, hvilket fører til hypoglykæmi.

De vigtigste metoder til diagnosticering af sygdommen

Gulsotssyndrom hos nyfødte kræver en omhyggelig diagnose med henblik på rettidig opdagelse af gulsot. Det er vigtigt at indsamle en højkvalitetshistorie - på denne måde kan du finde ud af risikoen for arv af enzymopatier eller foreslå diabetisk fetopati. Anvend følgende typer forskning:

  1. Komplet blodtal med definitionen af ​​reticulocytter og blodplader.
  2. Urinalyse til påvisning eller udelukkelse af urobilinindhold.
  3. Biokemisk blodprøve til vurdering af niveauet af enzymer (ALT, AST, alkalisk fosfatase), bilirubin og dets fraktioner, glucose og blodelektrolytter.
  4. Coombs reaktion på at detektere anti-erythrocyt antistoffer.
  5. Ultralyddiagnose af abdominale organer.

De fleste af testene er nødvendige for at differentiere konjugering gulsot fra andre farligere arter. Blandt dem er nuklear gulsot, hvor det toksiske indirekte bilirubin påvirker neuronerne i hjernens kerner. Da de primære eksterne manifestationer er ens, er der behov for en integreret tilgang til en kvalitativ diagnose.

Konjugering Gulsotbehandling

Amning anbefales til alle nyfødte med konjugation gulsot i overensstemmelse med gældende principper. Hvis barnets tilstand forringes, er det først og fremmest nødvendigt at tage sig af passende indtagelse af næringsstoffer og opretholde energi og vandbalance. For at gøre dette skal du anvende en opløsning af glukose, saltopløsninger intravenøst.

Som specifikke metoder anvendes:

  • fototerapi (ultraviolet stråling af et barn, hvilket bidrager til omdannelsen af ​​bilirubin);
  • administration af phenobarbital (en inducerende virkning på enzymet glucuronyl transferase hjælper med at reducere niveauet af bilirubin i blodet).

Phenobarbital bør også anvendes med forsigtighed, kun som foreskrevet af en læge i en bestemt dosis, fordi det ud over antihyperbilirubinæmiske midler har en stærk hypnotisk, beroligende og antikonvulsiv virkning.

Et barn, der har symptomer på gulsot, skal regelmæssigt blive pædagoger, og den første undersøgelse skal udføres af en neonatolog ved barselshospitalet. Overvågning af barnets tilstand foregår fra det øjeblik, hvor patologiske tegn er begyndt til fuldstændig regression af yellowness.

Neonatal hyperbilirubinæmi fysiologisk - beskrivelse, årsager, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Kort beskrivelse

Fysiologisk hyperbilirubinæmi hos nyfødte - moderat forbigående fysiologisk hyperbilirubinæmi (på grund af ikke-relateret bilirubin), observeret i nyfødtperioden. Frekvens. Hyperbilirubinæmi kan påvises hos alle nyfødte. I 50-70% af tilfældene er gulsot manifesteret (oftere i for tidlige og umodne babyer).

grunde

Etiologi - den fysiologiske umodenhed af enzymets systemer i leveren (reduceret glucuronyltransferaseaktivitet), som hæmmer metabolismen og udskillelsen af ​​direkte bilirubin fra blodet.

Symptomer (tegn)

Klinisk billede • Udseende af hudens og slimhindernes yellowness efter 24 timers levetid, stige til 3-4 dage, forsvinder derefter (i 7-10 dages alder efter alder kan for tidlige personer forblive op til 14-15 dage) Gulsot bliver klinisk adskilt, når serum bilirubinkoncentrationen overstiger 85 μmol / l; topkoncentrationen af ​​indirekte bilirubin er i dette tilfælde ikke mere end 205 μmol / l på 3. dag i livet, genoprettelsen af ​​det normale indhold sker ved udgangen af ​​den første uge af livet. For tidlig babyer har en højere bilirubinkoncentration.

diagnostik

Forskningsmetoder • KLA med perifer blodsprøjtningstest, reticulocyttælling og bestemmelse af erytrocytometriske indekser • Bestemmelse af moder- og barneblodgrupper • Coombs-test (direkte og indirekte) • Bestemmelse af direkte og indirekte bilirubinkoncentrationer.

Differential diagnostik • Foster erythroblastosis • Cephalohematom • Amning med malabsorption nyfødte.

behandling

Vedligeholdelsestaktik • En nyfødt skal fodres med glukose - saltvand p-rs med lav natriumkoncentration i hele gulsotperioden. • Når indholdet af serumindirekte bilirubin er over 120 μmol / l, administreres fototerapi, phenobarbital, carbolen osv. Ordineres.

Synonymer • Neonatal gulsot • Utilstrækkelig konjugation af bilirubin • Enkel gulsot af nyfødte • Gulsot fysiologisk af nyfødte.

ICD-10 • P59 Neonatal gulsot på grund af andre og uspecificerede årsager.

Bemærk • Neonatal hyperbilirubinæmi er en tilstand, der ledsages af en forøgelse af indholdet af bilirubin (både direkte [bundet bilirubin, bilirubinglucuronid] og indirekte [fri bilirubin]) i blodet. Der er to typer hyperbilirubinæmi: fri (ukonjugeret) og bundet (konjugeret). Sidstnævnte er altid en patologisk tilstand. Begge typer hyperbilirubinæmi kan føre til gulsot.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Leverbehandling med folkemægler

Skrumpelever

Leveren er et multifunktionelt organ, der leverer vitale processer. Denne største kirtel renser kroppen af ​​toksiner, skaber en tilførsel af vitaminer, er involveret i fordøjelsen, producerer enzymer, hormoner.

Karantæne for viral hepatitis i

Analyser

Desinfektion af viral hepatitis A i børnehaverDen nuværende desinfektion i førskoleinstitutioner (i den gruppe, hvor patienten er identificeret) udføres af personalet i disse institutioner, hvis de mistænkes for at have viral hepatitis A før patienten er indlagt på hospitalet og også inden for 35 dage efter observation fra dagen for isolering af sidstnævnte.

Kan galdeblæren briste?

Analyser

Som enhver anden indre organ kan galdeblæren (LB) briste, spørgsmålet er, hvorfor dette sker. I modsætning til leveren, hvis brud pludselig kan forekomme af idiopatiske grunde (HELLP syndrom), er mekanisk skade på galdebladeren forud for en langvarig inflammatorisk proces.

Sådan behandles en levercyster - Traditionelle og folkelige behandlingsmetoder

Analyser

Sommetider henviser lægen i tilfælde af mistænkt gastritis, kolelithiasis eller enhver anden patologi i mave-tarmkanalen, endvidere patienten til en ultralydsundersøgelse af leveren.