Vigtigste / Skrumpelever

Cystisk fibrose: Ernæringsvejledning

Skrumpelever

Cystisk fibrose (cystisk fibrose) er en arvelig systemisk sygdom forbundet med en mutation af genet for transmembranregulatoren af ​​cystisk fibrose. Det er kendetegnet ved svær dysfunktion af åndedrætsorganerne og mavetarmkanalen såvel som læsioner af de ydre udskillelseskirtler. Det er en potentielt livstruende sygdom, der forårsager tykt, klæbrigt slim der akkumuleres i lungerne og mave-tarmkanalen.

Bukspyttkjertlen er et organ, der er placeret i maven, bag maven. Et vigtigt spørgsmål om bugspytkirtlen er produktionen af ​​enzymer. Disse enzymer hjælper kroppen med at fordøje og absorbere proteiner og fedtstoffer. Opbygning af klæbrige slim i bugspytkirtlen på grund af cystisk fibrose kan dog medføre alvorlige problemer, herunder:

- en skammel, der indeholder slim, med en ubehagelig lugt;
- gas, oppustethed.

Problemer med at få nok protein, fedt og kalorier i kosten. På grund af disse problemer kan personer med cystisk fibrose lettere opretholde en normal sund vægt. Selvom vægten er normal, kan patienten ikke fordøje fødevarer ordentligt, og ernæringsprocessen opstår med forringelser. Børn med cystisk fibrose kan ikke vokse eller udvikle sig korrekt.

Cystisk fibrose diæt


Følgende er metoder til at tilføje protein og kalorier til din kost. Ud over disse tips skal lægen sørge for, at patienten tager et multivitamin indeholdende vitaminerne A, D, E og K.

- Enzymer, vitaminer og salt. Personer med cystisk fibrose skal som regel tage pankreas enzymer i form af stoffer. Hvis patienten tager dem hele tiden, vil hans fede afføring, gas og opblødning falde eller forsvinde.

Vi anbefaler, at en patient med cystisk fibrose taler med sin læge om at øge eller formindske enzymerne i hans kost, afhængigt af symptomerne på sygdommen.

Du bør spørge din læge om at tage vitaminerne A, D, E, K og ekstra calcium. Der findes specielle formler til patienter med cystisk fibrose.

Mennesker, der lever i et varmt klima, kan få brug for en lille smule ekstra salt.

Cystisk fibrose diæt


- Spis når sulten. Dette kan betyde flere små måltider hele dagen.

- Hold dig rundt om en række nærende snacks. Prøv at snacke på noget hver time. Prøv ost og kiks eller bagning.

- Gør en indsats for at spise regelmæssigt, selvom det kun er et par bid, en slags kosttilskud eller milkshake. Hvis du ikke er sulten ved frokosttid, spis en god morgenmad fra dine vigtigste måltider og snacks om morgenen eller eftermiddagen.

Relaterede artikler:

Få ekstra kalorier og protein

Patienter med cystisk fibrose bør spise højt kalorieindhold, der har høj proteinindhold i løbet af dagen.

- Tilsæt revet ost til supper, saucer, gryderetter, grøntsager, kartofler, ris, nudler eller kødbrød.

- Brug halvmælk og halvkrem eller mælk berigede drikkevarer. Tilsæt skummetmælkspulver til dem.

- Spred jordnøddesmør på brødprodukter eller brug det som en tilsætning til rå grøntsager og frugter. Tilsæt jordnøddesmør i saucer eller på vafler.

- Tilsæt protein til skummetmælkspulver - for eksempel, prøv at tilføje 2 spsk skummetmælkspulver ud over almindelig hel komælk.

- Tilsæt marshmallows til frugt eller varm chokolade. Tilsæt rosiner eller hakkede nødder og brunt sukker til varme eller kolde korn (kornsorter) eller snacks.

- En teskefuld smør eller margarine (45 kalorier) tilsættes til mad. Bland olien med varme fødevarer såsom: supper, grøntsager, kartoffelmos, kogte korn, ris. Spis varme brød, pandekager og vafler med varme fødevarer. Spis mere forvarmet olie.

- Brug creme eller yoghurt med grøntsager og bælgfrugter - såsom: kartofler, gulerødder, bønner. De kan også bruges som et supplement til frugt.

- Tilsæt groft hakkede kyllingæg og ternede ost til salaten.

- Spis kage med dåse eller frisk frugt.

- Tilsæt revet ost, tun, rejer, krabbekød, kød af oksekød, tærte skinke eller hakket kogt æg til saucer, ris, gryderet og nudler.

Cystisk fibrose: symptomer hos børn, principper for behandling, kost

Cystisk fibrose er en af ​​de fælles arvelige sygdomme, hvis manifestationer er alvorlige læsioner af kirtlerne med ekstern sekretion og andre vitale organer. Navnet på sygdommen på latin betyder tykt slim.

Når cystisk fibrose påvirker de organer, hvor slim produceres og udskilles. Sygdommen reducerer forventet levealder betydeligt - i Den Russiske Føderation og Ukraine vurderes det kun på 16-23 år.

Hvert år er omkring 300 børn med cystisk fibrose født i Den Russiske Føderation (1 sygt barn pr. 10.000 fødte børn), og i USA - 2 tusind (7-8 patienter pr. 10.000 nyfødte). I europæiske lande (Tyskland, Frankrig, England) fødes 500-800 syge børn årligt. Det er muligt, at forskellen er forbundet med forbedret diagnose af patologi i disse højt udviklede lande.

årsag

Årsagen til cystisk fibrose ligger i generne: mutationen fører til forstyrrelse af slimproduktion af kirtlerne - det bliver tykt, svært at adskille og udskille.

Årsagen til sygdommen er en genetisk lidelse eller mutation af et gen, der regulerer slim tykkelse. Som følge heraf bliver det viskøst, tykt, hvilket fører til en krænkelse af dets isolering og udviklingen af ​​stagnation. Det ophobende slim er inficeret, hvilket resulterer i, at den inflammatoriske proces udvikler sig. Infektion kan skyldes Pseudomonas aeruginosa, stafylokokker, hemophilus bacillus og anden patogen flora.

Cystisk fibrose erarvet på en autosomal recessiv måde. Mutationen af ​​det regulerende gen kan være anderledes - omkring 2000 mutationer er allerede kendt. En eller begge forældre kan være bærere af det defekte gen. I nærværelse af en mutation hos begge forældre er risikoen for barnets sygdom 25%, uanset hvilken graviditet barnet bliver født af. Der er ingen kliniske manifestationer, når man bærer det muterede gen, kan folk måske ikke vide om mutationen.

symptomer

For cystisk fibrose er karakteriseret ved skade:

  1. Bukspyttkjertlen: en tyk hemmelighed forårsager en blokering af kanalens kanaler i perioden med prænatal udvikling. Som følge heraf udskilles kirtlemenzymer ikke ind i tolvfingertarmen, men fører til selvfordøjelse (autolyse) af selve bugspytkirtlen.

Allerede i den første måned efter fødslen udvikler mange cyster i kirtel og fibrose. Som et resultat heraf fordøjes fordøjelsen af ​​mad, er næringsabsorptionen svækket, barnet ligger bagud i fysisk udvikling.

  1. Kirtler i fordøjelseskanalen (spyt, kirtler i maveslimhinden, tarmene). Næsten hver fjerde nyfødt med cystisk fibrose forstyrrer transporten af ​​vand og sporstoffer (Na, Cl) i tyndtarmen.

Som følge af læsionen kan meconium ileus udvikle sig - blokering af den distale (terminale) del af tyndtarmen med meconium (oprindelig fæces), viskøs og tyk. I nogle tilfælde fusionen af ​​tyndtarmen. Distal intestinal (tarmtarm) obstruktion refererer til de vigtigste kliniske træk ved cystisk fibrose.

  1. Lever som hos nyfødte er manifesteret af langvarig gulsot på grund af fortykkelse af gallen. Fibrose af leverenvæv udvikler næsten altid (spredning af bindevæv i stedet for levervæv). Processen kan udvikle sig til udvikling af cirrose med øget tryk i portalvenen, hvilket fører til ascites (akkumulering af væske i bukhulen).
  1. Kirtler i det bronchopulmonale system, der producerer en viskos hemmelighed i en betydelig mængde. Det akkumuleres i bronkiernes lumen og blokerer det helt i de små bronchioler. Denne slim er inficeret af patogen mikroflora (oftest af stafylokokker, hæmofile eller pseudomonas baciller), hvilket fører til purulent inflammation.

Obstruktion (hindring) i luftvejene øges. En ond cirkel dannes: betændelse - obstruktion - infektion.

  1. Sveden kirtler i strid med deres funktion (mængden og sammensætningen af ​​sved). Svedtest test (bestemmelse af chlorniveauet i hemmelighed af svedkirtler) hjælper med at diagnosticere cystisk fibrose.
  1. Kønsorganer: Størstedelen af ​​mandlige unge udvikler azoospermi (fraværet af sæd i sæden, dvs. infertilitet i svær form). I piger er frugtbarheden (evnen til at blive gravid) reduceret, men mange af dem er i stand til at opfatte et barn.

Den overvejende læsion af et hvilket som helst af systemerne gør det muligt at skelne mellem sådanne former for sygdommen:

  • intestinal;
  • lunge;
  • blandet (mest almindelige, ca. 80% af tilfældene).

Nogle eksperter skelner mellem andre former:

  • elektrolyt (isoleret elektrolyt ubalance);
  • hepatisk (fører til udvikling af cirrose og ascites);
  • atypiske;
  • slettet.

Sygdommen kan forekomme med perioder med eksacerbationer og remissioner. I de fleste tilfælde manifesteres cystisk fibrose i det første år af livet, hos nogle børn, selv i postpartumperioden. Men der er tilfælde af sene tegn på sygdommen. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af sygdommens sværhedsgrad.

Der er nogle aldersrelaterede træk ved symptomerne på cystisk fibrose:

  1. Hos nyfødte udvikles en tarmobstruktion eller meconial ileus i hver 5-6 børn med cystisk fibrose. Manifestationer af det er opkastning af galde, oppustethed, lak og tør hud, sløvhed og afvisning af brystet.

Mulig intussusception (intestinal obstruktion), perforering af tarmvæggen. Enhver af disse komplikationer kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb.

Manifestationer af sygdommen hos nyfødte børn kan også være forlænget gulsot, sen udledning af mekonium, langvarig genvinding ved fødslen og salt smag af huden.

  1. Spædbørn har følgende symptomer:
  • rigelige, fedtede, offensive afføring;
  • kronisk diarré;
  • endetarm i endetarmen
  • saltet hud;
  • åndenød, vedvarende tør host ned til opkastning;
  • re-emerging lungebetændelse og bronkitis;
  • dannelsen af ​​et tønde bryst;
  • utilstrækkelig vægtforøgelse
  • forsinkelse i fysisk udvikling
  • reduktion af det subkutane fedtlag
  • hypovitaminose af fedtopløselige vitaminer D og A;
  • dehydrering i varmt vejr;
  • hævelse forbundet med reducerede niveauer af totalt protein i blodet.
  1. Symptomer på cystisk fibrose i førskolealder:
  • vedvarende eller hyppig åndenød;
  • vedvarende hoste (med eller uden purulent sputum);
  • kronisk diarré (ofte med endetarm i rektum);
  • mulig udvikling af intussusception af tarmen (obstruktion på grund af indtrængen af ​​en tarm til en anden, kræver kirurgisk behandling);
  • forstørret lever
  • neglefalanger af fingre i form af tromler.
  1. Mulige manifestationer af cystisk fibrose hos skolebørn:
  • kroniske respiratoriske manifestationer med en uspecificeret årsag
  • kronisk bihulebetændelse (betændelse i paranasale bihuler);
  • bronchiectasis (patologisk irreversibel ekspansion af bronchi);
  • diabetes og pancreatitis
  • kronisk diarré (endetarm kan falde ud);
  • forstørret lever
  • Terminaler på fingrene som tromler.

Hos adolescenter udvikler udover de beskrevne symptomer en purulent skade på lungerne. Tegn på åndedrætssvigt er stigende. Sommetider ændres bronkierne endnu mere end lungerne selv. Udvikler ofte pollinose, bihulebetændelse.

Karakteriseret ved cirrhotiske ændringer i leveren, er den fysiske og seksuelle udvikling forsinket. Børn tolererer ikke motion.

Med udviklingen af ​​tarmformen af ​​sygdommen kan der dannes sår, udvikle tarmobstruktion, cholecystitis. At styrke den putrefaktive proces i tarmen medfører øget dannelse af gas, paroxysmal smerte i hele maven. Stolen er rigelig, hævet, fremskyndet.

diagnostik

Lægen kan mistanke om sygdommen på baggrund af analysen af ​​de kliniske tegn, der er karakteristiske for cystisk fibrose.

For at bekræfte diagnosen anvendes yderligere diagnostiske metoder:

  1. Den fejende test består i at bestemme klorindholdet i barnets sved efter stimulation med pilocarpine (indført ved iontoforese).

Hvis symptomerne på sygdommen opdages hos barnet eller hvis sygdommen er til stede i familiemedlemmerne, vil detektion af chlorniveauet over 60 meq / l bekræfte den arvelige sygdom. Prøven udføres 2 eller 3 gange.

I et barn i det første år af livet betyder et klorniveau over 30 meq / l en høj sandsynlighed for sygdom. Nogle gange er falske negative testresultater mulige - (under 50 meq / l) i nærvær af cystisk fibrose.

Dette er muligt med et reduceret proteinindhold i serum, i nærvær af ødem og med en svag mængde sved. Af denne grund kan et negativt testresultat ikke garantere udelukkelse af sygdommen.

På den anden side kan der være en falsk positiv test, når klorindholdet stiger med et lavt socialt niveau i familien eller ukorrekt opdragelse (med utilstrækkelig pasning af barnet, børnemisbrug).

Hos adolescenter er en stigning i niveauet af chlor i sveden muligt med anoreksi (patologisk afvisning af at spise med det formål at tabe sig). Falske positive resultater kan opstå på grund af testens nøjagtighed.

  1. En genetisk undersøgelse med diagnostisk formål udføres i tilfælde, hvor der er symptomer på sygdommen, og klorniveauet i svedvæsken er normalt. Identifikation af 2 mutationer bekræfter sygdommen.

Cystisk fibrose er oftest diagnosticeret i det første år af livet eller hos børn op til 3 år, men sommetider opdages sygdommen hos unge.

I højt udviklede lande udføres genetisk diagnose til forældrene i graviditetsplanlægning eller før levering.

  1. Screening ultralyd af fosteret kan afsløre en øget intestinal echogenicitet, hvilket vil indikere en høj risiko for udvikling af cystisk fibrose. For at klarlægge diagnosen udføres også genetisk diagnose.
  1. Bestemmelse af niveauet af pankreatiske enzymer i undersøgelsen af ​​indholdet i tolvfingertarmen 12 og i fæces. Bruges i undersøgelsen af ​​ældre børn. Den funktionelle mangel på kirtlen er også indiceret ved forekomsten af ​​diabetes mellitus hos børn med cystisk fibrose.
  1. Radiografi og CT-skanning af brystet giver mulighed for at identificere skade på organerne i åndedrætssystemet: forstørrede bronchi, fyldt med slim, cyster, betændelse, lymfeknudeforlængelse.
  1. En undersøgelsesradiografi af abdominale organer hos nyfødte med peritonitis som følge af tarmens perforering afslører tilstedeværelsen af ​​intestinale sløjfer uden væskeniveau og luft i bukhulen.
  1. En røntgenbillede af paranasale bihuler demonstrerer deres mørkninger på grund af ophobning af slim.
  1. I undersøgelsen af ​​lungefunktion bestemmes af nedsat vitalkapacitet, en forøgelse af resterende lungevolumen og andre indikatorer, der er karakteristiske for hypoxi.

Bekræft diagnosen "cystisk fibrose" er mulig i nærværelse af de vigtigste kriterier:

  • Tilstedeværelsen af ​​sygdomstilfælde i familien;
  • positiv svedtest
  • kroniske bronchopulmonale sygdomme;
  • tarmskader.

behandling

Cystisk fibrose er en uhelbredelig sygdom. Symptomatisk kompleks terapi udføres. Målet med behandling er at bekæmpe komplikationer for at lindre barnets tilstand.

Lægemiddelterapi

Med bronchopulmonal patologi anvendes:

  1. Antibiotika fra grupper af 3. generations cephalosporiner, fluorquinoloner, aminoglycosider under hensyntagen til den maksimale følsomhed af det påviste patogen i den inflammatoriske proces. Lægemidlet kan administreres ved injektions- eller inhalationsmetode.
  1. Mucolytics (lægemidler, der fortynder slim): Fluifort (hjælper med at genoprette cilia i bronchi), Pulmozym, Amiloride, ACC. Lægemidler kan indgives oralt, indgives gennem en inhalator.

Et mucolytisk middel kan injiceres under bronchoskopi, hvorefter slimmet suges af og et antibiotikum gives i bronchi.

  1. Bronchodilatorer anvendes til bronchospasme. De ordineres ofte ved indånding.
  1. I tilfælde af en udtalt inflammatorisk proces kan proteasehæmmere, glukokortikosteroider, nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, anticytokiner anvendes.
  1. Kinesitherapi (særlige åndedrætsøvelser, der fremmer sputumafladning) skal udføres dagligt.

I tilfælde af primær skade på fordøjelseskanalen organer, anvendes følgende i behandling:

  • enzymatiske præparater til permanent brug: Creon, Panzinorm, Mezim-forte, Pancytrat, Pankreatin;
  • hepatoprotektorer i leverdysfunktion: Glutargin, Gepabene, Essentiale-Forte, Enerliv osv.;
  • vitamin- og mineralkomplekser;
  • med mild intestinal obstruktion er lactulose indikeret.

Med de mest alvorlige skader på lungerne, leveren, kan disse organer transplanteres.

diæt

Kosten hos børn, der lider af cystisk fibrose, bør være højt kalorieindhold, beriget. Calorie diæt skal være 120-150% af aldersnormen afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden.

Kosten skal omfatte proteinfødevarer (kød, fisk, mælk, ost osv.). Ikke udelukket fra kost og fedt, men det er obligatorisk at tage enzympræparater.

Ældre børn med underernæring anbefales søde drikkevarer, saft, milkshakes, højere doser af vitaminer A, D, K, E.

outlook

Prognosen er ugunstig. Forventet levetid afhænger af tidspunktet for diagnose og behandling, sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​det bronchopulmonale syndrom og det patogen, der forårsager den inflammatoriske proces.

Prognosen forværres med udviklingen af ​​symptomerne på cystisk fibrose i barndommen med tiltrædelse af en sinusinfektion.

forebyggelse

Den eneste måde at forhindre fødslen af ​​et barn med cystisk fibrose på er at gennemgå genetisk rådgivning og diagnose hos potentielle forældre før den planlagte graviditet.

Sammenfatning for forældre

Tilgængeligheden af ​​den genetiske undersøgelse af forældre ved planlægning af en graviditet gør det muligt at undgå fødslen af ​​en syg baby.

Ved påvisning af tegn på cystisk fibrose hos en baby er det nødvendigt at straks konsultere en læge (børnelæge). Når diagnosen er bekræftet, deltager en pædiatrisk gastroenterolog og pediatrisk pulmonolog også i behandling af et barn.

Tidlig diagnose og behandling vil hjælpe med at afhjælpe sygdommens tilstand og forlænge sit liv.

Kognitiv video af hvad er cystisk fibrose:

Den første kanal, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, under overskriften "Om medicin" er emnet "Cystisk fibrose" (se 32:35 min.):

Fødevarer til cystisk fibrose

Generel beskrivelse af sygdommen

Cystisk fibrose er en genetisk sygdom, der påvirker leveren, bronchi, bugspytkirtlen, spytkirtlen, reproduktiv, sved, tarm, kirtler (det vil sige det påvirker slimhindeorganerne). Dette forklarer sygdommens navn. Det oversættes fra latin som "slime" og "tyk, viskøs".

Årsagen til cystisk fibrose er et muteret gen, der kaldes en transmembranregulator eller et gen med cystisk fibrose. Det er ansvarlig for produktion af protein, som styrer klorens bevægelse i membranen såvel som i hele menneskekroppen. Hos mennesker med cystisk fibrose fungerer dette gen ikke korrekt, hvilket fører til unaturlige sekretioner (sveden bliver meget salt, og slimhinden bliver klæbrig og viskøs).

Former for cystisk fibrose og deres symptomer

1. Bronchopulmonary cystic fibrosis. Det forekommer i 20% af tilfældene, for denne formular - en karakteristisk vedvarende, påtrængende smertefuld hoste med hyppige angreb, mens sputum sjældent adskilles og er svært. I perioder med forværring - lungebetændelse, bronkitis. Forløbet af disse sygdomme er tungt og langt. Kropstemperaturen stiger til 38,5-39 grader, åndenød vises.

2. Intestinal cystisk fibrose falder på 5% af befolkningen. Hovedelementerne i denne sygdomsform er:

  • øget appetit, men med det blotte øje kan man se mangel på kropsmasse;
  • hyppige afføring
  • konstant oppustethed og gas;
  • akutte mavesmerter.

3. Blandet cystisk fibrose er mest almindelig (75%). Ellers kaldes lunge. Manifestationer kan være i kombination med den første og anden form for cystisk fibrose.

Ofte manifesteres cystisk fibrose i de første dage af livet. I dette tilfælde har barnet konstante opkastningsreflekser, der er ingen afføring, og maven er konstant opsvulmet. På den 12. dag har barnet en meget lys og tør hud, skibe er synlige på underlivet. Han selv er træg og flere og flere symptomer på forgiftning.

De fleste børn har også et "salt barn" syndrom, hvor barnet har saltkrystaller på deres ansigt eller armhuler, huden har en salt smag. Dette syndrom kan være uanset form af cystisk fibrose.

Nyttige produkter til cystisk fibrose

Med denne sygdom skal patienten spise så ofte som muligt og forbruge så mange kalorier og fedtopløselige vitaminer som muligt: ​​A, D, E, F, K (patienter med disse grupper af vitaminer absorberes dårligt, derfor skal dosisforbruget øges).

Disse er alle nødvendige vitaminer indeholdt i sådanne fødevarer:

1. Animalsk oprindelse:

  • mejeriprodukter;
  • æggeblomme;
  • leveren;
  • kaviar;
  • smør;
  • fisk og fiskeolie (især hav: laks, blæksprutte, makrel, sardiner, ål, makrel, tun, ørred, også nyttig: sild, gedde aborre);
  • kød (især svinekød, oksekød, lam).

2. Vegetabilsk oprindelse:

  • grøntsager (gulerødder, paprika, sød og krydret, enhver kål, tomater, agurker, græskar);
  • grønne grøntsager (persille, dild, salat, hvidløg, grønne løg og løg, nældeværk, selleri, sorrel, rabarber, spinat);
  • frugter og bær (bananer, æbler, pærer, bjergaske, abrikoser, ferskner, meloner, persimmoner, havtorn, viburnum, vinmarker, avocadoer);
  • svampe;
  • olier: majs, solsikkeolie, oliven, nødder, sojabønner, græskar, nutty, linfrø;
  • tørrede frugter: tørrede abrikoser, svesker, rosiner;
  • frø, nødder (jordnødder, valnødder, pistacienødder, cashewnødder, hasselnødder, mandler), sesam;
  • korn: hvede, havregryn, boghvede, byg;
  • hvedekim;
  • salt (at erstatte tabt, især med "salt barn" syndromet).

For at undgå forstoppelse skal du drikke masser af væsker (mindst 2 liter vand pr. Dag, ud over juice, kompotter, afkogninger).

Midler til traditionel medicin til cystisk fibrose

Brug af medicinske urter er opdelt i grupper afhængigt af symptomerne.

  1. 1 For at forbedre sputumseparation i bronchopulmonal cystisk fibrose vil bouillon fra Althea, Mullein og Coltsfoot blade hjælpe.
  2. 2 For normalisering af bugspytkirtlen med tarmobstruktion påvirker positivt infusioner af mælkebøtte, hvedegræs eller elecampan;
  3. 3 For at forhindre infektion har du brug for calendula, birkeknopper, eukalyptus.
  4. 4 For at øge immuniteten, steg uddrag af radioli og eleutherococcus vil hjælpe med almindelige toniske midler.

Ud over afkog og infusioner kan indåndes med æteriske olier (lavendel, hyssop, citral, basilikum).

Farlige og skadelige produkter til cystisk fibrose

Der er ingen særlige begrænsninger, du behøver bare at undgå kalorieindhold, ellers kan din krop være udtømt (det vil ikke være i stand til at producere nok energi til det normale liv).

Selvfølgelig skal du lede en sund livsstil og spise regelmæssigt og korrekt (uden bekvemmelighed fødevarer, fastfood og fastfood).

Mængden af ​​sukker er ikke begrænset, hvis der ikke er diabetes.

Fødevarer til cystisk fibrose

Målet med diæteterapi, der er tæt forbundet med enzymterapi, er at opfylde de øgede energikostnader i form af utilstrækkelig energiforsyning.

Generelle egenskaber ved kost og kost. Følgende anbefalinger er generelt accepteret på dette stadium: En aktiv stigning i patienternes energiforbrug op til 120-150%; 40% af barnets samlede energibehov er dækket af fedt. 15-20% leveres af proteiner. Patienter med cystisk fibrose har brug for en højt kalorieindhold med høj proteinindhold med normalt eller endda forhøjet fedtindhold. Kaloriindtag er beregnet på forpligtelsen, ikke på den faktiske vægt

Anbefalede værdier for protein og energiindtag for børn med cystisk fibrose

Kalorazh sundt barn (kcal / kg)

Kalorazh barn med cystisk fibrose (kcal / kg)

Denne tilgang er baseret på muligheden for at kompensere steatorrhea og genoprette tilstrækkelig fedtassimilering ved brug af moderne pancreas erstatninger. Når det bruges i de fleste tilfælde, er det muligt at kompensere for steatorrhea og forbedre patientens ernæringsstatus uden brug af specialiserede medicinske kosttilskud. Antallet af kalorier måltider øges til 5-6 gange om dagen.

I verdenspraksis anvendes modermælk, kunstige mælkeformler, melkeblandinger med høj kalorieindhold, blandinger med proteinhydrolysater, hvoraf mange har en høj andel fedtstoffer i form af triglycerider med mediumkæde, til fodring af nyfødte og spædbørn med cystisk fibrose. I nogle tilfælde er specialiserede lægemidler uundværlige, især for kunstigt fodrede spædbørn og småbørn.

Terapeutiske blandinger og særlige fødevarer, der anvendes til patienter med cystisk fibrose hos små børn

Produktnavn, Producent

Baseret på fuldmælkeproteiner

Portagen (Bristol-Myers Squib, USA), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Tyskland) osv.

Brystmælks erstatning til spædbørn og som ekstra mad til ældre patienter med CF

Baseret på proteinhydrolysater

Pepti-Junior (Nutricia, Holland), Pregestimil (Bristol-Myers Squib, USA), Alfare (Nestle, Schweiz)

Udskiftning af modermælk og som ekstra føde til ældre patienter med CF, til rørfoder

Glucosepolymerer (pulvere)

Liquid Maxijul (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Liquid Polycal (Nutricia, Holland)

Tilføjet for at øge kalorie terapeutiske blandinger til spædbørn

Polymerer af glucose og fedtstoffer (pulvere)

Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)

Tilføjet for at øge kalorie terapeutiske blandinger til spædbørn

"Liquigen" (Scientific Hospital Supplies, UK)

Det tilsættes for at øge kalorierne i flydende mad, bedre i mejeri (ikke til spædbørn)

Olier indeholdende triglycerider med mediumkæde

MCT-Oil (Bristol-Myers Squib, USA)

Bruges normalt til madlavning, og når det er umuligt at kompensere for steatorrhea

"Scandishake" (Scandipharm, USA), "Nutridrink" (Nutricia, Holland)

Ekstra højt kalorieindhold (ikke til spædbørn), taget efter hovedmåltidet. Ved brug af milkshakes er der behov for yderligere pankreas enzymer.

Rige frugtsaft

Fortijuice (Nutricia, Holland), Enlive (Abbott Laboratories, UK)

Glukosedrikke

"Liquid Maxijul" (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Tyskland)

Dette vedrører primært blandinger baseret på triglycerider med en gennemsnitlig kolkædelængde (C6-C12). Sådanne triglycerider er en let tilgængelig energikilde, da de kræver ikke emulgering og hydrolyse ved pankreaslipase og absorberes let, omgå lymfesystemet direkte ind i blodårerne i portalveinsystemet. De er en del af terapeutiske blandinger baseret på fuldmælkeproteiner: Portagen (Bristol-Myers Squib, USA), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Tyskland) osv. Samt mange blandinger baseret på proteinhydrolysater : Pepti-Junior (Nutricia, Holland), Pregestimil (Bristol-Myers Squib, USA) osv. Fremstilles som monokomponent elementære kostvaner: Liquigen (Scientific Hospital Supplies, UK), MST-Oil "(Bristol-Myers Squib, USA) osv. Indgår i de terapeutiske margariner. Blandinger baseret på proteinhydrolysater anvendes ikke meget ofte på grund af deres høje omkostninger. Dog er de nødvendige hos børn efter kirurgisk behandling af meconial ileus.

I de første måneder af et barns liv er mængden af ​​mad ca. 200 ml / kg om dagen, fra tidspunktet for supplerende fodring, 150 ml / kg om dagen. Lure introduceres normalt i 4-5 måneder, i nogle tilfælde tidligere på grund af lav vægtøgning. De første måltider er supplerende madgrød. Patienter ældre end 1 år kan inkludere højproteinprodukter (kød, fisk, hytteost) i kosten mindst 3 gange om dagen, brug mælk og fermenterede mejeriprodukter fra 500 til 800 ml om dagen. Ældre børn med utilstrækkelig ernæringsstatus anbefales at indføre ekstra højt kalorieindhold i form af mælkecocktails "Scandishhake" (Scandipharm, USA), "Nutridrink" (Nutricia, Holland) eller højglucosedrikke "Liquid Maxijul" (Scientific Hospital Supplies) Liquid Polycal "(Nutricia, Holland). Energi mangel kan genopfyldes af kulhydrater. Disaccharider, herunder sukker, tolereres godt i de fleste tilfælde. I kosten er sukker, frugt, sukkerholdige drikkevarer, honning, slik. Det bør begrænse forbruget af fødevarer med rigdom af fiber og fibre (bælgfrugter, fuldkornsprodukter, klid, klidfrugter). Der er ret komplekse formler til beregning af de nødvendige ekstra kalorier, men i den sædvanlige praksis kan du bruge følgende retningslinjer: 1-2 år - 200 kcal, 3-5 år - 400 kcal, 6-11 år - 600 kcal, over 12 år - 800 kcal pr. dag. Det er nødvendigt at huske om yderligere saltning af mad, især i varme klimaer med lungeforværringer, hypertermi, polyfecalia (fra 1 til 5 g afhængigt af alder). Det er også nødvendigt at huske om det høje drikke regime (2-3 liter om dagen, alt efter alder). Hvis stigningen i fødevarens hyppighed og energiværdi vil være optimalt i 3 måneder hos børn og 6 måneder hos voksne, eller hvis massevækstindekset falder under 85% og 80%, er det nødvendigt med en mere alvorlig intervention, herunder en enterisk probe. ernæring (naso-gastrisk lyding, neuro- og gastrostomi). I alvorlige tilfælde er det nødvendigt at ty til delvis eller fuld parenteral ernæring. Ernæringsmæssige regimer bør være individuelle.

Fødevarer rig på stivelse, fibre og fibre, der forårsager flatulens og øger mængden af ​​afføring, anbefales ikke.

Vilkår for udnævnelse af kosten. Kostpatient skal holde sig til livet.

Vi er glade for at se dig på webstedet for All-Russian Association for patienter med cystisk fibrose!

Roslavtseva EA, Ph.D., Seniorforsker af Ernæringsdepartementet for et sundt og sygt barn, NCHA RAMS
Hvad består mad af?

  • Proteiner - det vigtigste "byggemateriale": organer og væv, muskler, blod, enzymer.
  • Fedt - en kilde til energi og "byggemateriale" (del af alle cellulære membraner)
  • Kulhydrater - en energikilde, er en del af nogle proteiner.

Mineraler og sporstoffer: (natrium, kalium, jern, calcium, magnesium, zink, selen osv.)

Vitaminer og vitaminlignende stoffer
Kostfibre (fibre, pektiner, tandkød, frugt og galacto-oligosaccharider)

Strukturen af ​​mavetarmkanalen hos manden

  • Mave: proteinfordøjelse (pepsin), surt
  • Bukspyttkjertel: producerer enzymer til nedbrydning af protein (trypsin), fedt (lipase) stivelse (amylase); bicarbonater - skab et alkalisk miljø i tolvfingertarmen
  • Lever: producerer galdesyrer, der akkumuleres i galdeblæren, uden at fedt ikke absorberes
  • I tolvfingertarmen åbne udskillelseskanaler i bugspytkirtlen og galdeblæren; alkalisk miljø - nødvendigt til aktivering af bugspytkirtlenzymer.
  • Tyndtarm: CO-celler fortsætter nedbrydning af proteiner og kulhydrater; absorbere simple molekyler dannet i blodet

Hvordan absorberes fødevaren?
Til absorption af næringsstoffer (absorption gennem tarmens slimhinde i blodet) er det nødvendigt at bryde dem ned i små molekyler - monomerer.

Proteiner nedbrydes til aminosyrer:

Stivelse er nedbrudt til glucose:

Og kun for fedtstoffer er der kun et enzym - pankreaslipase, der bryder dem ned til monoglycerider, glycerin og fedtsyrer.

Desuden er deres emulgering med galdesalte til absorption af de fleste fedtstoffer.

Hvad er der galt med cystisk fibrose?
I CF, på grund af en genetisk mutation, virker cellevægs protein MBTP ikke. Klorioner kan ikke frit forlade cellen. Afbrydelse af væskestrømmen fra cellen opstår, viskose slimformer i kanalerne på alle organer.

Cystisk fibrose påvirker organer, der udskiller væskesekretioner (bronkopulmonært system, pankreas, lever, sved, spytkirtler og kirtler).
Hemmeligheder i alle organer bliver viskøse, tykke, deres adskillelse er vanskelig. I lungerne dannes en kronisk inflammatorisk proces gradvist.
Desuden er bugspytkirtelsaft (bugspytkirtelinsufficiens) og galde udskilt dårligt, hvilket fører til fordøjelsesbesvær.

Årsager til cystisk fejl Underernæring
1 grund - den vigtigste

Talrige undersøgelser har vist at med god ernæringsstatus:

  • Kvaliteten er signifikant forbedret, og patienternes forventede levetid er øget.
  • Frekvensen af ​​broncho-pulmonale komplikationer reduceres signifikant, og progressionen af ​​lungesygdommen nedsættes.
    Vores mål er at opnå en normal, aldersmæssig, næringsstatus for hver patient.

Normale BMI-værdier (Hvad er BMI? - Kropsmasseindeks = Vægt (kg): Højde 2 (cm)):

  • For voksne: 18,5 - 24,5
  • For børn - individuelle (andre) bestemmes af særlige tabeller.
  • Du skal kende din barns vægt og højde!

Sådan gør du dette:
1. "Aktiv" tilgang til barnets ernæring i enhver alder:

  • Et barns måltid skal være regelmæssigt - (ifølge formlen 3 + 3, det vil sige 6 gange om dagen, selv for skolebørn): morgenmad, 2. morgenmad (snack), frokost, snack, aftensmad, aftensmad;
  • Måltiderne skal være "tætte", hver hovedmåltid (morgenmad, frokost og aftensmad) bør indeholde retter, der indeholder animalske proteiner af høj kvalitet (kød, fisk, æg eller mejeriprodukter - ost, hytteost), fedt af høj kvalitet (grøntsag, smør, creme fløde, fløde), kompleks (korn, brød, grøntsager) og simple (frugt, slik, syltetøj, honning) kulhydrater;
2. Yderligere måltider (2. morgenmad, eftermiddagsmat, før sengetid) er obligatoriske; de består som regel af fermenterede mejeriprodukter, hytteost, frugt, kager eller slik.
I tilfælde af broncho-lunge eksacerbationer, et betydeligt fald i vægt til snacking, er det tilrådeligt at anvende specialiserede høj-energiprodukter (Nutridrink, Nutrien, Pediashur, Isozurs, Resource, Impact osv. Blandinger til enteral ernæring).
3. Saltning af mad og berigelse af det med antiinflammatoriske komponenter:
  • Vi giver let saltet (ikke røget) fede havfisk: sild, laks, ørred og anden laks, makrel, rødkaviar 3-4 gange om ugen som snack
  • vegetabilsk olie (hørfrø, græskar, cedertræ, valnødolie, hvedekim, sojabønne, rapsfrø, solsikkeolie, majs, oliven) - i uberørt form i salater og grøntsagsservietter (varm ikke op, føj til færdigretter!)
  • dagligt giver vi fermenterede mejeriprodukter beriget med levende stammer af probiotika (bifidobakterier og lactobaciller) - kortlivet yoghurt, biokefir, Activia, Actimel, Immunele osv.). Levende stammer indeholder mælkesyreprodukter med kort holdbarhed.

4. Med cystisk fibrose, hvis du ikke har allergiske reaktioner, kan du spise alt, dog:
op til 10% af patienter med ungdomsdannende levercirrhose;
op til 13% af patienterne i alderen 20 og op til 50% ved 30-års alderen dannes diabetes mellitus (CFRD)

Derfor bør nogle produkter ikke misbruges.

  • komplicerer arbejdet i lever og galdekanaler: ildfaste og transfedtstoffer (stegte fødevarer, røget kød, pølser, køddelikatesser, madolie, margarine, madolie), stærke bouillon, sure og meget krydrede retter og krydderier;
  • indeholder en stor mængde stabilisatorer, kunstige farver og konserveringsmidler: mayonnaise af industriproduktion, fastfood: chips, limonade, nudler som "Doshirak", færdigretter, halvfabrikata, kiks som "Tre skorper";
  • søde brus: Coca-Cola, Fanta, limonade, ufortyndede frugtdrikke af industriproduktion, slik og slik, der indtages i tom mave eller i bytte for hovedmåltid i store mængder og separat fra andre måltider - raffinerede simple kulhydrater (sukker, slikkepind)
  • Med mavesmerter, dannelse af gasser - store mængder af produkter, der øger dannelsen af ​​gassen i tarmene: fuldkorn og klidbrød, frisk og sur hvid, rødkål, bælgfrugter, rødbeder, skræl og frø fra frugt, nødder, svampe
  • Måltider til et barn (som regel en teenage skoleelever) kastes på "selvstrømning": mangel på kost, "sandwich" mad, mangel på morgenmad
  • Udskiftning af en komplet morgenmad (frokost, aftensmad) med slik, chips, næringsmiddel, fastfood, coca-cola
  • Spise kalorier med lavt proteinindhold (for eksempel madlavning grød i vand uden olie, grøntsager, kornsupper uden olie og kød, brug af fedtfattige mejeriprodukter)
  • Vegetarisme (især veganisme), overholdelse af religiøse stillinger (i ortodoksi, stillinger bør ikke overholdes af syge mennesker)
    Efterligning af unge (som regel piger) standarder for skønhed - piger strengt "tabe sig"
    Arbejdet hos en psykolog er vigtigt
    Myten om farerne ved mælk, som "forstærker dannelsen af ​​slim"

Ekstremt vigtigt: Vedligeholdelse af normalt fedtindtag hos CF-patienter

  • fedtstoffer er den mest energisk "tætte" energibærer (9 kcal / g),
  • kilde til flerumættede fedtsyrer og fedtopløselige vitaminer,
  • den vigtigste del af cellemembranen,
  • deltagere og regulatorer af immunresponset,
  • vigtigt for barnet har en god smag af ikke-fede produkter og retter

Takket være brugen af ​​moderne former for pankreas enzymer er det i de fleste tilfælde muligt at normalisere afføringen og coprogrammet, samtidig med at den fysiologiske norm for fedt holdes i patientens kost (40-50% af de daglige kalorier)
Substitutionsenzymterapi til CF

Under anvendelse af enzympræparater

  • Pankreas enzymer bør tages på tidspunktet for hvert måltid, i en eller to doser (hvis det er frokost eller aftensmad, og dosen af ​​enzymet er stort nok)
  • Enzymer kan ikke gives, hvis barnet har spist kun simple kulhydrater (sukker, honning, syltetøj, slik, frugt - undtagen en banan)
  • Dosen af ​​enzymer er individuel og øges ved brug af mad med højt indhold af fedt, protein, stivelse og vælges inden normalisering af stolen og coprogrammet.
  • Det har vist sig, at selv store doser enzymer taget med måltider ikke forårsager hæmning af deres egen bugspytkirtelaktivitet.
  • I gennemsnit er dosen af ​​enzymer 5000 - 7000 IE i lipase pr. 1 kg patientvægt / dag eller 2000-4000 IE lipase pr. 1 g fedt i fødevaren spist
  • Doseringen af ​​enzymer kan dog ikke øges til uendelig! Hvis afføringen og coprogrammet i et barn ikke normaliseres med en dosis højere end 10.000 IE i lipase pr. Kg vægt pr. Dag, er det nødvendigt med yderligere undersøgelse af mave-tarmkanalen! Og måske den konstante brug af stoffer, der reducerer surhedsgraden af ​​mavesaften (de såkaldte protonpumpehæmmere - esomeprazol (nexium, imanera) omeprazol (omez).

Forældre! Advarsel!

Er ikke enig i nogen erstatningsprodukter - de såkaldte analoger eller generika, som ikke er godkendt af din læge for cystisk fibrose!
Lægemidler, der ikke er testet hos patienter med cystisk fibrose i Rusland!
Kvaliteten af ​​behandlingen af ​​dit barn afhænger af kvaliteten af ​​hans liv.

Cystisk fibrose: børn i det første år af livet

  • Hos spædbørn i de første måneder af livet er den optimale mad modermælk med tilsætning af mikroindkapslede pankreatiske enzymer til hver fodring.
  • Upasteuriseret modermælk er ideel, da den indeholder en bred vifte af beskyttelsesfaktorer og biologisk aktive stoffer:

- immunokompetente celler,
- immunoglobuliner,
- lactoferrin,
- lysozym, komplement, hormoner,
- vækstfaktorer
- langkædede fedtsyrer, nukleotider.


BØRN ÆLDRE END 1 ÅR: EKSTRA FØDEVARER MED MEDISKE BLANDNINGER

Indikationer for tilskud med specialiserede blandinger:

  • Enhver nedgang i normal (alder) vægtforøgelse / vækst;

Blandinger anvendes i form af:
- Yderligere måltider mellem hovedmåltider (2. morgenmad, eftermiddagsmat, overnatning)
- I form af sippinga: eng. Sip fodring - fodring med sip) - gennem et rør eller fra en drikkeskål. Metoden bruges i tilfælde, hvor patienten modtager regelmæssig mad, spiser uafhængigt, men af ​​en eller anden grund er ernæring reduceret, men ikke så meget som at udføre sondefoder.

Cystisk fibrose - SCT (MCT, MCT)

- behøver ikke emulgering med galdesalte
- behøver ikke hydrolyse ved pankreatisk lipase,
- let absorberes, omgå lymfesystemet, direkte ind i blodårerne i portalveinsystemet
- indholdet af PTS i specialblandinger er op til 70% af fedtbestanddelen
- andre fedtstoffer er lipider med et højt indhold af essentielle (flerumættede) fedtsyrer

CTC olier bruges til at berige diætet af udtømte patienter med let tilgængelige kalorier. Behov for en forøgelse af dosis af bugspytkirtlenzymer

- Liquidigen (Liquigen) Nutricia - SHS - 50% emulsion SCT - er et kalorieindhold med høj kalorieindhold

- Olier ceres dr. Schär: 100% MCT, 77% MCT, beriget: PUFA ω6 - 9,5 g, ω3 - 3 4,5 g, Vit. En 728 mcg, D 2,3 mcg, E 23 mg
66% MST - margarin, indeholder Vit. A, D, E, β-caroten, folic til det

Praktiske råd: hvordan man holder barnet interesseret i mad (i henhold til matematikbladet Gastronomi)

Madlavning med børn!
Det er vigtigt for barnet at indse, at han blev betroet en vigtig sag, så han ville med glæde hjælpe dig i køkkenet!
Selv toårige kan pålægges at blande salat eller pandekagedej, drys grønne og skære kager i forme.
Ved 3-4 år er børnene meget interesserede i alt nyt: hvordan ægget fra det gennemsigtige bliver hvidt, hvordan dejen stiger, hvordan vandet koger i gryden. Børnene kan sive melet, måle maden med et glas eller en ske, mash cottage cheese med en gaffel, sæt en tærte eller dumpling. Det er nødvendigt at lære barnet at skære mad - først med en bordkniv noget blødt - for eksempel et æg, en banan eller en ost.
Børn kan ikke holde opmærksomhed i lang tid, så vælg retter, der ikke tager mere end 15-20 minutter.

I 4 - 5 år kommer kærlighedsalderen til køkkenapparater. Blændere, blandere, fødevareprocessorer, mikrobølgeovne - alt interesserer den unge forsker. Børn kan piske milkshakes, grate revet ost, pisk æg til en omelet eller marengs hvide med en blander, rul det hakket kød. De kan allerede lave deres egne enkle retter: kogt æg, frugtsalat, sandwich, inkl. og varmt.
Lad barnet "tegne en opskrift" på billeder, så næste gang du kan huske stegene med madlavning.
Børn elsker at dekorere retter. Dette er den samme slags kunstnerisk kreativitet som traditionel tegning eller modellering.
Ved 6-8 år kan børn allerede læse opskriften selv, de har god koordinering, derfor kan de gøre endnu mere komplicerede retter. Men for at håndtere varme og tunge gryder, har de brug for mors hjælp. I denne alder kan du lære dem at skræl grøntsager med grøntsager og forsigtigt hugge dem. 8-årige kan bage cupcakes og enkle tærter på egen hånd, tilberede pasta. Du skal lære dit barn at opvarme deres egen mad, især hvis de bliver alene alene hjemme.

Normalt kan børn ikke lide grøntsager. For at rette op på situationen, skal du vise barnet en tegneserie om en fantastisk rotte ved navn Ratatouille.
Derefter tilberedes ratatouille (grøntsagsgryde) sammen. Lad barnet sætte de skivede grøntsager i den form, han kan lide. Lad ham lugte den rå hvidløg, og når skålen er klar, skal du være opmærksom på, hvordan farven og lugten er ændret.
Mange børn elsker dumplings og dumplings. Men i påfyldningen kan du selv lægge spinat, selv courgette med gulerødder, hytteost eller ost, med kød - som sådan spiser børn enhver grøntsag! Du kan kalde det buzzword ravioli.
Børn elsker at spise alt, hvad der ikke skal lægges på pladen. Det kan rulles med hakket kød, grøntsager og ost, indpakket i tortillatortillas, pitabrød eller tynd pandekage. Det kan være en burger - men kun hjemmelavet, lavet af naturlige produkter, med hjemmelavet mayonnaise.

Hvor skal man starte
Vælg en simpel opskrift, helst fra barnets yndlingsprodukter. Så vil det være muligt at tilføje selv de, som barnet nægter at spise - normalt forsøger børnene med glæde at prøve alt, hvad de har forberedt sig.
Vi tager i forvejen ud alle produkterne, forbereder arbejdspladsen for barnet og vælger en stabil stol, fordi han ikke kan nå bordet.
Nu være tålmodig og få et godt humør!
KØKKEN - DETTE ER MODSIGT!

1. PROBE POWER INNERAL - Nat hyperalimentering - Dråbeinjektion af flydende næringsblanding om natten efter:

  • nasogastrisk rør
  • perkutan gastrostomi (PEG)

2. MODERNE FØDEVARER

ernæring gennem en ven (alvorlige komplikationer, meget dyrt)
Komplet (centralt venetisk kateter):
- Stater efter operation på tarmene
- Kort tarmsyndrom (efter meconial ileus)
- Akut pancreatitis

Delvis (valgfri) perifer venen
- Fedtemulsioner (Lipofundin, Intralipid, Omegaven, Smoflid) -
- Glucose-aminosyreblandinger, vitaminer
- Blandinger "3 in 1" - Kabiven, Oliklinomel, Nutriflex

INDIKATIONER FOR ANVENDELSEN AF "AGGRESSIVE" METODER FOR NØDRÆDIG STØTTE:

  • Ingen vægtforøgelse eller vægttab i 6 måneder
  • Den faktiske kropsvægt under 3 percentil (hypotrofi III st)
  • Utilstrækkelig ernæring af supplerende foder med særlige blandinger i 3-6 måneder

Projektet udføres af den all-russiske offentlige organisation "Russian Association for Patients with Cystic Fibrosis" og Russian Respiratory Society

Regler for gennemførelse af mikrobiologisk diagnostik i Moskvas hovedlaboratorier til patienter med cystisk fibrose i Den Russiske Føderation Mere >>>

MÅL MED MUCOVISCIDOSIS: ANBEFALINGER TIL LÆGERE

Relaterede artikler

Cystisk fibrose er en genetisk sygdom, der påvirker slimhindeorganerne (bronkier, lever, bugspytkirtel, sved, køn, tarmkirtler). Årsagen til denne sygdom er et muteret gen (transmembran regulator), som er ansvarlig for produktionen af ​​et protein, der styrer klorens bevægelse gennem hele kroppen. Som følge af overtrædelser i funktionen af ​​dette gen forekommer unaturlige udskillelsesprocesser (for meget salt sved, klæbende og viskøs slimhinde).

I den komplekse behandling af cystisk fibrose gives et vigtigt sted til en passende ernæring, især en kalorieindhold med højt indhold af proteiner og et lavt indhold af fedt, der tager sigte på at kompensere for tab af elektrolytter og kompensation for insufficiens af bugspytkirtlenzymer.

På grund af det faktum, at patienter med cystisk fibrose har en dårlig absorption af fedtopløselige vitaminer (A, D, F, E), bør doserne af deres anvendelse øges. En tilstrækkelig mængde af disse vitaminer findes i fødevarer af animalsk oprindelse, såsom smør, havfisk og fiskeolie (laks, makrel, sardin, tun, ørred, sild osv.), Mejeriprodukter, kaviar, lever, kød ( lam, svinekød, oksekød). Også vitaminerne A, D, E og K findes i fødevarer af vegetabilsk oprindelse, såsom: svampe, grøntsager (gulerødder, agurker, tomater, kål, peberfrugter, græskar), grøntsager (selleri, hvidløg, sorrel, spinat, dill, persille osv.) ), bær og frugter (pærer, æbler, vinmarker, meloner, abrikoser, persimmon, avocado, viburnum, havtorn), tørrede frugter, nødder, korn (havregryn, boghvede, hvede), olier (solsikke, majs, oliven, græskar), hørfrø). Den daglige dosis af fedtopløselige vitaminer til patienter med cystisk fibrose bør overstige den anbefalede standarddosis for raske mennesker to eller flere gange.

Måltider med cystisk fibrose bør være hyppige (5-6 gange om dagen), fortrinsvis med lige store intervaller. Det anbefales at bruge mild kulinarisk behandling af retter: mad dampet med uberørt smør, grøntsagssupper på "anden" bouillon, opvaskede bage i ovnen mv. For at kompensere for tabet af mineralsalte i kroppen anbefales patienterne desuden at salt noget mad (1-5 g salt per dag). For at undgå forstoppelse bør mængden af ​​væske forbruges, især i den varme sæson, være mindst 2-2,5 liter vand om dagen.

Publikationer Om Leveren Diagnostik

Ovesol Evalar tabletter analoger

Hepatitis

Nedenfor er analogerne af Ovesol Evalar tabletter, lægemidler svarende til indikationerne for brug og deres farmakologiske virkninger samt priser og tilgængelighed af analoger i apoteker.

Årsager til acne, yderligere symptomer. Metoder til behandling af udslæt og comorbiditet

Kostvaner

Huden er det største menneskelige organ. Det udfører ikke kun integumentarfunktionen og beskytter de indre organer fra eksterne faktorer, men deltager også i termoregulering, respiration, udskillelse af metabolitter af forskellige stoffer, syntese af D-vitamin.

Gallblære gør ondt i at gøre derhjemme

Kostvaner

Attack af cholecystitisAkut cholecystitis er en galdeblærebetændelse, som er placeret ved siden af ​​leveren og spiller en vigtig rolle i fordøjelsesprocessen. Sygdommen opstår hovedsageligt, når der er problemer med frigivelse af galde i tolvfingertarmen.

Fed hepatose - symptomer og behandling, kost, komplikationer, forebyggelse af lever hepatose

Symptomer

Fed hepatose eller lever fedme, feddystrofi, kaldes en reversibel kronisk proces af leverdystrofi, som opstår som følge af overdreven ophobning af lipider (fedtstoffer) i leverceller.